INTRODUCTION: Congenital bile acid synthesis defects are rare autosomal recessive disorders that typically present in early infancy with cholestasis, progressive liver dysfunction, and, in severe cases, acute liver failure. These conditions may mimic other metabolic diseases detected in newborn screening, complicating early diagnosis. The AKR1D1 gene encodes Δ4-3-oxosteroid 5β-reductase, a key enzyme in primary bile acid synthesis, and pathogenic variants cause bile acid synthesis defect type 2 (OMIM #235555).
CASE DESCRIPTION: We report a 3-month-old male infant with severe neonatal cholesta
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: With the aim of facilitating cross-specialty discussion on detailed anatomical interpretations in congenital biliary dilatation surgery, the Japan Society for Endoscopic Surgery (JSES) and the Consensus Meeting of Anatomy on the Border (AOB) developed a series of consensus statements in 2024. This report focuses specifically on biliary reconstruction for intrahepatic bile duct strictures and the optimal jejunal limb length.
METHODS: These statements were based on a comprehensive literature review and a nationwide questionnaire survey.
RESULTS: For intrahepatic bile duct strictu
Consensus StatementСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The detailed anatomical situation of male stillborn cephalo-thoracopagus twins in a wild ranging northern bat (Eptesicus nilssonii) is described by means of full body micro-CT scans in high resolution with three-dimensional computational reconstruction. The external anatomy was characterised by supernumerary wings and legs and marked cranial disfiguration. The most striking features of the internal anatomy were the presence of two hearts with different characteristics, three lungs with two tracheas, three kidneys as well as a doubled liver. Vascular aberrations and other organ deformities are
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: To investigate the prenatal characteristics and clinical outcomes of fetuses with non-visualization of the fetal gallbladder (NVFGB) with ultrasound during the second trimester and to promote prenatal consultations based on data from the Chinese population. METHODS: Women who underwent a standard anatomic scan in second-trimester and were suspected of having NVFGB at our center between January 2017 and February 2022 were included in this study. NVFGB was defined as the non-visualization of the gallbladder on two dedicated ultrasound scans conducted within one week. Each enrolled fe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Patients with cyanotic CHD and those with metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease are at risk of liver fibrosis. We compared hepatic extracellular volumes and native T1 values to better understand the burden of liver disease in these populations.
METHODS: The sample comprised 136 patients in 5 groups: control (n = 23), metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease [mild (F0-F1) and significant (F2-F4) fibrosis; n = 45], repaired tetralogy of Fallot (n = 30), and Fontan circulation (n = 38). Differences were assessed using linear regression models
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Choledochal cyst (CC) excision is indicated to avoid complications. There is no consensus on postoperative follow-up investigations, duration, or timing. At our institution, patients are followed for 5 years after CC excision with ultrasound and liver laboratory tests. We aimed to evaluate both the post-operative outcomes after pediatric CC excision, focusing on long-term complications, and the adherence to our postoperative follow-up protocol.
METHODS: A retrospective chart review of children who underwent a CC excision at our institution between January 1986 and March 2025 was
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Retinitis pigmentosa is a genetically heterogeneous retinopathy causing photoreceptor death and blindness. Electrical stimulation is a promising non-invasive neuroprotective strategy. This study investigated the neuroprotective effects of transpalpebral ES (TpES) and transbrain ES (TbES) delivered at Gallbladder meridian acupoints (GB14, GB16, GB20) in Royal College of Surgeons (RCS) rats, and identified optimal parameters for each modality.
METHODS: RCS rats were randomized to control, sham, TpES (200, 400, 600, 800 µA), and TbES (15, 30, 50, 100 Hz) groups. Stimulation was giv
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Choledochal malformations are complex biliary anomalies in children, and their definitive treatment involves cyst excision with bilioenteric reconstruction. The presence of aberrant bile ducts (ABD) at the porta hepatis adds significant technical difficulty and increases the risk of postoperative complications such as bile leak, cholangitis, and segmental stasis if not managed appropriately. The aim of this study was to describe the incidence, classification, and surgical management of ABD encountered during minimally invasive excision of choledochal cysts in children, and to eva
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Robotic-assisted pediatric surgery enhances visualization and dexterity but poses anesthetic challenges in low-resource settings. These challenges are compounded by prolonged operative times, pneumoperitoneum, and restricted patient access. This report describes the first pediatric robotic-assisted choledochal cyst excision performed at a Philippine tertiary hospital, highlighting anesthetic considerations and adaptive strategies in a resource-constrained environment.
PRESENTATION OF THE CASE: A female child with a 2-year history of intermittent epigastric pain and no comorbidit
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: In giant omphalocele cases, small abdominal cavity leads to high intraabdominal pressure during closure, making repair challenging. This study aimed to evaluate our staged compressive dressing technique and its outcomes.
METHODS: Eighteen giant omphalocele cases treated with staged compressive dressing/primary closure between 2014 and 2024 were retrospectively reviewed. All cases received compressive dressing every other day with wet sterile gauze and transparent adhesive surgical drapes from the first postnatal day until surgery to reduce intra-sac organs. Primary closure was perfor
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The aim of this study was to evaluate the diagnostic yield of prenatal imaging for fetal liver lesions and to characterize associated postnatal outcomes.
METHODS: We conducted a single-center retrospective review of prenatally diagnosed liver lesions between 2013 and 2023. Data collected included prenatal imaging findings, postnatal diagnoses, neonatal outcomes, and management strategies.
RESULTS: Thirty women were referred at a median gestational age (GA) of 31.1 weeks [IQR: 27.5-33.4]. Lesions were classified as cystic (53%), solid (20%), mixed (17%), or vascular (10%). Postn
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Neonatal hyperbilirubinemia is a prevalent clinical observation that, if persistent or severe, may suggest underlying endocrine abnormalities such as congenital hypothyroidism (CH). Thyroid hormones play a crucial role in liver function and the metabolism of bilirubin.
OBJECTIVE: This study aimed to evaluate blood bilirubin and thyroid stimulating hormone (TSH) levels in neonates diagnosed with CH compared to those with normal thyroid function (euthyroid).
MATERIAL AND METHODS: A comparative cross-sectional observational study was conducted at Majeed Medical & Gynae Complex and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The LAMB1 gene encodes the laminin β1 chain, an essential component of the pial basement membrane required for neural morphogenesis. While biallelic LAMB1 mutations typically result in cobblestone lissencephaly and brainstem abnormalities, we report an extreme, lethal syndromic phenotype that significantly expands the gene's known clinical spectrum. Through genomic sequencing of a 36-week stillborn male fetus from consanguineous parents, we identified a novel homozygous frameshift variant in LAMB1 (NM_002291.3:c.3330dup, p.Gly1111Argfs*23). This fetus exhibited severe growth restriction and a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To review current evidence on early diagnosis and initial management of biliary atresia, highlighting advances achieved in recent decades and the persistent challenges that continue to influence clinical outcomes.
SOURCES: Relevant literature was identified through structured searches of PubMed and other major biomedical databases, complemented by manual review of reference lists from key original studies, systematic reviews, and position papers addressing biliary atresia and neonatal cholestasis.
SUMMARY OF THE FINDINGS: Biliary atresia remains a highly time-critical disease in p
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Conjoined twin pregnancies are rare, and the twins can be connected via shared organs or anatomical structures. Omphalopagus conjoined twins represent 10% of cases and are connected at the abdominal wall, typically between the xiphoid process and the umbilicus. They can share the liver, biliary tract, and upper gastrointestinal system. This report describes the successful separation of female omphalopagus conjoined twins at a specialist center in N'Djamena, Chad. CASE REPORT One-day-old female omphalopagus conjoined twins were admitted to the Mother and Child University Hospital in
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Comorbidities increase the risk of adverse outcomes from infections. This study aimed to assess the prevalence and outcomes of vaccine-preventable infections (VPI) in adult congenital heart disease (ACHD) patients compared to the general population.
METHODS: Using the 2016-2020 National Inpatient Sample database, we identified VPI hospitalizations and compared outcomes between ACHD patients and the general population. The primary study outcome was in-hospital mortality, with secondary outcomes including respiratory failure, acute kidney injury, acute liver failure, septic shock, c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate intraoperative cholangiography (IOC) during open cholecystectomy in dogs with benign gallbladder disease, including cases with preoperative common bile duct (CBD) obstruction, and to describe the short-term outcomes.
STUDY DESIGN: Retrospective case series.
ANIMALS: A total of 73 client-owned dogs.
METHODS: Medical records (2014-2022) were reviewed. All dogs underwent open cholecystectomy, bile duct flushing (BDF) with saline, and IOC under subtraction fluoroscopy. Cholangiograms were assessed for complete CBD obstruction (no duodenal passage), partial obstruction (CB
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To assess the usability and acceptability of nurse-led telemonitoring in managing gestational diabetes among Nepalese women.
METHODS: We conducted a convergent mixed-method study among 91 pregnant women diagnosed with gestational diabetes at Dhulikhel Hospital, Nepal. Participants received glucometers and blood pressure monitors, along with training and instructions to measure and record their blood pressure and glucose levels at home once a week. Starting from the 28th gestational week, the study nurse reviewed measurements obtained at home during the biweekly telemonitoring follo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Choledochal cysts (CCC) are common congenital biliary malformations in children. Early diagnosis and standardized surgery are critical for prognosis. Preoperative imaging is essential for classification and surgical planning, but the value of different modalities remains unclear.
PURPOSE: This study aimed to investigate the value of preoperative imaging in guiding surgical strategies for pediatric CCC, analyze its prognostic predictive efficiency, and explore related risk factors to provide evidence for individualized clinical management.
METHODS: A retrospective study enrolled 1
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования