OBJECTIVE: To determine the outcome, in index patients followed at an American Center, of syndromic paucity of interlobular bile ducts (sPILBD; Alagille syndrome), with onset of cholestasis in infancy.
DESIGN: Cohort.
SETTING: Regional referral center for infants and children with liver disease.
RESULTS: During the past 10 years, 26 unrelated children with sPILBD were identified. Fifteen (58%) are alive without liver transplantation at a median age of 12.1 years. Three (11%) died, all before 2 years of age. Eight patients (31%) underwent liver transplantation at a median age of 6.5 years; a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three patients with congenital mechanical intestinal obstruction and features of syndromic paucity of the interlobular bile ducts (SPILBD) are presented. Two of them have siblings with syndromic paucity of the interlobular bile ducts. Two patients had jejunoileal atresia, while the other had a meconium plug with intestinal perforation. All subjects underwent surgery for intestinal obstruction within the first 24 h of life. Progressive disappearance of the bile ductules was observed in one case. We believe that an insult such as vascular insufficiency to both bile ductal epithelium and the smal
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fifteen patients with the clinical and radiologic features of autosomal recessive polycystic kidney disease were investigated with radionuclide hepatobiliary scintigraphy. In nine patients (60%), cholestasis and intrahepatic bile duct dilatation were demonstrated. A 10th child had scintigraphic evidence of cholestasis, but the bile ducts were not dilated. The other five children has normal h hepatobiliary scans. The authors conclude that intrahepatic bile duct dilatation with cholestasis (Caroli's disease) is part of the clinical spectrum of autosomal recessive polycystic kidney disease and th
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Double gallbladder is a rare congenital anomaly and an encounter with it while performing cholecystectomy laparoscopically is a challenge to the laparoscopic surgeon. A 28-year-old man complaining of epigastric pain was evaluated at Teikyo University Hospital, Mizonokuchi, Japan. There were no abnormal laboratory findings. Ultrasonography revealed an acoustic shadow in each compartment without any inflammatory changes in the gallbladder. No lesions were endoscopically noted in the stomach. CT scan could not demonstrate the anomaly. ERCP revealed a duplication of the gallbladder shadow with a s
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Resection is the accepted management of a choledochal cyst. However, the debate continues regarding the optimal method of biliary reconstruction. The Roux-en-Y limb is used most frequently, but concerns have been raised about this method due to associated peptic ulcer disease, cholangitis, and poor growth. A method of reconstruction using an interposed segment of jejunum with a nipple valve placed between the common bile duct and the duodenum has been proposed.
STUDY DESIGN: We have reviewed a series of 12 children requiring biliary reconstruction for choledochal cyst (11 children
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An account is given of the assessment of a set of xipho-omphalopagous twins by means of Tc-99m microcolloid human serum albumin (HSA) and Tc-99m HIDA scintigraphy before their successful separation. The Tc-99m HSA examination showed the absence of connections between the two hearts and major vessels, as well as the independent vascularization of each liver parenchyma and absence of substantial intrahepatic shunts. Tc-99m HIDA disclosed bile secretion and the existence of intrahepatic ducts in both twins. In one, there was excretion into the intestine and the gallbladder and common bile duct we
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fifty-one children with anatomical anomalies of the pancreatic duct developed pancreatitis associated with either congenital dilatation of the bile duct (choledochal cyst; n = 48) or other rare causes (n = 3). Among those with choledochal cyst, 41 underwent primary surgical resection of the dilated bile duct, while five of the remaining seven patients receiving cystenterostomy underwent secondary resection of the cyst.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Degenerative changes of intrahepatic bile ducts with lymphocytic infiltration into portal areas have been recognized as the characteristic histopathologic features in the liver with biliary atresia (BA). Occasionally, lymphocytic infiltration into biliary ductal epithelium was noted and has been thought to be mostly the result of nonspecific chronic inflammation. However, this histological presentation looks quite similar to that of acute graft-versus-host disease (GVHD) after bone marrow transplantation (BMT) or acute cellular rejection (ACR) after orthotopic liver transplantation (OLTx). Acc
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caroli's disease is an uncommon congenital malformation involving the intrahepatic bile ducts. This paper reports two cases presenting with biliary tract infection. Diagnosis was established by non-invasive imaging and cholangiography. The infecting organisms were cultured from bile obtained by percutaneous aspiration and the results were used to direct antimicrobial therapy. The role of antibiotics and other management options in preventing recurrent infection is discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the past, choledochal cysts had been infrequently diagnosed prior to surgical exploration for obstructive jaundice. However, with the advance of imaging modalities, preoperative diagnosis is usually apparent. We evaluated the radiological findings of choledochal cysts in 14 patients in whom ultrasonography (US) or computed tomography (CT) were mainly used for diagnosis. In addition, oral cholecystography, intravenous (i.v.) cholangiography, scintigraphy, and percutaneous transhepatic cholangiography were performed in some of them. The diagnosis was confirmed surgically in all patients. Ultr
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infection with reovirus serotype 3 (reo 3) has been postulated to be associated with extrahepatic biliary atresia (EHBA) in infants, and with neonatal hepatitis (NNH). We have investigated this association by assaying antireo 3 antibodies in sera from infants (aged < 4 months) with EHBA (n = 40), NNH (59), cholestatic liver disease due to other causes (61) and control infants with no liver disease (138). Antireo 3 immunoglobulins (Ig) of the G, A and M classes were measured by enzyme-linked immunosorbent assay. No differences in the prevalence of antireo 3 IgG or IgA were found between any of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The case of a 48-year-old Japanese man with a biliary diverticulum (type B by the so-called Alonso-Lej classification) accompanied by pancreaticobiliary maljunction is reported on herein. The patient had epigastric distress, and an ultrasound examination suggested gallstones and adenomyomatosis of the gallbladder. Subsequent endoscopic retrograde cholangiopancreaticography demonstrated a 3 mm biliary diverticulum in the intrahepatic bile duct and pancreaticobiliary maljunction. Intra-operative cholangiography confirmed both the diverticulum and the pancreatiocobiliary maljunction. Cholecystect
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 27-year-old man was admitted to Nagasaki University Hospital complaining of fever. Percutaneous transhepatic cholangiography revealed multiple cystic dilatations of the intrahepatic bile ducts of the right lobe, as well as three obvious cystic dilatations and several small dilatations of the intrahepatic bile ducts of the left lobe. An extended right lobectomy was performed. However, the patient later suffered from repeated cholangitis and required the administration of antibiotics as a result of remnant cystic dilatations and stricture of the extrahepatic bile duct following hepatectomy. A
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Six cases of Caroli's Disease are reviewed. Three of the patients had an associated form of the disease, one of which had a congenital hepatic fibrosis, another a cystic dilatation of extrahepatic bile duct and the last one suffered both the above mentioned associated anomalies. Three patients presented with the simple form which was initially described by Caroli. The distribution of the biliary lesions was a bilobar one in four cases and monolobar in two. One patient presented areas of biliary ectasia partially lined by dysplastic epithelium. Surgical treatment was used in four cases, a left
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Using case reports, attention is drawn to rare causes of cholestasis the clarification of which by ERC/PTC and by endoscopic therapy, if necessary, will clearly shown the usefulness of this method. The picture of an unusual choledocholith, the extraction of a "suture stone", the case of a Mirizzi syndrome, a cholecystocolic fistula, a cystic dilatation of the choledochus with Caroli's syndrome and status after choledochojejunostomy, the extraction of an ascarid from the papilla at biliary pancreatitis as well as the detection of a biliobronchial fistula resulting from an unsound hepaticojejuno
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since secondary bile acids have mutagenic potency and choledochal cyst patients with or without cyst-enterostomy have a high risk of developing bile duct carcinoma, we examined the hypothesis that secondary bile acids are elevated in the choledochal cyst and possibly cause biliary tract carcinoma. Eleven choledochal cyst patients with or without previous cyst-enterostomy or biliary tract carcinoma, seven patients with biliary tract carcinoma not associated with choledochal cyst and five patients with cholecystolithiasis were examined. Samples were directly needle aspirated from the cyst or by
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hospital records of 24 Chinese infants and children (7 males and 17 females) with choledochal cysts were reviewed. The patients were aged 1 day to 17 years. Abdominal pain, palpable abdominal mass and jaundice, either alone or in combination, accounted for most of the initial presentations. Twenty-two patients were classified as type I with surgery, while the other two patients were type V without surgery. Ultrasonography is a rapid and accurate diagnostic method in the initial evaluation. Cyst excision with Roux-en-Y hepaticojejunostomy was the treatment of choice in this series. Chronic chol
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extrahepatic biliary atresia is a devastating disease occurring in 1 in 10,000 to 14,000 infants annually in the United States. We have recently described preliminary data suggesting an association of group C rotavirus with biliary atresia in two infants. However, a group C rotavirus animal model of biliary atresia is not presently available. On the other hand, some strains of the better-characterized and much more common group A rotaviruses produce hepatobiliary disease in infant mice. This disease shares many characteristics of the human infection. The present report describes extrahepatic b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The preceding pages have described an organism that is far removed from mammals on the taxonomic scale of vertebrates but one that has proven to have a unique and most useful system for studies of liver function and, in particular, bile product transport and excretion. It is also an organism in which iron loading can be studied in the liver and other organs and tissues. Many of the events that occur in this animal during its life cycle with regard to bile pigment metabolism as normal programmed phenomena are unparalleled among the vertebrates. In the larval (ammocoete) period of lampreys, ther
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Agenesis of the gallbladder, with normal bile ducts, is a rare congenital condition occurring in 13 to 65 per 100,000 population, probably from failure of the gallbladder bud to develop or vacuolize in utero. Adults are usually asymptomatic. We report a 40-year-old woman with gallbladder agenesis, found at operation for presumed gallbladder disease. We review 44 similar cases: dyspepsia was the predominant symptom in 15 of 44 patients (34%); 24 of 44 (54%) had symptoms suggestive of biliary colic, and 12 of 44 (27%) had jaundice. Common duct stones were found in eight of 12 patients who were j
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования