Cholangiopathies encompass a wide range of chronic liver diseases that target biliary epithelial cells, leading to significant morbidity and mortality due to their progressive nature, limited treatment options, and complex clinical management. Currently, clinically validated biomarkers capable of distinguishing obstructive cholangiopathies, such as biliary atresia (BA), from other cholangiopathies are lacking, hindering timely intervention. RNA-binding proteins (RBPs) have been increasingly linked to human diseases but their roles in cholangiopathies remain underexplored. We assessed the expre
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the predictive value of the aspartate aminotransferase-to-platelet ratio index (APRI) in combination with liver biochemical indices on the time to native liver survival (NLS) in patients with biliary atresia (BA) two years after Kasai portoenterostomy (KPE).
METHODS: The clinical data from 2013 to 2022 at Shanxi Children's Hospital were analyzed. Patients were divided into two groups based on whether they survived with their native liver 2 years after KPE. General information and laboratory findings were reviewed before and then monthly after KPE until 3 months posto
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) and congenital diaphragmatic eventration (CDE) are rare congenital anomalies. They occur in approximately one in 2,000-3,000 and 2,500-5,000 children respectively. It is difficult to distinguish between CDE and right diaphragmatic hernia in fetal period, which can cause changes in the position of the heart and lead to dysplasia of the right lung; absence of the right lung can lead to secondary dextrocardia. These are common in dextrocardia and lung agenesis, which are the main obstacles for diagnosis.
CASE DESCRIPTION: This paper reports on th
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE & OBJECTIVE: Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is typically caused by biallelic PKHD1 variants. However, some patients with a clinical diagnosis remain without a molecular diagnosis. We identified cryptic pathogenic variants in Israeli Bedouin patients of Arabian Peninsula ancestry with ARPKD.
STUDY DESIGN: Case series.
SETTING & PARTICIPANTS: Twelve Bedouin patients of 5 unrelated families of Arabian Peninsula ancestry with ARPKD whose causative variant was unknown despite standard genetic analyses.
OBSERVATIONS: Whole-genome sequencing (WGS), including short-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fontan associated liver disease is a poorly understood complication of long-term single ventricle palliation. This study sought to describe serial liver function changes in patients with a Fontan circulation from 2014 to 2020 and determine if these findings can be used to predict adverse clinical outcomes.
METHODS: We conducted a retrospective chart review of Fontan patients age≥18 who were followed by a specialist clinic between 2014 and 2020. Annual bloodwork, including liver enzymes and AFP (alpha-fetoprotein), and liver imaging were analyzed. Common liver function scores were
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is a rare form of PKD that leads to the development of multiple renal cysts and hepatic fibrosis. Aim: The first documented case of large hepatic cyst associated with dual PKHD1-PKD1 variants. Case report: We present the case of a 5-year-old boy with a kidney US image typical of ARPKD and numerous large cysts in the liver not typical for this disease. Genetic analysis revealed heterozygous missense mutations in the PKHD1 gene (maternally, c.107C>T/p.Thr36Met in exon 3; paternally, c.4870C>T/p.Arg1624Rrp in exon 32) and an additi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
KEY POINTS: TraceOrg is a web-based tool that automatically labels kidney, liver, and cysts, reporting volumes and Mayo Imaging Classification. External validation showed high performance and good generalizability on Consortium for Radiologic Imaging Studies of Polycystic Kidney Disease, Polycystic Kidney Disease-Research Resource Consortium, and other external datasets. Training on multiple pulse sequences enables TraceOrg to process images from a wide variety of protocols.
BACKGROUND: Kidney, liver, and cyst volumes are important for diagnosis, classification, and management of autosomal do
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the predictive potential of prenatal ultrasound features and their capacity to differentiate biliary atresia (BA) in fetuses exhibiting biliary abnormalities.
METHODS: Data of pregnant women who underwent routine fetal ultrasound screening during the second trimester (18-27+6 weeks) were retrospectively analyzed in the 2018-2022 period. Fetuses with suspected biliary abnormalities in the second trimester were identified, and the cases were categorized into 5 groups: enlarged fetal gallbladder, small fetal gallbladder, non-visualized fetal gallbladder, hepatic hilar cyst,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To present the imaging features of Caroli's disease (CD) on prenatal ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI).
METHODS: This was a retrospective case series of prenatally diagnosed CD between 2017 and 2024. Clinical data from these cases were collected and reviewed.
RESULTS: Five fetuses with CD were included, three of which had a definite combination of ARPKD and suspected in the other 2. Prenatal ultrasonography revealed multiple intrahepatic bile duct dilatations in four fetuses, each of which displayed the "horn comb" sign in a cross-section of the liver. All five fetus
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal Dominant and Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (ADPKD and ARPKD) are, respectively, common and rare forms of polycystic disorders, characterized by the formation and progressive growth of cysts from tubules in the kidneys and bile ducts in the liver. Alterations in the extracellular matrix (ECM) and in the activity of matrix metalloproteases (MMPs), both associated with fibrosis, have been shown to be important factors in cystic growth and progression of these diseases. We used tandem mass spectrometry (LC-MS/MS) to identify the most enriched proteins and pathways in an o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous meta-analyses have evaluated the diagnostic performance of various ultrasound (US) features in differentiating biliary atresia (BA) from infantile cholestasis, but none have specifically addressed the accuracy of these features in differentiating cystic biliary atresia (CBA) from infants with jaundice and porta hepatis cysts. We searched PubMed, Embase, Web of Science, Cochrane, China National Knowledge Infrastructure, China Biology Medicine, Wanfang, and VIP databases for articles that evaluated the US features of BA. We pooled effect estimates and constructed summary receiver operat
СтатьяСистематический обзорМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: In patients with Alagille syndrome (ALGS), bile duct paucity often leads to severe cholestatic phenotypes for which liver transplantation remains the only definitive treatment. No Food and Drug Administration-approved mechanism-based strategies exist to enhance biliary development in ALGS or other diseases with bile duct paucity. We aimed to identify a therapeutic target to address this unmet need.
METHODS: Preclinical ALGS mouse models lacking 1 copy of Jag1 with or without conditional deletion of 1 or both copies of Sox9 were used. Sox4 levels were reduced genetically or
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Extrahepatic biliary atresia (EHBA) is a fibroinflammatory disorder characterised by the fibrosed development of extrahepatic biliary ducts, resulting in cholestatic jaundice. Inflammation and inflammatory cytokines have been implicated as causative factors in the development of fibrosis. The disease, in essence, is a rare entity with an incidence varying from 1 in 5000 to 1 in 18,000 live births in India. The role of inflammatory cells, such as mast cells, in causing fibrosis in liver biopsies is being researched in recent times to determine their impact on patient prognosis.
A
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital choledochal cyst (CCC) is a common congenital biliary dysplasia in children, with higher incidence in Asia, treated by complete cyst excision plus Roux-en-Y hepaticojejunostomy (laparoscopy as preferred). Anastomotic stenosis, a common long-term postoperative complication, increases patient burden and treatment difficulty. Previous studies lacked systematic analysis of its influencing factors, and laparoscopic reoperation for it was once contraindicated, with only small-scale studies showing its efficacy comparable to open surgery.
OBJECTIVE: To systematically analyze i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Diabetes prevention in real-world settings is affected by the challenge of intervention adherence and difficulty in sustaining behavior change. This study evaluated the effectiveness of a stepped care prevention program, enhanced with financial incentives, in reducing the risk of diabetes conversion in a multiethnic prediabetes cohort in Singapore.
RESEARCH DESIGN AND METHODS: The Pre-Diabetes Interventions and Continued Tracking to Ease Out Diabetes (Pre-DICTED) trial was a randomized controlled trial involving 751 overweight or obese individuals with impaired glucose tolerance, i
СтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Standard care for preventing mother-to-child transmission (MTCT) of hepatitis B virus (HBV) in highly viremic mothers consists of maternal antiviral prophylaxis beginning at gestational week 28 combined with an HBV vaccine series and HBV immune globulin (HBIG) at birth. However, HBIG is unavailable in some resource-limited areas.
OBJECTIVE: To determine whether initiating tenofovir disoproxil fumarate (TDF) at gestational week 16 combined with HBV vaccinations for infants is noninferior to the standard care of TDF at gestational week 28 combined with HBV vaccinations and HBIG for
Клиническое исследование IV фазыEquivalence TrialСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Akabane virus (AKAV) is a Simbu serogroup virus that can cause congenital abnormalities in ruminants. In 2010, an AKAV-7 strain exhibiting different characteristics and belonging to a distinctive genogroup compared to previous AKAVs was isolated in South Korea. Although this novel pathogenic AKAV-7 has been discovered, in vivo studies on AKAV-7 are currently insufficient due to limitations of using large animals and suckling mice. Therefore, the development of a novel small animal model for AKAV studies is necessary. Type I interferon receptor knock out (IFNAR1 KO) mice are widely employed as
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) 2025 Clinical Practice Guideline for the Evaluation, Management, and Treatment of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) represents the first KDIGO guideline on this subject. Its scope includes nomenclature, diagnosis, prognosis, and prevalence; kidney manifestations; chronic kidney disease (CKD) management and progression, kidney failure, and kidney replacement therapy; therapies to delay progression of kidney disease; polycystic liver disease; intracranial aneurysms and other extrarenal manifestations; lifestyle and psychoso
СтатьяКлинические рекомендацииПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) is the most common inherited kidney disease, characterized by the progressive development of multiple kidney cysts, leading to a gradual decline in kidney function. ADPKD is also the fourth leading cause of kidney failure (KF) in adults. In addition to kidney manifestations, ADPKD is associated with various extrarenal features, including liver cysts, cardiovascular abnormalities, intracranial aneurysms, and chronic pain with significant impact on patients' quality of life. While several disease-modifying agents have been tested in ADPKD, tol
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cranioectodermal dysplasia (CED), also known as Sensenbrenner syndrome, is a rare autosomal recessive ciliopathy with significant involvement of the skeleton, ectoderm, retina, kidneys, liver, lungs, and occasionally the brain. Cranioectodermal dysplasia-2 (CED2) is caused by homozygous or compound heterozygous mutation in the WD repeat-containing protein 35 (WDR35). However, the current understanding of the CED2 prenatal phenotype is limited. Here, we describe the fetus at 12 + 4 weeks gestation from a Chinese family with healthy parents. The fetus presented with lymphedema, omphalocele, hydr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования