BACKGROUND: Ehlers-Danlos syndromes (EDS) are a heterogenous group of connective tissue disorders characterized by defective collagen production. Patients with EDS have lax and fragile connective tissue in their joints, skin, blood vessels, and hollow organs. This can lead to, among other complications, joint hypermobility, aneurysms, organ prolapse, and musculoskeletal chronic pain. Given that patients with vaginal agenesis, which occurs with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome, often require vaginal dilation as part of their treatment, tissue elasticity and fragility are important
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To introduce the minimally invasive Vecchietti procedure based on single-port laparoscopy with self-made surgical instruments for the surgical management of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH).
DESIGN: Surgical video article. The approval of the Institutional Review Board and written consent from the patient were obtained.
SETTING: University hospital.
PATIENT(S): A 22-year-old woman presented with primary amenorrhea and inability to participate in penetrative sexual intercourse. A gynecological examination revealed a phenotypically normal vulva and absence of the vagi
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАVideo-Audio MediaСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Inguinal hernia containing ovary and fallopian tube can be found in paediatric population and is a rare finding in women of reproductive age group. Most of the cases are associated with congenital abnormalities of the female genital tract.
CASE PRESENTATION: A 20 year old female presented with right reducible inguinal hernia, primary amenorrhea and normal secondary sexual characteristics. Clinical examination revealed scoliosis with convexity towards left side, prominence of left rib cage with Sprengel deformity and right sided heart sounds. Ultrasound of the inguinal swelling rev
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Evaluation of the quality of sexual life of women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHS) after neovagina creation using dilation and surgical techniques.
METHODS: Literature search of articles published in the years 2000–2021 using the databases Web of Science, Google Scholar and PubMed by key words: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, neovagina, female sexuality and Female Sexual Function Index. We used a standardized international Female Sexual Function Index and other quantitative and qualitative parameters of sexual satisfaction to assess sexual function and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To comprehensively evaluate the pelvic magnetic resonance imaging (MRI) findings of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome and summarize the typical and atypical characteristics.
METHODS: A retrospective analysis of 201 consecutive MRKH patients was carried out. Pelvic MRI was reviewed by two experienced gynecological radiologists in consensus. Characteristics including the morphology, signal pattern and volumes of the uterine rudiments, location and volume of the ovaries, and the degree of vaginal dysgenesis were evaluated. Other noted abnormalities were also recorded.
R
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome, also known as Müllerian agenesis or aplasia, is a congenital disease manifested by the aplasia of the uterus and the upper 2/3 of the vagina; its incidence is 1 in 4,000-5,000 female live births. We can distinguish 2 types of the MRKH syndrome: type I, which is characterized by an isolated absence of 2/3 of the vagina and uterus; and type II or MURCS (Müllerian duct aplasia, unilateral renal agenesis and cervicothoracic somite anomalies), which is also associated with other symptoms. The treatment of the MRKH syndrome patients aims at creatin
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To compare sexual function and outcomes of quality of life of patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome after vaginal dilation and surgical procedures.
STUDY DESIGN: Cross-sectional study from January 2019 to June 2019.
SETTING: Tertiary teaching hospital.
PATIENT(S): Women with MRKH syndrome treated with vaginal dilation (n = 88) or surgical procedures (n = 45).
INTERVENTION: WeChat-based questionnaires were distributed to every group member in our MRKH support group.
MAIN OUTCOME MEASURE(S): Sexual functional were assessed by means of the Female Sexual Func
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Monozygotic twins with 45,X/46,XY mosaicism, discordant for phenotypic sex, are extremely rare.
METHODS: This report describes the clinical findings of a rare case of 45,X/46,XY mosaicism in monozygotic twins with different external genitalia. Single nucleotide polymorphism (SNP) array analysis, performed by collecting DNA from each umbilical cord, showed identical SNPs in the autosomal chromosomes of both fetuses.
RESULTS: Chorionic villus sampling of a 37-year-old primigravida carrying monozygotic twins revealed a 45,X/46,XY karyotype. Autopsy of the aborted fetuses revealed a
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is defined as incomplete development of Müllerian structures (uterus, fallopian tubes, proximal vagina) in an otherwise phenotypic female individual. MRKH syndrome typically presents in adolescence with primary amenorrhea, but has been diagnosed in younger patients who present with other associated abnormalities, most commonly renal and skeletal.
CASE: Here we describe a 46,XX female infant with prenatally diagnosed renal anomalies who was found to have bilateral inguinal ovarian hernias at 1 month of age. Imaging of the genitourinary
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome is a congenital malformation that affects the uterus and upper two-thirds of the vagina. Its prevalence is estimated to be 1 in 4500 live births. We present the case of a 19-year-old patient that presented with primary amenorrhea and cyclic abdominal pain. Upon the exploratory laparoscopy, a right rudimentary uterine horn and left unicornuate uterus were found. These two entities were completely separated from each other and from the vaginal vault. In addition, a left ovarian endometrioma was also found. The unicornuate uterus was resected with an intent
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hidradenitis suppurativa (HS) is an inflammatory skin disease, which usually occurs after puberty. Even if the pathogenesis of HS is still unproven, numerous studies hypothesized that the disease is triggered by genetic and environmental factors, with hormones playing a central role. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a congenital malformation in which a failure of Müllerian duct development results in absent uterus and fallopian tubes and malformations of the vagina.
CASE PRESENTATION: A 38-year-old Caucasian female referred at our outpatient clinic affected by H
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Imperforated hymen is the most frequent congenital malformation of the female genital tract. Most cases are not investigated in childhood, due to an insufficient genital examination. Its diagnosis and resolution must be early and definitive to avoid subsequent complications.
OBJECTIVE: A clinical case of an infant with imperforated himen is presented. To update on genital examination technique necessary to detect this pathology in the newborn and infants, and the proper treatment.
CLINICAL CASE: 3-months-old infant that consulted due to an increase in bulging volume in the intr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a female patient with craniofrontonasal syndrome (CFNS) who in addition showed other cranial and extracranial midline defects including partial corpus callosum agenesis, ocular melanocytosis, pigmentary glaucoma, duplex collecting system, uterus didelphys, and septate vagina. She was found to have a novel pathogenic variant in exon 5 of EFNB1, c.646G>T (p.Glu216*) predicted to cause premature protein truncation. From our review, we found at least 39 published CFNS patients with extracranial midline defects, comprising congenital diaphragmatic hernia, congenital heart defects, umbilic
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: As a rare malformation of the female reproductive system, Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) was categorized into 3 classifications. It was recommended recently that, on the basis of the past classification, cervicovaginal atresia without communicating uteri should be newly added as classification 4. The surgical intervention will differ by type. To better optimize patient counseling as well as the preoperative evaluation and planning, our objective was to describe the ultrasound characteristics of each type of HWWS, including the new type.
METHODS: From January 1995 to Nove
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pseudohypoaldosteronism (PHA) due to obstructive uropathy, urinary tract infections and congenital urogenital malformations has been reported in the literature; however, there are no reports of PHA associated with hydrometrocolpos due to a common urogenital tract. Hydrometrocolpos is a condition resulting in distension of the vagina and uterus due to accumulation of secretions (other than blood), caused by increased oestrogenic stimulation and vaginal outflow obstruction. We report on a neonatal case of PHA caused by recurrent hydrometrocolpos presenting with vomiting and poor weight gain. The
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To evaluate the diverse presentations of Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome on magnetic resonance imaging (MRI) and its surgical correlations.
MATERIALS AND METHODS: From 2014 to 2019, a total of 40 patients with HWW syndrome underwent pelvic MRI. All MRI images were reviewed by two experienced radiologists in consensus. Uterine anomalies, obstruction sites, laterality and communications, urinary anomalies, and other abnormal findings were recorded. MRI findings were correlated with ultrasonography and surgical results.
RESULTS: On MRI, the uterus was didelphic in 25 (62.5%), septa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is an uncommon congenital malformation characterised by agenesis or hypoplasia of the vagina and uterus. Here, we describe the treatment of patients with MRKH syndrome in a tertiary hospital.
METHODS: This retrospective study included patients with MRKH syndrome attending the Paediatric and Adolescent Gynaecology Clinic in a tertiary hospital. Their clinical manifestations, examinations, and methods for neovagina creation were recorded. Among patients who underwent vaginal dilation (VD), therapy duration, vaginal width and length at
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The high contrast resolution provided by magnetic resonance imaging (MRI) compared to all other modalities allows the interpreting radiologist to make a specific diagnosis for many common and uncommon findings. In some cases, the diagnosis can be so certain that there is no differential diagnosis. In this article, we review the most classically recognized findings when interpreting MRI of the pelvis including the following: Ovaries: Simple cyst, hemorrhagic cyst, corpus luteum, dermoid, fibroma/fibrothecoma. Uterus: C-section scar, adenomyosis, endometriosis, fibroid, congenital uterine anomal
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cases of urogenital sinus malformation with a huge calculus are complex and rare. Improper nursing care of these cases can lead to a series of problems. We report here a 23-year-old married woman who was admitted to hospital because of primary amenorrhea and failed sexual intercourse for 5 years. Through combined diagnosis and treatment of radiology, ultrasound, urology, gynecology, and other disciplines, the patient was diagnosed with urogenital sinus malformation, a vaginal calculus, and primary amenorrhea. After full preparation, the patient underwent an operation for extraction of the vagi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome, also referred to as Müllerian aplasia, is a congenital disorder characterized by aplasia of the uterus and upper part of the vagina in females with normal secondary sex characteristics and a normal female karyotype (46,XX).
MAIN BODY: The diagnosis is often made during adolescence following investigations for primary amenorrhea and has an estimated prevalence of 1 in 5000 live female births. MRKH syndrome is classified as type I (isolated uterovaginal aplasia) or type II (associated with extragenital manifestations). Extragenital ano
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.