BACKGROUND: We evaluated the prevalence and phenotype of hypertension in untreated children with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) and examined associations with blood pressure (BP), cyst burden, and left ventricular (LV) structure and function.
METHODS: Single-centre, cross-sectional study included children and young people (< 18 years) with ADPKD. Data regarding demographics, office BP, 24-h ambulatory BP monitoring if > 5-years, biochemistry and echocardiography were collated. Cyst burden was assessed by kidney ultrasound and classified as 'low burden' or 'high burden'.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kidney diseases, whether acute or chronic, remain among the most challenging conditions to diagnose due to their complex and often asymptomatic progression. Emerging biomarkers such as neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL) and cystatin C (CysC) correlate with early pathogenesis and offer complementary insights into disease etiology. However, quantification of their levels, which is essential for patient staging, is available only in centralized laboratories. We present the lateral-flow microfluidic bead-based assay (LMBA), the first rapid, self-contained system for NGAL and CysC an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Tolvaptan, a vasopressin V2 receptor (V2R) inverse agonist, is the only treatment specifically approved for autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). In addition to inhibiting cAMP synthesis, it has other effects on V2R signaling. Our goal was to mechanistically characterize the effects of MQ232, an optimized peptide of the green mamba snake and a new V2R inverse agonist, in Pkd1RC/RC mice.
METHODS: Pkd1RC/RC mice were treated with MQ232 (0.5, 2, 4, or 8 nmols/kg/hour via minipump), tolvaptan (0.2% in chow), or vehicle from four to 16 weeks of age. MRI measurements o
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Virtual non-contrast (VNC) imaging may reduce the need for additional true non-contrast (TNC) acquisition in the evaluation of incidental renal cysts. The purpose of this study was to evaluate the agreement of computed tomography (CT) numbers for renal cysts between VNC images derived from dual-source CT (DSCT) and TNC images.
METHODS: This study included 144 patients with renal cysts larger than 10 mm. All patients underwent unenhanced and contrast-enhanced parenchymal-phase imaging using a DSCT system. VNC images were generated from the parenchymal-phase data. CT numbers of renal c
СтатьяСравнительное исследованиеАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: 17q12 microdeletion syndrome is a rare genetic disorder distinguished by diabetes, urogenital abnormalities, pancreatic hypoplasia, and neuropsychiatric developmental anomalies, with hyperuricemia being an infrequent occurrence. We present a unique case of 17q12 microdeletion, encompassing 17 protein-coding genes such as HNF1B, AATF, and DDX52 (3A:0), marking the first documented instance globally.
CASE REPORT: An 18-year-old female patient was hospitalized due to persistent right upper abdominal pain for more than a month. She exhibited a normal body mass index and no familial me
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a leading cause of end-stage renal disease with limited treatment options. Drug repurposing offers a promising strategy to find effective treatments.
EXPERIMENTAL APPROACH: We identified birinapant, bardoxolone methyl and salicylic acid as repurposing candidates for ADPKD and applied thermal proteome profiling to identify disease-relevant targets.
KEY RESULTS: Our results uncovered shared effects between the three drugs, including a thermal shift in ADP/ATP translocases (SLC25A4/5/6) caused by reduced ATP product
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Accurate epidemiological data on autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) are essential for healthcare planning and therapeutic strategies. However, nationwide prevalence estimates in Japan have not been updated for decades.
METHODS: This was a nationwide survey conducted in Japan. Departments at hospitals were selected using stratified random sampling based on specialty and hospital size. The number of patients with ADPKD not receiving kidney replacement therapy (KRT), defined in this study as those who did not receive dialysis and did not newly undergo kidney transpl
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic and mitochondrial alterations are central in the pathogenesis of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) since therapies targeting these alterations slow kidney disease progression in orthologous animal models. To investigate metabolic and mitochondrial defects in an animal model orthologous to ADPKD, we used male mice homozygous for a point variant in the GPS cleavage site of the polycystin-1 (Pkd1V/V) and evaluated oxygen consumption, Ca2+ uptake, and redox state in the mitochondrial fraction of Pkd1V/V kidneys and wild-type controls (WT). Our findings revealed mitocho
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Proteinuria and hypertension are commonly observed in children with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), but reliable non-invasive biochemical markers for early disease activity or progression in pediatric ADPKD are lacking. Allantoin and the allantoin/uric acid ratio are recognized oxidative stress biomarkers in chronic kidney disease and may hold potential for early disease monitoring in ADPKD.
METHODS: In this observational study, 34 patients with genotyped PKD1-ADPKD under 18 years with preserved kidney function were compared to 31 healthy controls. Urinary al
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a genetic disorder characterized by progressive cyst development and renal dysfunction. While thyroid hormones (THs) are known to regulate key pathways in various kidney diseases, their role in ADPKD pathobiology and therapeutic potential remains unexplored. Here, we aimed to elucidate the role of THs in ADPKD and evaluate whether their pharmacological modulation could serve as a therapeutic strategy.
METHODS: Patient-derived renal epithelial cells were used to engineer 3D polycystic tubules and to test the anti-cystogenic ef
Clinical StudyСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common inherited kidney disease and is characterized by progressive kidney enlargement and cyst growth leading to progressive loss of kidney function. The two main genes implicated are PKD1 and PKD2; however, pathogenic variants in other less frequent genes can also cause the disease. Diagnosis may be established in various clinical settings, including family screening, the investigation of arterial hypertension, urological events such as hematuria or flank pain, or incidental imaging findings. Diagnostic confirmation relies on t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Multicystic dysplastic kidney (MCDK) is a congenital condition where noncommunicating cysts replace normal renal parenchyma, affecting about 1 in 4,300 live births. Unilateral MCDK is often asymptomatic, it may cause flank pain, hematuria, or hypertension. CASE DESCRIPTION: A 40-year-old male with history of hypertension since age 20 was referred to our clinic for evaluation of cystic kidney. He had no family history of kidney disease. His blood pressure was 145/85 mmHg. Serum creatinine was 0.8 mg/dL. Urinalysis did not show hematuria or proteinuria. Renal ultrasound showed an e
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Somatostatin analogues reduce liver and kidney cyst volume in autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), but randomized trials have not demonstrated a consistent benefit on kidney function decline. We tested whether the analogue lanreotide slows glomerular filtration rate (GFR) decline over three years in adults with ADPKD stages 2/3.
METHODS: In this randomized, double-blind, placebo-controlled trial, we enrolled adults with ADPKD and measured GFR (mGFR) 30-89 ml/min/1.73 m2. Patients were randomized to receive monthly injections of lanreotide 120 mg or 0.9% sodium c
СтатьяРандомизированное исследованиеМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominant polycystic kidney disease is a leading cause of inherited kidney failure, primarily due to pathogenic variants in PKD1 (80%) and PKD2 (15%), with rare contributions from genes like GANAB and DNAJB11. This review summarizes the understanding of autosomal dominant polycystic kidney disease's genetic and phenotypic diversity, emphasizing genotype-phenotype correlations that influence disease severity and progression. Truncating PKD1 variants are linked to earlier kidney failure (median onset in the fifth to sixth decade) and a faster estimated glomerular filtration rate decline
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Monoallelic pathogenic variants in GANAB cause autosomal dominant cystic kidney and liver disease, but quantitative imaging phenotypes remain incompletely defined.
METHODS: We performed a retrospective study of 16 individuals with GANAB variants and available abdominal imaging. Deep learning-based cyst segmentation quantified kidney and liver volumes and cyst metrics, including height-adjusted total kidney volume (htTKV), height-adjusted total liver volume, total cyst number (TCN), and height-adjusted total cyst volume.
RESULTS: Hepatic involvement was common, with polycystic liv
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
SGLT2 inhibitors have demonstrated robust cardiorenal benefits across diverse chronic kidney disease populations but remain underutilized in autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) due to lack of disease-specific data and theoretical safety concerns. We report a 58-year-old man with genetically confirmed PKD2-associated ADPKD who developed progressive proteinuria (0.8 g/24 h increasing to 2.0 g/24 h over three years) despite optimal ACE inhibition. Clinical findings suggested concomitant IgA nephropathy, but biopsy was contraindicated. Empagliflozin 10 mg/day was initiated off-lab
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) remains therapeutically anchored to vasopressin V2-receptor antagonism, yet progression heterogeneity and persistent unmet need increasingly suggest residual disease biology beyond cAMP-centered control. Converging experimental and observational human phenotype data suggest that metabolic reprogramming, mitochondrial dysfunction, impaired fatty-acid oxidation, obesity, and visceral adiposity may modify cyst growth, kidney-volume expansion, eGFR decline, or treatment-response heterogeneity, although causal and therapeutic evidence remains inc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pelviureteric junction obstruction (PUJO) is the most common cause of pediatric hydronephrosis; however, distinguishing obstructive and non-obstructive dilatation remains challenging. Existing diagnostic modalities are limited by the lack of validation against objective measures of renal injury. Preoperative imaging is critical for guiding surgical decision-making; however, its correlation with histopathologic renal damage has not been fully elucidated.
OBJECTIVES: To evaluate the association between preoperative sonographic and nuclear scintigraphy parameters and intraoperative r
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is a rare, inherited disorder primarily affecting the kidneys and liver. Disease-causing variants in PKHD1 lead to a disruption of the encoded protein fibrocystin/polyductin. This study aims to identify disease causing variants in PKHD1 in families from the Dhofar region of Oman.
METHODS: We conducted a case series of six families with antenatal diagnoses of ARPKD and postnatal deaths. Genetic testing was performed on neonates using Sanger sequencing and next-generation sequencing (NGS) to detect variants in PKHD1. In silico an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Venlafaxine, a serotonin-norepinephrine reuptake inhibitor widely prescribed for major depressive disorder and related conditions, remains insufficiently characterized regarding its adverse event profile. This study aimed to comprehensively evaluate the post-marketing safety of venlafaxine using data from the U.S. Food and Drug Administration Adverse Event Reporting System (FAERS).
METHODS: The data were extracted from the FAERS database from the first quarter (Q1) 2004 to Q2 2025. Adverse drug events were analyzed using the Reporting Odds Ratio (ROR), Bayesian Confidence Propagati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования