MedElevator Войти в исследования
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
Q64 · Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

2 182 публикаций

Поиск: 12 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 1 с найденным полным текстом

Modelling human lower urinary tract malformations in zebrafish.

Advances in molecular biology are improving our understanding of the genetic causes underlying human congenital lower urinary tract (i.e., bladder and urethral) malformations. This has recently led to the identification of the first disease-causing variants in the gene BNC2 for isolated lower urinary tract anatomical obstruction (LUTO), and of WNT3 and SLC20A1 as genes implicated in the pathogenesis of the group of conditions called bladder-exstrophy-epispadias complex (BEEC). Implicating candidate genes from human genetic data requires evidence of their influence on lower urinary tract develo

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 36977792Открыть статью

Bladder exstrophy-epispadias complex related litigation: A legal database review.

OBJECTIVE: To review the nature and extent of bladder exstrophy-epispadias related malpractice litigation in the United States. METHODS: Two legal databases (Nexis Uni, WestLaw) were reviewed for state and federal cases using the terms "bladder exstrophy", "cloacal exstrophy", "epispadias", in combination with "medical malpractice", or "negligence", or "medical error", or "complication", or "malpractice", or "tort". Databases were queried from 1948 to 2022 and reviewed for medical and legal details. RESULTS: Our search yielded 16 unique legal cases with 6 fitting established criteria for ana

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37032596Открыть статью

Prevalence of opioid and benzodiazepine use in adult patients with the exstrophy-epispadias complex.

INTRODUCTION: Bladder exstrophy (BE), cloacal exstrophy (CE), and epispadias (E) are variants of the exstrophy-epispadias complex (EEC). These children require opioids and benzodiazepines to achieve pain management and immobilization for a lifetime of surgeries. It is hypothesized that these children would be sensitized to opiates and benzodiazepines as adults. The objective was to identify incidence of opiate and benzodiazepine use in adult EEC patients. METHODS: A US Health network, TriNetX Diamond was queried from 2009 to 2022. Incidence of prescriptions for benzodiazepines and opioids wer

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37120367Открыть статью

Marked Metabolic Acidosis Due to a Transverse Stoma after Urethroplasty for Congenital Epispadias.

A 58-year-old woman was admitted to our hospital. At 10 years old, she had undergone bilateral uretero-sigmoid anastomosis for congenital epispadias, and at 57 years old, she had received transverse colostomy. Biochemical tests showed marked metabolic acidosis. Computed tomography showed urine stagnation in the sigmoid colon, leading to a diagnosis of metabolic acidosis associated with transverse stoma after bilateral uretero-sigmoid anastomosis. Her bone mineral density was below normal, and the bone metabolic marker levels were high, indicating high-turnover osteoporosis. Both metabolic acid

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37164676Открыть статью

A Single-Institutional Experience With Prenatal Diagnosis of Cloacal Exstrophy: Room for Improvement.

INTRODUCTION: A single institutional study characterizes the rate of prenatal diagnosis of cloacal exstrophy (CE) and examines its role on successful primary closures. MATERIALS AND METHODS: An institutional database of 1485 exstrophy-epispadias patients was reviewed retrospectively for CE patients with confirmed presence/absence of prenatal diagnostics, primary exstrophy closure since 2000, institution of closure, and at least 1 year of follow up following closure. RESULTS: The cohort included 56 domestic patients and 9 international patients. Overall, 78.6% (n = 44) of domestic patients we

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37179209Открыть статью

Ensuring our exstrophy-epispadias complex patients and families thrive.

Individuals with bladder exstrophy-epispadias complex (EEC) need long-term integrated medical/surgical and psychosocial care. These individuals are at risk for medical and surgical complications and experience social and psychological obstacles related to their genitourinary anomaly. This care needs to be accessible, comprehensive, and coordinated. Multiple surgical interventions, reoccurring hospitalizations, urinary and fecal incontinence, extensive treatment regimens for continent diversions, genital differences, and sexual health implications affect the quality of life for the EEC patient.

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37410166Открыть статью

Three-dimensional Computed Tomography Scan of the Pelvic Bone in Isolated Epispadias: Analysis Before Surgical Correction.

OBJECTIVE: To determine intrapelvic angles and distances in pure epispadias patients and compare them to normal values. METHODS: Using three-dimensional computed tomography, 17 intrapelvic dimensions (8 angles and 9 distances) were measured in 26 patients with pure epispadias (21 boys and 5 girls). These values were compared to normal values obtained from 6 patients (5 boys and 1 girl) who underwent either pelvic or abdominopelvic computed tomography for purposes unrelated to their bony pelvis. RESULTS: Significant differences were observed in five angles (sacroiliac joint angle, S1 tilt ang

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37473922Открыть статью

Classic Bladder Exstrophy Closure Without Osteotomy or Immobilization: An Exercise in Futility?

OBJECTIVE: To review the outcomes of classic bladder exstrophy (CBE) closure without the use of osteotomy or lower extremity/pelvic immobilization. METHODS: A prospectively maintained institutional approved exstrophy-epispadias complex database of 1487 patients was reviewed for patients with CBE who had undergone closure without osteotomy nor immobilization. All patients were referred to the authors' institution for reconstruction later in life or for failed closure. RESULTS: Of a total of 1016 CBE patients, 56 closure events were identified that met inclusion with a total of 47 unique patie

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37696307Открыть статью

A Rare Case of Isolated Male Epispadias.

Epispadias is a congenital malformation marked by the failure of the urethral bulb to tubularize dorsally. This results in a wide-open urethral plate dorsally. Epispadias is frequently associated with bladder exstrophy-epispadias complex.  We report the case of a five-year-old patient who presented in the outpatient department with isolated epispadias without any other associated abnormality. This report aims to document this rare case of isolated male epispadias with incontinence and the success of using the modified Cantwell-Ransley technique for its treatment.

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37905290Открыть статью

Urothelial carcinoma occurring in a defunctionalized bladder after urinary diversion due to the bladder exstrophy-epispadias complex.

INTRODUCTION: The bladder exstrophy-epispadias complex is a rare congenital disease. Urothelial carcinomas rarely occur in patients with this disease, and there have been few reports on its treatment. CASE PRESENTATION: We report the case of a 44-year-old man with a hemorrhage from the external urethral meatus. He was diagnosed with bladder exstrophy-epispadias complex and underwent urinary diversion with substitution cystoplasty and Mitrofanoff appendicovesicostomy. Because computed tomography and magnetic resonance imaging suggested invasive bladder carcinoma in the defunctionalized bladder

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38440712Открыть статью

A duplicated Urethra with epispadias: An uncommon association.

Epispadias is a malformation of the urethra in which the urethral opening ends on the dorsum of the penis. It is considered a rare anomaly, especially when associated with urethral duplication. Urethral duplication is another congenital anomaly that has different clinical manifestations and a separate classification. In this case, we present a 4-year-old boy who underwent epispadias repair and was found to have an accidently duplicated urethra of Effiman's Type ⅡA during the operation. Excision of the accessory urethra was performed, and the patient tolerated the procedure well.

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38586063Открыть статью

Exome Survey and Candidate Gene Re-Sequencing Identifies Novel Exstrophy Candidate Genes and Implicates LZTR1 in Disease Formation.

BACKGROUND: The bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC) is a spectrum of congenital abnormalities that involves the abdominal wall, the bony pelvis, the urinary tract, the external genitalia, and, in severe cases, the gastrointestinal tract as well. METHODS: Herein, we performed an exome analysis of case-parent trios with cloacal exstrophy (CE), the most severe form of the BEEC. Furthermore, we surveyed the exome of a sib-pair presenting with classic bladder exstrophy (CBE) and epispadias (E) only. Moreover, we performed large-scale re-sequencing of CBE individuals for novel candidate gen

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37509153Открыть статью

Initial experience with ACT™ periurethral adjustable balloons to treat urinary incontinence due to intrinsic sphincter deficiency in the pediatric population.

PURPOSE: To present our initial experience with periurethral adjustable continence therapy (ACT™) for urinary incontinence due to intrinsic sphincter deficiency (ISD) in children. METHODS: This is an approved prospective non-randomized pilot study (NCT03351634) aiming to treat children born with spinal dysraphism (SD) or exstrophy epispadias complex (EEC) with ACT™. Endpoints were patient-reported changes in daily pad count, 24-h Pad test and complications. RESULTS: Since April 2018, 13 children (six girls, seven boys) were implanted at the median age of 12 years (5-16). The etiology of inco

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37642679Открыть статью

Prenatal Presentation of a Covered Cloacal Exstrophy Variant; Early Diagnostic Challenges Within the Broad Spectrum of the Exstrophy-Epispadias Complex.

There is a broad range of variant phenotypes that can occur within the bladder exstrophy and epispadias complex spectrum. Accurate prenatal detection helps prepare families and to coordinate subspecialty resources. Here, we present the case of a patient with prenatally diagnosed patient with covered cloacal exstrophy variant along with four additional cases illustrating the nonlinear spectrum from isolated epispadias to cloacal exstrophy. Given the rarity of these variants overall and of each subtype within the spectrum, there is a need for long-term multi-institutional outcomes data to improv

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37666328Открыть статью

Analyzing the factors that contribute to the development of embryological classical type of bladder exstrophy.

Bladder exstrophy is a rare congenital condition of the pelvis, bladder, and lower abdomen that opens the bladder against the abdominal wall, produces aberrant growth, short penis, upward curvature during erection, wide penis, and undescended testes. Exstrophy affects 1/30,000 newborns. The bladder opens against the abdominal wall in bladder exstrophy, a rare genitourinary condition. This study is vital to provide appropriate therapy choices as a basis to improve patient outcomes. This study may explain bladder exstrophy and provide treatment. Epispadias, secretory placenta, cloacal exstrophy,

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37649128Открыть статью

Multi-staged vs Single-staged Pelvic Osteotomy in the Modern Treatment of Cloacal Exstrophy: Bridging the Gap.

PURPOSE: Staged pelvic osteotomy has been shown in the past to be an effective tool in the closure of the extreme pubic diastasis of cloacal exstrophy. The authors sought to compare orthopedic complications between non-staged pelvic osteotomies and staged pelvic osteotomies in cloacal exstrophy. METHODS: A prospectively maintained exstrophy-epispadias complex database of 1510 patients was reviewed for cloacal exstrophy bladder closure events performed with osteotomy at the authors' institution. Bladder closure failure was defined as any fascial dehiscence, bladder prolapse, or vesicocutaneous

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37777362Открыть статью

Posterior urethral valves in patients with trisomy 21: Similar renal outcomes and rates of volitional voiding.

INTRODUCTION: Posterior urethral valves (PUV) occur in patients with Down Syndrome (DS) at a rate of 3-4%; far higher than the general population. Our understanding of the relationship between PUVs and DS is in its infancy, with the majority of the literature consisting of case reports. In this study, we present the largest known series of DS patients with PUVs. AIM: We hypothesized that patients with DS and PUVs would have worse functional bladder outcomes and renal outcomes when compared to PUV patients without DS. STUDY DESIGN: We queried our prospectively managed multi-institutional data

СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37453875Открыть статью

Ultrasound-guided endoscopy to improve accuracy of persistent urogenital sinus (PUGS) diagnosis in adult patient: A case report.

INTRODUCTION: persistent urogenital sinus (PUGS) is a rare condition characterized by abnormal communication between the urethra and vagina, that can frequently be associated with other complex Mullerian malformation (33%). We present a case of PUGS associated with a complex Mullerian malformation diagnosed in adult age after the integration of gynecological ultrasound with hysteroscopy, both performed by expert operators. CASE DESCRIPTION: 27-year-old women was referred to our clinic because of frequent urinary tract infections and cyclic pelvic pain. She was virgo, with normal menstrual cyc

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 36969763Открыть статью

Long-Term Management of Problems in Cloacal Exstrophy: A Single-Institution Review.

INTRODUCTION: Cloacal exstrophy (CE) is the most severe malformation of the exstrophy-epispadias complex. This study aims to discuss long-term sequela in a single major institution with a high volume of CE patients. MATERIALS AND METHODS: A prospectively maintained database of 1490 patients on the exstrophy epispadias spectrum (145 cloacal exstrophy) from 1974 to 2023. The patient database was reviewed for CE patients >10 years of age for genitourinary, gastrointestinal, orthopedic, and psychosocial outcomes. RESULTS: A total of 63 patients (43.4%) with ≥10 years of follow up were included f

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37838618Открыть статью

Course of an unplanned and unexpected pregnancy in a 39 year-old patient with Complex bladder extrophy: a case report.

BACKGROUND: With improved operative techniques pregnancy rates have been rising in patients with anomalies of the extrophy-epispadias-complex, including also female patients with bladder extrophy. Specific risks around pregnancy need to be addressed sufficiently beforehand. CASE PRESENTATION: An unplanned pregnancy was detected at 34 weeks in a 39-year old White female patient with former complex bladder extrophy. Decades after her operation she had not received any follow-up medical care and believed to be unable to conceive due to her anomaly. Thus no contraceptive matters were taken. The p

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 37898815Открыть статью