Craniosynostosis is a condition in which some or all of the sutures in the skull of an infant close prematurely. Fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2) mutations are a well-known cause of craniosynostosis. Many syndromes that comprise craniosynostosis, such as Apert syndrome, Crouzon syndrome, and Pfeiffer syndrome, have one of the phenotypes that have been reported in FGFR2 mutant patients. FGFRs have been reported in four types (FGFR1-4), and upon binding with FGF ligands, signal transduction occurs inside of cells. Activated FGFR stimulates an osteogenic master transcription factor, Ru
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with syndromic craniosynostosis and midface hypoplasia are often treated with Le Fort III advancement. The authors present four patients with extraordinarily long-term follow-up (in excess of 20 years).
METHODS: An institutional review board-approved retrospective chart review was performed on all patients with syndromic craniofacial synostosis who underwent Le Fort III advancement. Patients with greater than 20 years of cephalometric and photographic records were identified. Lateral cephalograms were obtained preoperatively, immediately postoperatively, at 1-year follow-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Midface distraction osteogenesis (DO) in craniofacial synostosis (CFS) patients has been described by several authors. However, very few cephalometric and computed tomography (CT) long-term follow-up studies are available.
METHOD: A total of 40 consecutive patients affected by CFS subjected to Le Fort III and rigid external distraction (RED) were examined. All patients had pre-DO cephalometric records, immediately post-DO and 6-12 months post-DO. Twenty-seven patients had mid-term records (3 years post-DO) and 20 patients had long-term records (5-10 years post-DO). Fourteen patien
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
No man's craniosynostosis is discussed under the following headings: historical notes, sutural development, suture closure, craniosynostotic patterns, anatomic and genetic perspectives, types of craniosynostosis, and 2 unusual types of craniosynostosis with large head circumferences.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Occlusal splints are used in craniomaxillofacial surgery to control the dental-bearing bony structures of the midface and mandible. They are created to guide the mobile bone segments into position based on the ideal or planned dental and facial relationships. For conventional orthognathic cases and maxillofacial trauma scenarios involving the dentition, a nasal endotracheal tube is required, allowing the teeth to be closed into intermaxillary fixation. However, in situations where access to the nasal cavity is required, such as concurrent rhinoplasty, or when higher osteotomies involving the m
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Posterior advancement of the occiput is an established surgical option for the treatment of raised intracranial pressure (ICP) secondary to craniocerebral disproportion in syndromic craniosynostoses. Distraction osteogenesis has gained popularity in a variety of craniofacial procedures to achieve greater advancement in the anterior craniofacial skeleton, but has only relatively recently been used in the posterior calvarium. We report the Oxford Craniofacial Unit's experience of using distraction techniques to expand the occiput.
METHODS: We preformed a retrospective casenote revie
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various surgical techniques have been described for repair of chest wall defects in Poland syndrome. We describe the case of a 16-year-old boy who underwent autologous rib transposition after sternal osteotomy. Chest wall stabilization was achieved using a combination of K-wires and Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib (Synthes GmbH, Freiburg, Germany). Reconstruction of the soft tissue defect was accomplished by combined latissimus dorsi muscle flap and Permacol patch (Covidien Deutschland GmbH, Neustadt, Germany). This approach might be considered an effective 1-stage treatment option
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There are no quantitative standards for the volumetric measurements of the orbital cavity after Le Fort III advancement. Computed tomography (CT) scan images have given the opportunity to compare with accuracy the real anatomic changes and potentially the functional improvements that resulted after a surgical treatment.Three-dimensional CT scan images processed by DICOM files in Dolphin 3D Software were used to assess orbital volume and surface in 12 subjects affected by craniofacial syndromic malformations treated with Le Fort III advancement. The preoperative (T0) and postoperative (T1: 6 mo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cranio-maxillofacial malformations, as seen in Crouzon and Apert syndromes, may impose an immense distress on both function and aesthetics of the person affected. The aims of this study were to describe and compare the main facial and intraoral features of patients with Apert and Crouzon syndromes, the clinical manifestations that may be present, additionally to the main syndromic traits, as well as the cranio-maxillofacial surgical treatment protocols followed.Twenty-three patients with Apert syndrome (6 males, 17 females), and 28 patients with Crouzon syndrome (20 males, 8 females) were eval
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Herein, we describe a new surgical approach for chest wall reconstruction using a native supporting rib and Surgisis.
METHODS: A retrospective review of 3 cases from 2 tertiary pediatric health care centers presenting with chest wall defects in the neonatal period was performed. Perioperative data were collected.
RESULTS: Two chest wall deformities were diagnosed at birth (Poland syndrome and cleft sternum). One patient was diagnosed prenatally with a mediastinal mass. The first infant had absent ribs 2 through 9. He underwent chest wall reconstruction at 4 weeks of life because of
Оценочное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective : Le Fort III osteotomy with distraction osteogenesis (DO) is used to improve the retruded midface in patients with Crouzon or Apert syndrome. This study aimed to evaluate sagittal and vertical preoperative and postoperative cephalometric changes of DO of the midface in patients with Crouzon or Apert syndrome. Design : Population-based case-control study. Patients and Methods : Records of patients with the syndrome of Crouzon (N = 6) or Apert (N = 7) were compared, before and after Le Fort III DO, with a nonsyndromic untreated control group (N = 486). Main Outcome Measures : Sagittal
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Frontofacial monobloc advancement is one of the most rewarding techniques for correcting aesthetic and functional problems of patients with severe craniofacial synostosis, which can advance the upper and middle third of the face simultaneously. Application of gradual distraction technique has been reported to reduce notorious risks after a frontofacial monobloc advancement. The so-called "bibloc advancement" is a derivative of the frontofacial monobloc advancement. "Facial bloc" is horizontally divided into 2 different components: fronto-orbital component and maxillozygomatic component. From a
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Midfacial retrusion and class III malocclusion in maxillary hypoplasia are frequent sequelae in patients with cleft lip and palate. Similar deformities are seen in craniofacial dysostosis surgically treated in infancy. Recurrences after orthognathic surgery are unpredictable even using rigid fixations. Distraction osteogenesis, using Le Fort I osteotomies with external distractors, is uncomfortable for the patient, and internal distractors require a second procedure for removing the retractor. A new model of distraction osteogenesis is presented. Transmaxillary osteogenic distraction, using to
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Dental agenesis is the most common anomaly of dental development and can be a component of a congenital syndrome. The purpose of this study was to evaluate the prevalence of agenesis and to describe patterns of tooth agenesis in patients with Crouzon or Apert syndrome compared with nonsyndromic controls.
PATIENTS AND METHODS: Longitudinal records of 67 patients with Crouzon syndrome (n = 39) or Apert syndrome (n = 28) from the Erasmus Medical Centre were examined. Syndromic patients were compared with patients in a nonsyndromic control group (n = 284).
RESULTS: Prevalence of tooth a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Le Fort III and monobloc distraction osteogenesis serve as the primary surgical treatment for children with severe midface hypoplasia. The orbital retrusion and class III malocclusion of patients with midface hypoplasia is best addressed with bodily advancement of the midface segment parallel to the cephalometric Frankfort horizontal plane. Use of internal distraction devices allows for advancement of the midface without extensive external hardware but comes at the cost of less vectorial control, resulting in a distraction vector that can cause a clockwise rotation of the entire midface or fro
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To demonstrate perinatal imaging findings and to investigate the mutation in the NEK1 gene in a fetus with type II short rib-polydactyly syndrome (SRPS) (Majewski).
CASE REPORT: A 34-year-old woman with a past history of fetal SRPS was referred to the hospital at 16 weeks of gestation because of sonographic diagnosis of short limbs in the fetus. Fetal ultrasound revealed short ribs, short limbs, absence of tibiae, polydactyly, syndactyly and choroid plexus cysts. At 21 weeks of gestation, polycystic kidneys were found. The pregnancy was terminated, and a fetus was delivered with fa
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Macrocephaly-cutis marmorata telangiectatica congenita is a multiple congenital anomaly syndrome first described in 1997 in children with macrocephaly, cutis marmorata telangiectatica congenita, and several other abnormalities. Since 2007, this syndrome has been renamed macrocephaly-capillary malformation.
CASE REPORT: The pregnancy was marked by polyhydramnios associated with fetal macrosomia and macrocephaly. Clinical examination of the newborn confirmed overgrowth, macrocephaly, and found skin abnormalities with diffuse marbled skin, filtrum and upper lip vascular anomaly, and
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mammalian brain and skull develop concurrently in a coordinated manner, consistently producing a brain and skull that fit tightly together. It is common that abnormalities in one are associated with related abnormalities in the other. However, this is not always the case. A complete characterization of the relationship between brain and skull phenotypes is necessary to understand the mechanisms that cause them to be coordinated or divergent and to provide perspective on the potential diagnostic or prognostic significance of brain and skull phenotypes. We demonstrate the combined use of mag
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования