m+Medelevator.RU
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
Q75.1 · Краниофациальный дизостоз

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Библиотека сейчас

От первоисточника до медицинского перевода

Подключаем обновления…
Собрано из открытых источников—

Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.

Идёт проверка счётчика
Доступно в поиске—

Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.

Переведено на русский—

Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.

Полные тексты—

Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.

Оригиналов на русском—

Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.

Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений

Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.

Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.

Найти литературу по своему диагнозу →

Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.

Доступно в поиске

2780 публикаций

Поиск: 216 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 0 с найденным полным текстом

Fathoming the scientific paradox of intangibles: protocol reappraisal for optimizing cognitive outcomes in faciocraniosynostosis-an institutional experience.

BACKGROUND: The critical nature of normal intracranial pressure (ICP) and proper airway function in early brain development, particularly in the first 5 years, are well established. These elements are compromised in faciocraniosynostoses and potentially affect neurological growth. The impact of variations in ICP and airway on cognitive development remains underappreciated and challenging to quantify. OBJECTIVE: The primary aim of this study was to assess the efficacy and safety of a comprehensive early surgical intervention institutional protocol in children (0-5 years) with syndromic faciocr

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40358709Открыть статью

Facial asymmetry in syndromic craniosynostosis patients undergoing midface surgery compared to a large general population.

This study aimed to assess mean facial asymmetry (MFA) before and after midface surgery (Le Fort III, monobloc, or facial bipartition) in syndromic craniosynostosis patients and compare it to the general population. This retrospective study included 55 patients (22 Apert, 23 Crouzon, 10 craniofrontonasal dysplasia (CFNS)) with a mean age of 11.5 ± 5.5 at midface surgery, and 2304 general children from the Generation R study (ages 9 and 13 years). An automated algorithm quantified MFA from three-dimensional (3D) meshes created from preoperative CT-scans, registered to the postoperative scans, a

СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40500610Открыть статью

The influence of closed sutures on cranial morphology in Apert and Crouzon syndromes: A quantitative analysis.

Craniosynostoses are congenital conditions characterized by premature suture fusions, altering skull growth and potentially impairing neurological function. Apert and Crouzon syndromes, both linked to FGFR2 mutations, share features but differ in their patterns of suture fusion and cranial deformation. This study quantitatively analyzes, with a high-resolution 3D morphometric analysis, global cranial morphology in syndromic craniosynostoses, comparing Crouzon and Apert syndromes to controls using standard medical CT scans; 72 unoperated patients with syndromic craniosynostoses (51 with Crouzon

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40624761Открыть статью

The Development of a European Registry for Facial Dysostosis Syndromes: A Delphi-Guided Approach.

Facial dysostosis syndromes (FDS) are rare congenital conditions that significantly impact facial function and appearance. At the time of this writing, standardised monitoring protocols for FDS are lacking, hampering research, and evidence-based care. Thus, a comprehensive dataset was developed within the European Reference Network for Rare and Complex Craniofacial Anomalies (ERN CRANIO). Candidate data elements were identified through a systematic literature review (1985-2024) and supplemented with elements from existing ERN CRANIO datasets and expert panel suggestions. A Delphi survey was th

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40694792Открыть статью

Contributing Factors for Angle's Class III Phenotype in Crouzon Syndrome.

Crouzon syndrome (CS) is a rare genetic condition characterised by craniofacial malformations due to mutations in the FGFR2 gene. This study aimed to evaluate the contributing factors for Angle's Class III malocclusion in patients with CS through cephalometric analysis. Six patients with confirmed CS diagnosis were included in the study. Cephalometric measurements were performed using CT scans and compared to established norms. Pathogenic variants in the FGFR2 gene were identified in all patients. Phenotypic and cephalometric characteristics were assessed in each patient. Results showed consis

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41055378Открыть статью

Analysis of the Learning Curve for a Surgeon Newly Trained in Frontofacial Monobloc Advancement.

BACKGROUND: Frontofacial monobloc advancement (FFMBA) is among the most complex craniofacial surgeries performed; however, the learning curve for this procedure has not been previously documented. In this study, we retrospectively investigated the learning process of a newly trained surgeon performing FFMBA. METHODS: Twenty patients who underwent FFMBA between 2015 and 2024 were included in this study. All surgeries were performed by the same craniofacial surgeon and pediatric neurosurgeons. Operative time, blood loss, and complications were retrospectively analyzed using the Wilcoxon matched

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41231589Открыть статью

Freeman-Sheldon Syndrome: A Rare Case Report with Dental Perspective.

Freeman-Sheldon syndrome is a rare form of multiple congenital contracture syndromes (arthrogryposes) and is the most severe form of distal arthrogryposis. The main skeletal malformations include camptodactyly with ulnar deviation and talipes equinovarus while facial characteristics include deep-sunken eyes with hypertelorism, increased philtrum length, small nose and nostrils, and a small mouth. Here we report a rare case of Freeman-Sheldon syndrome (FSS) in an 8-years-old patient giving emphasis on the dental management of FSS.

СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41480702Открыть статью

[Intermediate butterfly osteotomy with rigid external distraction in Crouzon syndromes].

In Crouzon syndromes, there is an hypoplasia of the midface. An intermediate midfacial osteotomy between Lefort 2 and Lefort 3, called "butterfly osteotomy", associated wit a rigid external distraction on a Pooley helmet allows to pull the entire middle maxillary, orbital and zygomatic level in one step, and to project the tip of the nose, by a single endobuccal approach. The osteotomy concerns the entire middle level of the face while respecting the upper part of the nose. The external distractor with cranial support makes it possible to reposition the face, corrects the open bite and project

Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41130807Открыть статью

Regional variability in craniofacial stiffness: a study in normal and Crouzon mice during postnatal development.

Craniosynostosis (CS) is the premature closure of craniofacial joints known as sutures. Typically, this condition is treated by numerous invasive surgical interventions. Previously we investigated the level of mechanical strain induced due to frontal bone loading on a mouse model of this condition in light of a minimally invasive cyclic bone loading, showing success in retaining coronal suture patency in the Crouzon mouse model. Here we expanded on the previous investigations and characterised the response to external loading on the anterior part of the parietal bone, posterior part of the par

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40413698Открыть статью

Clinical Nasal Deviation Following Midface Advancement in Patients With Syndromic Craniosynostosis.

INTRODUCTION: Nasal deviations have been observed in patients following midface surgery. Therefore, the purpose of this study was to evaluate the development of clinically visible nasal deviations following midface surgery and to assess the natural course of the nose over time. METHODS: This retrospective study included all Apert and Crouzon patients who underwent midface surgery (Le Fort III (LF3), monobloc (MB), or facial bipartition (FB)). Clinical nasal deviation was assessed on preoperative, short-term postoperative (≤ 1 year), and long-term postoperative (> 1 year) 2D facial photographs

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40146297Открыть статью

Differential impact of Crouzon and Apert syndromes on upper airways morphology: implications for Obstructive Sleep Apnoea.

Children with syndromic craniosynostoses face high risk of obstructive sleep apnoea (OSA), but the underlying mechanisms remain unclear. This study investigated how Crouzon and Apert syndromes affect airway morphology and contribute to OSA, controlling for age and posture. We also examined the covariation between the upper airways and the craniofacial region (skeleton and soft tissues). We analysed 37 patients with syndromic craniosynostoses, and 53 control children aged from 0 to 49 months old. A set of 52 landmarks was placed on the 3D models of the upper airways and collected, when availabl

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40634203Открыть статью

Current Understanding of Crouzon Syndrome Pathophysiology and New Therapeutic Approaches.

Crouzon syndrome (CS) is a rare genetic disorder characterized by the premature fusion of cranial sutures, leading to craniofacial abnormalities and potential neurological complications. CS is caused primarily by gain-of-function mutations in the FGFR2 gene and, less commonly, by mutations in the FGFR3 gene (specifically associated with CS with acanthosis nigricans). Managing CS requires a multidisciplinary approach, combining early and later surgical interventions to prevent intracranial hypertension and correct craniofacial deformities, along with ongoing care to address associated complicat

СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40227035Открыть статью

Prevalence and Patterns of Permanent Tooth Agenesis in Patients With Crouzon or Apert Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis.

Crouzon and Apert syndromes are rare syndromic craniosynostoses frequently associated with craniofacial and dental anomalies, including tooth agenesis. Although individual studies have reported tooth agenesis prevalence data in specific populations, no attempts have been made to systematically synthesise these data. This systematic review and meta-analysis evaluated the prevalence and patterns of permanent tooth agenesis in patients with Crouzon or Apert syndromes. The study followed a pre-registered protocol (PROSPERO CRD42024581856). Two independent investigators conducted a literature searc

СтатьяСистематический обзорМетаанализПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41085212Открыть статью

Use of cartilage-conduction hearing aids in a child with Crouzon syndrome and meatal atresia.

A cartilage-conduction hearing aid (CCHA) transmits sound vibrations to the inner ear via the ear cartilage rather than through air or bone. They can be used in patients with meatal atresia and persistent otorrhea. Unlike bone-conduction hearing aid (BCHA), there is no need for pressure between the transducer and the temporal bone. Effective hearing is achieved by simply bringing the cartilage-conduction transducer into contact with the auricular cartilage. Crouzon syndrome is characterized by craniosynostosis and is associated with a high incidence of meatal atresia, which causes conductive h

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40907073Открыть статью

A European Multicenter Outcome Study of Perioperative Airway Management Policies following Midface Surgery in Syndromic Craniosynostosis.

BACKGROUND: Perioperative airway management following midface advancements in children with Apert and Crouzon-Pfeiffer syndromes can be challenging, and protocols often differ. This study examined airway management following midface advancements and postoperative respiratory complications. METHODS: A multicenter, retrospective cohort study was performed to obtain information about the timing of extubation, perioperative airway management, and respiratory complications after monobloc or Le Fort III procedures. RESULTS: A total of 275 patients (monobloc surgery, n = 129; Le Fort III surgery, n

СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38289904Открыть статью

Correlation analysis of airway-facial phenotype in Crouzon syndrome by geometric morphometrics: A promising method for non-radiation airway evaluation.

AIM: This study aimed to verify the correlation of the airway-facial phenotype and visualize the morphological variation in Crouzon syndrome patients. Additionally, to develop a non-radiation methodology for airway assessments. METHOD: In this study, 22 patients diagnosed with Crouzon syndrome (Age: 7.80 ± 5.63 years; Gender distribution: 11 females and 11 males) were analysed. The soft tissue surface and airway were three-dimensionally reconstructed, and the entire facial phenotype was topologized and converted into spatial coordinates. Geometric morphometrics was employed to verify the corr

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38300018Открыть статью

Association of cranial base suture/synchondrosis fusion with severity of increased intracranial pressure in Crouzon syndrome.

This study investigated how the fusion states of the cranial base is related to the degree of increased intracranial pressure (ICP) in patients with Crouzon syndrome. This retrospective cohort study enrolled patients who were diagnosed with Crouzon syndrome between May 2007 and April 2022. We categorized the patients into three groups: A, B, and C, according to the severity of increased ICP and the number of cranial vault remodeling procedures for corrective operation. The preoperative fusion states of the cranial base sutures/synchondroses were examined using facial bone computed tomography a

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38369396Открыть статью

Dosage-dependent effects of FGFR2W290R mutation on craniofacial shape and cellular dynamics of the basicranial synchondroses.

Craniosynostosis is a common yet complex birth defect, characterized by premature fusion of the cranial sutures that can be syndromic or nonsyndromic. With over 180 syndromic associations, reaching genetic diagnoses and understanding variations in underlying cellular mechanisms remains a challenge. Variants of FGFR2 are highly associated with craniosynostosis and warrant further investigation. Using the missense mutation FGFR2W290R, an effective mouse model of Crouzon syndrome, craniofacial features were analyzed using geometric morphometrics across developmental time (E10.5-adulthood, n = 665

СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38409943Открыть статью

Thirty-Year Experience Treating Syndromic Craniosynostosis: Long-Term Outcomes following Cranial Expansions.

BACKGROUND: Children with syndromic craniosynostosis require multiple cranial expansion procedures. The purpose of this study was to determine how many expansions are typically performed through maturity, to assess complication rates, and to identify trends that might reduce the burden of care. METHODS: A retrospective chart review was conducted of all consecutive patients undergoing cranial vault enlargement procedures for syndromic craniosynostosis performed by a single surgeon. RESULTS: Of 444 patients treated with Apert or Crouzon/Pfeiffer syndromes, 348 had complete long-term records. T

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38589995Открыть статью

Skeletal changes after midface surgery in patients with craniofacial deformities: a three-dimensional quantification method.

To determine the skeletal changes after midface surgery in patients with syndromic craniosynostosis who underwent Le Fort III (LFIII), monobloc (MB), or facial bipartition (FB). This was a retrospective study including 75 patients: 33 treated by LFIII, 29 by MB, and 13 by FB. Twenty-five had a diagnosis of Apert, 39 Crouzon, and 11 craniofrontonasal syndrome. A three-dimensional mesh was created from the preoperative scan and registered to the postoperative scan to visualise the advancement. LFIII at age 7-12 years effectuated a higher mean advancement in the maxillary (15.5 mm) and zygomatic

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 38594167Открыть статью

ИП Урсолов Владлен Сергеевич

ИНН 500118482352 · ОГРНИП 314500117700049

Реквизиты и контакты