m+Medelevator.RU
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
Q81 · Буллезный эпидермолиз

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

7857 публикаций

Поиск: 10 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 2 с найденным полным текстом

Systemic inflammation in recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a five-year longitudinal study.

BACKGROUND: Recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is characterized by skin fragility, extensive wounding, and systemic complications. While inflammation contributes to disease severity, its pattern, longitudinal dynamics and clinical correlates remain poorly defined. OBJECTIVE: To characterize the course of systemic inflammatory markers over time in patients with RDEB and explore their associations with clinical, microbiological, and laboratory parameters. METHODS: This retrospective longitudinal study analyzed clinical and laboratory data of 120 visits within 5 years from 44 pat

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41787717Открыть статью

Esophageal Rupture in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41798892Открыть статью

The tumor microenvironment of cutaneous squamous cell carcinoma in high-risk patient groups: A scoping review.

Cutaneous squamous cell carcinoma (cSCC) is a prevalent skin cancer in the general population that poses so far unresolved challenges in high-risk groups such as organ transplant recipients and individuals with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Although most cases of cSCC respond well to standard treatments, these 2 groups often face more aggressive disease, characterized by higher rates of metastasis and cancer-specific mortality. The tumor microenvironment plays a pivotal role in cSCC progression, influencing tumor growth, immune evasion, and therapy response. Therefore, this scopi

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41815791Открыть статью

Base-edited skin equivalents: A promising ex vivo approach for recessive dystrophic epidermolysis bullosa.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41825438Открыть статью

Meta-Analysis of Pain Management in Epidermolysis Bullosa.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41866785Открыть статью

L-Carnitine in Dermatology: A Systematic Review of Therapeutic Potential and Biomarker Applications.

L-Carnitine, an amino acid derivative critical for fatty acid metabolism, exhibits anti-inflammatory, antioxidant, and cytoprotective properties, with emerging applications in dermatology. This review explores its therapeutic potential, both topically and systemically, and its role as a biomarker in various skin disorders. A systematic search of Medline, EMBASE, and PubMed (1946-January 2025) was conducted, focusing on L-carnitine and dermatologic conditions, excluding acetyltransferases, acyltransferases, breast, and genetic metabolic diseases. From 420 articles, 59 were included after screen

СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41879202Открыть статью

Establishing a Consumer Panel to Inform Health Technology Assessment Processes and Policy: impact and insights from Singapore's experience.

Patient involvement in health technology assessment (HTA) at the organizational level remains relatively underreported in Asia. In 2022, Singapore's Agency for Care Effectiveness (ACE) established a Consumer Panel to provide strategic advice on strengthening patient participation in HTA processes and policy development. The Panel comprises representatives from local patient organizations, collectively covering a range of health conditions and bringing extensive lived experience within Singapore's healthcare system. This Perspective outlines ACE's approach to forming the Panel and highlights it

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41889167Открыть статью

Topical Gentamicin in the Management of Bart Syndrome: A Case Report.

Bart syndrome is a rare congenital disorder characterized by localized absence of skin, epidermolysis bullosa (EB), and nail abnormalities. We report the case of a female newborn presenting with congenital absence of skin on both feet, associated to multiple blisters in friction-prone areas and paronychia. Despite these findings, she remained clinically stable, was feeding normally, and exhibited no gastrointestinal symptoms. Based on the association of aplasia cutis and epidermolysis bullosa, a diagnosis of Bart syndrome was clinically suspected. The patient was treated with topical gentamici

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41890490Открыть статью

Perioperative pressure ulcer prevention and skin protection strategies in a patient with epidermolysis bullosa undergoing long-duration surgery.

Dominant dystrophic epidermolysis bullosa (DDEB) is a rare inherited skin disorder characterized by extreme fragility of the skin and mucosa that poses significant challenges for anesthetic management. Herein, we report a case of a 65-year-old woman with DDEB who underwent a 13-hour surgery for mandibular cancer under general anesthesia. To prevent skin and mucosal injuries, meticulous perioperative strategies were implemented, including the use of barrier films and pressure-relieving pads and avoiding adhesive devices. High-flow nasal cannula oxygenation enabled awake fiberoptic intubation wi

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41952919Открыть статью

A Novel Nasal Continuous Positive Airway Pressure-Assisted Approach for Airway Management in a Patient With Dystrophic Epidermolysis Bullosa: A Case Report.

Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a severe hereditary subtype of epidermolysis bullosa caused by mutations in the collagen gene. It is characterized by extreme fragility of the skin and mucous membranes, where even minimal shear stress can induce blister formation. Airway management in DEB patients is challenging because of oral scarring, limited mouth opening, and mucosal vulnerability. We report on the successful use of a modified nasopharyngeal continuous positive airway pressure (CPAP) technique for airway management. A 13-year-old boy (125 cm, 21 kg) with recessive DEB was schedul

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41982580Открыть статью

Epidermolysis bullosa and global challenges in translational research for rare diseases.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41983883Открыть статью

Increased Genetic Instability in Exfoliated Oral Cells in Patients With Epidermolysis Bullosa.

OBJECTIVE: To analyze the nuclear abnormalities of cytotoxicity-karyorrhexis (KR), karyolysis (KL), and pyknosis (PN)-and genotoxicity-micronucleus (MN) in exfoliated cells from different sites of the oral mucosa in patients with Epidermolysis Bullosa (EB) and a control group. MATERIALS AND METHODS: This cross-sectional observational study collected sociodemographic and clinical data through physical examination and a standardized questionnaire. Cells from the buccal, labial, and lingual mucosa were obtained via exfoliative cytology and evaluated for MN, KR, KL, and PN frequencies. Mann-Whitn

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41992547Открыть статью

Clinical and molecular spectrum of inherited epidermolysis bullosa in a Thai cohort: A 12-year retrospective study.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42027988Открыть статью

Desmosomal-Type Acantholysis-A New Histologic Pattern Related to Mutations of Genes for Desmosomal Proteins.

Desmosomes are specialized cell-cell junctions that play a crucial role in maintaining the structural integrity of both cornifying and non-cornifying epithelium. Disruption of desmosomal cohesion in autoimmune, infectious, and other diseases is typically associated with acantholysis, often leading to intraepidermal blisters and erosions. In recent decades, genetic mutations have been identified that impair desmosomal integrity to varying degrees, giving rise to a spectrum of genodermatoses. These conditions, which include palmoplantar keratoderma, epidermolysis bullosa, and ichthyoses, can ran

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42029647Открыть статью

Possible involvement of IL-31 in pruriginosa-type recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a nemolizumab-responsive case.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42047108Открыть статью

Two Siblings With CD151-Associated Epidermolysis Bullosa Harboring a Novel Variant.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42050781Открыть статью

Assessment of hand contractures in epidermolysis bullosa (ACE-EB): Describing the development of a novel hand assessment for children.

INTRODUCTION: Patients with Severe Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa (RDEB-S) develop hand contractures that progress over time and impact function and quality of life. The role of the Occupational Therapist includes hand assessment and interventions to help maintain function. We developed the Assessment of Hand Contractures in Epidermolysis Bullosa (ACE-EB) to facilitate sensitive and detailed assessment. The purpose of this article is to describe its development and use. METHODS: We undertook a literature search of existing hand assessments and evaluated their use for children with

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42058578Открыть статью

Dupilumab for pruritus associated with dystrophic epidermolysis bullosa: A systematic review.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42080598Открыть статью

Engineered natural extracellular matrix platform for modelling skin diseases and identifying therapeutic targets.

INTRODUCTION: Dysregulation of the dermal extracellular matrix (ECM) drives skin pathologies by influencing tissue mechanics, dermal-epidermal adhesion, and disease progression. However, current in vitro models often fail to replicate native ECM complexity or disease-specific alterations, limiting mechanistic studies and therapeutic target discovery. This gap is particularly critical for untreatable skin fragility disorders, where abnormal dermal ECM underlies severe clinical manifestations. OBJECTIVES: This study aimed to develop and validate an engineered natural ECM (NatECM) platform that

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42082149Открыть статью

The Therapeutic Challenge in a Rare Case of Immunoglobulin A Type of Epidermolysis Bullosa Acquisita.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42109548Открыть статью