Since early infancy a male patient now 24 years of age had suffered from painful, recurrent, bilateral corneal erosions and blister formation after minimal skin trauma. Corneal erosions are quite unusual in non-scarring types of epidermolysis bullosa. The dermatological examination disclosed that the patient had clinical hallmarks of two rare genetic skin disorders, epidermolysis bullosa simplex (Köbner) and X-linked ichthyosis. Both disorders could be traced back in the patient's maternal family to the mother's father and his brother, who were both said to have had similar eye complaints. Usi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa with unusually severe clinical features was associated with progressive muscular dystrophy in two siblings. Light and electron microscopic examination revealed an intraepidermal cleavage confirming that this mechanobullous disease belonged to the epidermolysis bullosa simplex group. This may represent a new disease entity inherited in an autosomal-recessive fashion.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although, as yet, there is no specific treatment of epidermolysis bullosa (EB) simplex, anecdotal reports suggest the possible efficacy of one of the newer topical nonsteroidal anti-inflammatory agents, bufexamac. To determine whether bufexamac has any role in the management of this disease, a double-blind placebo-controlled crossover clinical trial was undertaken with ten patients (nine, Weber-Cockayne variant; one, generalized EB simplex). Each of the two preparations was applied four times daily during the 2 four-week treatment periods. Weekly assessments included counts of blisters, crusts
Клиническое исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The epidermolysis bullosa simplex (intraepidermal) disorders represent a heterogeneous group of bullous diseases all inherited in an autosomal dominant mode. The prognosis is usually good and the bullous lesions heal without scarring. We present here three patients affected with intraepidermal epidermolysis bullosa of the Dowling-Meara type with varying prognoses. Case n. 1. This 4-year-old girl was first seen at the age of 15 months for numerous bullous lesions distributed over her entire skin surface and on her oral mucosa. The blisters, first noted shortly after birth, showed an herpetiform
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To determine if an altered ability to contract a hydrated collagen lattice is characteristic of fibroblasts from patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB), we examined contraction by fibroblasts from normal subjects and patients with RDEB, dominant dystrophic epidermolysis bullosa (DDEB), and dominant epidermolysis bullosa simplex (DEBS). An extremely broad range of contractility (normal, poor, and hypercontraction) was observed in all types of epidermolysis bullosa (EB). When contraction in control fibroblasts was defined as the mean +/- 2 SD, (all control values were wi
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty-five of 72 calves sired by a Simmental bull were affected with a congenital skin disease which appeared to be inherited as an autosomal dominant trait. The affected calves showed hypotrichosis, erythema and breaks in the integrity of the skin. The distribution of the lesions and the ease with which excoriations occurred suggested an abnormal vulnerability to trauma. Mortality was high but in affected survivors the clinical signs moderated with age. Histopathologically, dermoepidermal separation and cytolysis of the germinal cell layer of the epidermis were seen. The name bovine epidermo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To determine the diagnostic usefulness of a monoclonal antibody to the LDA-1 antigen, a newly defined noncollagenous component of the lamina densa of human basement membrane, we examined skin specimens from 20 patients with epidermolysis bullosa (simplex type, eight patients; junctional type, four patients; dystrophic type, eight patients) by the indirect immunofluorescence technique. We compared this antibody to polyclonal antibodies with three other antigens routinely examined in diagnostic immunofluorescence mapping studies. The antigen defined by the LDA-1 monoclonal antibody was expressed
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is characterized clinically by blister formation due to minor trauma and ultrastructurally by a progressive disappearance of anchoring fibrils at the dermoepidermal junction and of the oxytalan-type fibers which belong to the elastic fiber system. In this study, we determined the elastase-type activity in blister fluid obtained from 8 patients suffering from RDEB as compared to the suction fluid of experimental blisters in a healthy person and to the blister fluid of a patient suffering from epidermolysis bullosa simplex. One patient with domin
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We encountered eight patients with epidermolysis bullosa (EB) simplex of the Dowling-Meara type, who presented in infancy with severe blistering and were originally clinically thought to have recessive dystrophic EB. One infant died in the neonatal period, and the others have had reduced blistering with advancing age. However, in two of the three older patients, the development of severe disabling hyperkeratosis of the palms and soles has been a prominent feature. The correct diagnosis of EB simplex was initially not made in five patients, because, on routine histologic examination, the bliste
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the second family of ichthyosis bullosa, an entity that was first described by Siemens in 1937 and since then has fallen into oblivion. Clinically, ichthyosis bullosa is characterized by blistering resembling epidermolysis bullosa simplex and by generalized, yet circumscribed dark gray hyperkeratoses covering mainly the arms and the legs. Lichenification and superficially denuded areas (mauserung) are further prominent features. Histology disclosed intracorneal blister formation corresponding to the mauserung phenomenon and epidermolytic hyperkeratosis that was confined to the granul
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the second and third cases of pachyonychia congenita inherited as an autosomal recessive disorder. Our cases were unusual, with the fingernails showing a striking leukonychia and appearing clinically as Terry's nails. These patients were originally diagnosed as having epidermolysis bullosa simplex because of a history of a life-long blistering disorder. The clinical features and inheritance of pachyonychia congenita, as well as the reasons for the long delay in diagnosis of our cases, are discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The use of gelatinase expression in dermal fibroblast cultures as a marker for generalized epidermolysis bullosa simplex (D-EBS-Köbner) has been tested. None of the 6 Köbner patients tested (from 3 families) produced reduced amounts of gelatinase compared with their healthy relatives and other control groups. This shows that a reduced production of gelatinase from dermal fibroblasts is not uniformly a marker for D-EBS-K.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen synthesis was measured in fibroblasts cultured from the skin of six patients with epidermolysis bullosa simplex, from six patients with dystrophic epidermolysis bullosa and six age-matched controls without skin disease. Both groups of patients' fibroblasts synthesized approximately twice as much collagen (dpm/cell) as the controls. Synthesis of other proteins showed a smaller increase. Collagenase activity in culture media from four fibroblast lines per group was measured, using a 3H-collagen substrate, both before and after trypsin treatment to activate procollagenase. As expected, t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two cases of epidermolysis bullosa simplex localisata associated with anodontia, hair and nail disorders were described. It was proved that the reported cases represented a new syndrome, which had previously not been published. The syndrome was named "Syndroma Kallin" after the surname of the two patients. Two genetic theories were suggested: an autosomal recessive genetic trait or a gonadal mosaicism with an early dominant gene mutation.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The specific factors which induce blister formation in recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) and epidermolysis bullosa simplex (EBS) were studied by culturing normal human skin with blister fluid from patients with RDEB and EBS. When skin from a healthy person was cultured with RDEB blister fluid, it developed a clean subepidermal blister with histology similar to that of a RDEB blister. The specific factor(s) which induced this subepidermal blister was inactivated by heat (60 degrees C, 30 min), trypsin digestion and by treating with EDTA, EGTA, alpha 2-macroglobulin, soybean tryp
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования