PURPOSE: To map and synthesize the available evidence on oral rehabilitation using dental implants in edentulous patients with epidermolysis bullosa (EB), describing clinical approaches, reported outcomes in the literature, and existing gaps in knowledge.
MATERIALS AND METHODS: A scoping review was conducted on March 26, 2025, following the PRISMA-ScR guidelines. Searches were made in the following databases: Cochrane Library, Embase, Google Scholar, Handbook, LILACS, PubMed/MEDLINE, SciELO, Scopus, and Web of Science. The PCC framework was applied, considering adult patients with EB (Populat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A removable partial denture (RPD) is a prosthesis that requires a high degree of precision during impression making. Adequate mouth opening is essential during impression procedures to ensure proper placement and orientation of the impression tray. However, this requirement poses a challenge in patients with microstomia, necessitating modification of conventional impression techniques to complete this crucial step in prosthesis fabrication. This report describes a modified impression technique for fabricating a conventional RPD in a patient with epidermolysis bullosa and restricted mouth open
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/OBJECTIVES: Pediatric patients with epidermolysis bullosa (EB) experience lifelong complications, and wound healing is an important treatment goal. In the phase III EASE study (NCT03068780), Oleogel-S10 accelerated wound healing in EB. This prespecified subgroup analysis evaluated the long-term efficacy and safety of Oleogel-S10 in patients aged < 18 years from EASE.
METHODS: EASE comprised a 90-day double-blind phase (DBP) and 24-month open-label phase (OLP). In the DBP, patients were randomized 1:1 to receive Oleogel-S10 or control gel; all patients could enter the OLP and receiv
СтатьяРандомизированное исследованиеКлиническое исследование III фазыМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a rare inherited disorder characterized by extreme skin and mucosal fragility, posing significant anesthetic challenges. We report the perioperative management of an 11-year-old boy with severe DEB and microstomia undergoing hand contracture release under general anesthesia. He presented with mitten-hand deformities, restricted mouth opening (1.2 cm), limited neck extension, anemia, and difficult intravenous access. Preoperative optimization included a blood transfusion. Meticulous precautions were taken to prevent skin trauma, including padded positio
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tsukamurella species are rare, aerobic, gram-positive actinomycetes that are increasingly recognized as opportunistic pathogens affecting immunocompromised patients, such as those suffering from epidermolysis bullosa. Epidermolysis bullosa is a rare genetic disorder characterized by skin fragility that predisposes patients to chronic wounds and recurrent skin infections. The case of interest in this work was a 22-year-old male with a complex medical history, including the aforementioned disorder. He was admitted to the hospital's emergency department, presenting with fluctuating low-grade feve
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case where the combination of severe hydrops fetalis, lymphangiectasia, and skin desquamation created a clinical picture that masqueraded as epidermolysis bullosa (EB). A neonate presented at birth with severe hydrops fetalis and extensive skin sloughing. Skin biopsy findings were consistent with EB; however, the clinical course and genetic testing were inconsistent with this diagnosis, and the postmortem examination revealed the underlying cause to be severe congenital diffuse lymphangiectasia. It is important for clinicians to consider edema bulla and tissue hypoxia as a cause o
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Epidermolysis bullosa (EB) represents a group of rare inherited mechanobullous disorders characterized by extreme skin and mucosal fragility. Dystrophic EB (DEB), caused by mutations in the COL7A1 gene, often leads to cycles of blistering, healing, and scarring with multisystem involvement, including the gastrointestinal tract. Esophageal strictures are not uncommon in recessive DEB (RDEB), appearing after the first decade of life (∼12.6 years). We describe a relatively early complication in a 5-year-old child.
CASE PRESENTATION: A 5-year-old girl with genetically confirmed RDEB
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biallelic ITGA3 variants cause a rare subtype of junctional epidermolysis bullosa named interstitial lung disease, nephrotic syndrome, and epidermolysis bullosa. Interstitial lung disease, nephrotic syndrome, and epidermolysis bullosa is characterized by extensive clinical heterogeneity, suggesting the existence of modifier genes. We studied a family with 2 siblings affected by interstitial lung disease, nephrotic syndrome, and epidermolysis bullosa due to a homozygous ITGA3 variant. The disease severity was strikingly different in the 2 siblings. Whole-exome sequencing revealed the presence o
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagens comprise a homogeneous family of cell-surface or extracellular proteins. Many of them are fundamental for health, and consequently, their deficiency or dysregulation occurs in a wide range of diseases, from tissue fragility to neoplastic and fibrosing diseases, to name a few. With the advent of new omics approaches, an increasing number of variants of specific collagens have been discovered in various conditions. Some of these variants lead to a loss of expression, highlighting the need to assess the functions and loss of specific collagens in such conditions, while other variants ma
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic and complex wounds are a major burden worldwide, and a considerable number remain unresponsive to traditional therapy. Cord blood-derived platelet gel (CBPG) is a novel allogeneic wound therapy providing a fibrin-based scaffold enriched with neonatal platelet-derived growth factors, including high concentrations of VEGF, HGF and FGF, directly into the wound bed, without the need for blood collection from the patient. This narrative review provides an overview of the biological features of CBPG, discusses clinical evidence across different wound indications, and assesses ethical, regula
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Escherichia coli is an enteric bacterium that is capable of growing over a wide range of pH values (pH 5-9) and, incredibly, is able to survive extreme acid stresses including passage through the mammalian stomach where the pH can fall to as low as pH 1-2. To enable such a broad range of acidic pH survival, E. coli possesses four different inducible amino acid decarboxylases that decarboxylate their substrate amino acids in a proton-dependent manner thus raising the internal pH. The decarboxylases include the glutamic acid decarboxylases GadA and GadB, the arginine decarboxylase AdiA, the lysi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cryptococcal meningitis (CM) is an opportunistic fungal infection with a high mortality rate commonly associated with those with human immunodeficiency virus (HIV) or acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The epidemiology of CM in HIV-negative individuals is unclear, although it is estimated to be increasing in developed countries. We present a case of Cryptococcus neoformans meningitis in a 59-year-old HIV-negative female taking long-term mycophenolate (MMF) for epidermolysis bullosa acquisita (EBA) and upadacitinib for rheumatoid arthritis (RA). With an aggressive antifungal regimen, th
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is a severe inherited disorder characterised by type VII collagen impairment, leading to dermo-epidermal junction (DEJ) instability and chronic skin fragility. Pain is a near-universal and quality-of-life-limiting feature; however, explanations centred solely on tissue injury and inflammation do not fully account for its persistence or treatment resistance. Increasing evidence supports a broader framework in which disrupted skin-nerve homeostasis within the neurocutaneous unit (NCU) contributes to pain generation. This narrative, hypothesis-dri
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The skin is densely innervated by peripheral sensory neurons that detect various stimuli through specialized nerve endings in the dermis and epidermis. In recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB), repeated skin injury disrupts epidermal nerve fibers, leading to neuropathic pain and reduced thermal sensitivity. Normally, keratinocyte-derived neurotrophic signals guide sensory fiber re-entry into healed epidermis. We hypothesized that impaired neurotrophic support underlies failed reinnervation in RDEB. To investigate the mechanisms behind failed reinnervation, we assessed neurotrophic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Recessive dystrophic epidermolysis bullosa causes severe skin fragility and progressive hand deformities, significantly impairing hand function. Strategies for these pseudosyndactyly include hand dressings, orthoses, and surgery.
PURPOSE: This report outlines the development of extension gloves designed for children and adolescents with recessive dystrophic epidermolysis bullosa.
STUDY DESIGN: Case report.
METHODS: Soft-material gloves were designed to prevent progression of pseudosyndactyly and thumb adduction while promoting finger extension. Prototypes were iteratively modifi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recessive dystrophic epidermolysis bullosa is a severe inherited blistering disorder characterized by chronic wounds, fibrosis and systemic complications. Beremagene geperpavec (B-VEC), a topical HSV1-based gene therapy delivering full-length COL7A1, has shown efficacy in clinical trials; however, real-world data remain limited. This retrospective, descriptive case series reports on three patients with genetically confirmed recessive dystrophic epidermolysis bullosa - two children and one young adult - treated between 2024 and 2026 at two Italian tertiary centres. All patients had extensive ch
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: RASopathies constitute a group of rare genetic disorders caused by mutations in genes along the canonical RAS/mitogen-activated protein kinase (MAPK) signaling pathway, affecting cell growth and differentiation. These syndromes, which include Noonan syndrome (NS), are characterized by developmental delays, distinctive facial dysmorphia, and cardiac defects, notably hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Despite their prevalence and impact, therapeutic options for RASopathies remain limited. Rigosertib, a novel dual RAS/MAPK and phosphatidylinositol 3-kinase (PI3K)/AKT pathway inhibitor
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare, genetically determined mechanobullous disorder characterized by profound skin and mucosal fragility. The management of EB is complex, multidisciplinary, and palliative, posing extreme challenges in resource-limited settings where diagnostic capabilities and specialized care are scarce. This report highlights the utility of clinical acumen and the devastating impact of socioeconomic barriers on disease progression.
CASE PRESENTATION: A 4-year-old male from rural Somaliland presented to a tertiary children's hospital with a lifelong history of
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is a rare inherited disorder characterized by extreme epithelial fragility and progressive cicatrization, frequently leading to severe ocular surface disease and early visual impairment. Surgical interventions such as ocular surface reconstruction (OSR) in childhood are often delayed because of anesthetic risks and concerns regarding recurrence. Consequently, the effectiveness of OSR, including amniotic membrane transplantation (AMT), and its impact on visual development remain poorly documented. Methods: We report a case series of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the era of personalised therapies, liquid biopsy is considered an important diagnostic tool in the clinical management of cancer patients. Tissue specimen represents the gold standard for molecular evaluation of specific gene targets alterations that lead cancer patients to benefit of a "tailed therapy" based on molecular features of the tumour. This innovative source of nucleic acids was introduced in clinical setting only for non-small-cell lung cancer (NSCLC) patients to test epidermal grow factor receptor (EGFR) mutations when tissue is not available for a number of reasons (difficult a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.