Although the association of tuberous sclerosis and renal angiomyolipomas is well established, the occurrence of hepatic hamartomatous lesions in this disease is less well documented. We describe two cases of tuberous sclerosis with associated multiple intrahepatic angiomyolipomas, and we review the literature on this subject. Radiologically, angiomyolipomas can range from entirely lipomatous to completely solid, features which are present in our cases. A characteristic finding of the hepatic involvement in this disease appears to be the multiplicity of the lesions. We suggest that in the setti
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic angiomyolipoma is a rare tumor which may occur as a solitary mass or as an associated finding with tuberous sclerosis. While computed tomography allows identification of the fat component of the lesion, magnetic resonance imaging (MRI) can provide similar information, as well as multiplanar visualization and further characterization of the vascular component of the lesion. MRI utilizing fat suppression and gadolinium enhancement may best provide all of the above information, as is demonstrated in this case report, thus potentially representing the imaging modality of choice.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of cardiac angiomyolipoma in a 48-year-old woman who went to the hospital because of shortness of breath. Cardiac ultrasonography showed a right atrial mass, which was surgically removed. Pathologic examination revealed a 6-cm-diameter, dome-shaped mass composed of a mixture of blood vessels, smooth muscle, and fat. Because of its distinctive morphology and location, we diagnosed it as an intramyocardial angiomyolipoma. There was no evidence of tuberous sclerosis. Since excision of the mass, the patient has remained well without recurrence for 20 months. Angiomyolipomas usuall
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
КомментарийПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper reviews the subject of tuberous sclerosis complex and presents data in eight cases of this condition, admitted to Hospital Universiti Sains Malaysia over a period of 8.5 years. The average age at presentation was 53 months. Seizures were the most common presenting feature. Male to female ratio was 3:1. Family history was present in four patients. All of the patients had one or more skin lesions. Six of them had retinal in six patients. Two patients had renal angiomyolipomas. A high index of hamartomas. Cardiac tumours were found in two patients. Multiple subependymal hamartomas were
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Tuberous sclerosis is a complex disorder of hamartoma formation in many organs, particularly the skin, brain, eye, kidney, and heart. The characteristic skin lesions are angiofibromas (AF), the shagreen patch, periungual fibromas, and "ash-leaf" white macules. Treatment for AF has previously included electrocoagulation, electrodesiccation and curettage, dermabrasion, excision, cryosurgery, and oral 13-cis retinoic acid. Both argon and CO2 lasers have been used in isolated cases to treat AF.
OBJECTIVE: The purpose of this work is the study of the application of three different lase
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis was diagnosed in a 26-year-old woman with recurrent pneumothorax by histological evaluation of a lung biopsy obtained during video-thoracoscopy. A tumour of the right kidney had been removed 2 years previously; the histological picture was that of an angiomyolipoma. Immunohistochemical staining for anti-smooth muscle actin gave a strongly positive reaction in the tissue of the renal angiomyolipoma and in the pathologic lung tissue. Additional investigations showed an asymptomatic intracerebral tumour 5 cm in diameter in the left frontal lobe (brain scan). Thi
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case of spinal epidermoid tumour that was probably caused by lumbar punctures. The tumour was detected on MRI in a child with tuberous sclerosis complaining of atypical low back pain. Preoperatively the tumour was considered to be a cystic astrocytoma of ependymoma of the conus terminalis. The association of tuberous sclerosis with a spinal tumour is rare but has been recorded in the literature. The diagnosis was an epidermoid tumour (E.T.). The MRI appearances were unusual for a spinal ET: the signal intensity changes were different from those reported in the literature and the p
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis (TS) is an autosomal dominant disorder with a high rate of de novo mutation. The real difficulty is to ascertain the diagnosis and to give the neurological prognosis in each case. Prenatal diagnosis of TS is generally based on ultrasonographic signs of multiple cardiac tumours, i.e. rhabdomyomas. Recent progress in magnetic resonance imaging (MRI) enables the diagnosis in a large proportion of cases based on typical brain lesions. It may have a role in the prenatal management of TS, although MRI images seem to underestimate the anatomical findings. Two cases in which TS was
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a patient with tuberous sclerosis and bilateral angiomyolipomas with a right partial staghorn calculi in which the calculi was managed with a percutaneous nephrolithotomy. Despite the inherent risk of hemorrhage with a percutaneous approach compounded by the fact that this was done directly through a tumor, we were able to render the patient stone free with no intraoperative bleeding, complications, or the need for postoperative blood transfusion. To our knowledge, this is the first reported case of percutaneous nephrolithotomy directly through a renal angiomyolipoma.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic predisposition to neoplasia often involves tumor suppressor genes. One such model of hereditary renal carcinoma was described in the rat by Eker. These tumors share morphologic similarities with human renal cancer. Linkage analysis localized the inherited mutation to rat chromosome band 10q12. This region is syntenic with human chromosome band 16p13.3, the site of the tuberous sclerosis 2 (TSC2) gene. A specific rearrangement of the rat homologue of TSC2 was found to cosegregate with carriers of the predisposing mutation. Tumors with or without loss of heterozygosity expressed only the
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Conference ProceedingsOverallПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
КомментарийРедакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To assess the incidence, importance, and history of cardiac involvement in infants and children with tuberous sclerosis.
DESIGN: Prospective study; clinical examination, sector and Doppler echocardiography, standard and ambulatory electrocardiography.
SETTING: A tertiary referral centre.
PATIENTS: 21 patients with tuberous sclerosis aged 1 day to 16 years (mean 6.3 years); follow up investigations were available in 14 cases (10 retrospective, 4 prospective; mean follow up 4.3 years).
RESULTS: Multiple cardiac rhabdomyomas in the right ventricle (11) and left ventricle (14) as we
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac tumours have been frequently reported in patients with tuberous sclerosis but their incidence at different ages has been evaluated in only a few studies. We performed echocardiography in 47 children with tuberous sclerosis and found tumours in 22 (47%). In none, except one newborn, did we observe any clinical symptoms of heart failure. Tumours were more frequent in children below 2 years of age (91%) than in older children. As other signs of tuberous sclerosis are often absent in infants, echocardiography may be regarded as the most useful diagnostic test at this age. Follow up studies
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
32 families informative for the segregation of Tuberous sclerosis (TSC) have been examined for genetic markers on chromosomes 9, 11, 12 and 16. In one large family there was clear evidence of linkage to markers on chromosome 16p13.3 (lodscore with D16S291 of 4.7 at theta = 0) but other families were too small to give individually convincing lodscores. Combined results for all families gave positive results with ABO/DBH on chromosome 9 (max lod 2.63) and with D16S291 on chromosome 16 (max lod 3.98) at values of theta of 0.2 in each case. Further analysis showed strong evidence for heterogeneity
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During the last five years, it has been recognized a very high incidence of autism in children affected by tuberous sclerosis; we believe that this association may be more than just a coincidence and that it may be that the autistic behavior spectrum is related to a great extent, to the anatomic localization of tubers in the frontal and temporoparietal areas. In this study we report our experience with 27 consecutive children, 12 boys and 15 girls with a diagnosis of tuberous sclerosis confirmed by clinical and MRI and or CT findings according to the diagnostic criteria developed by the Diagno
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования