Neurofibromatosis has been reported to involve the eye and orbit by causing irregularities of the sphenoid and other facial bones and enlargement of the foramina. To our knowledge, abnormalities of the orbital floor, however, have not been attributed to this disease in the literature until now. Two patients with neurofibromatosis had orbital floor involvement. Multiple neurofibromas eroding the orbital floor threatened vision in one patient. The other case, seen after trauma, had a condition simulating that of a blow-out fracture. Diagnostic workup with adequate roentgenography, especially tom
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis can present with a variety of clinical, roentgenographic and pathological manifestations. Although we are not advocating abdominal angiography in every patient with tuberous sclerosis, the clinical diagnosis may be difficult in certain cases, particularly in the young patient, and abdominal visceral angiography may lead to the correct diagnosis. In two of our patients, infants ten months of age, the diagnosis of tuberous sclerosis was not made until abdominal angiography had been performed. The most common changes are seen in the kidney where angiographic demonstration of ha
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Case reports of neuroblastoma revealed that some individuals are genetically predisposed and that this genetic predisposition may have other consequences. According to a mutation model, two classes of individuals could acquire neuroblastoma. One (prezygotic) was a rare class that carried a dominant gene imparting high risk of the tumor. The other (postzygotic) comprised all other individuals, each at low risk. The model related tumor incidence to germinal and somatic mutation rates and thereby carried implications for environmental modification of tumorigenesis and demographic variation in inc
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The orbital bones may show nearly all the pathologic changes observed in the skull and in the face. The congenital anomalies in this area are numerous and involve mainly various forms of craniostenoses. Among the benign osseous tumors the osteoma is most frequently encountered in the orbit. Fibrous dysplasia is a tumefaction of undeterminate behavior which often involves the orbit. Osteosarcoma or other malignant neoplasms are rarely seen in this area. Eosinophilic granuloma and Hand-Schuller-Christian disease are tumorlike lesions which may involve the orbit.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Of 400 patients with the diagnosis of neurofibromatosis on their hospital records, 141 actually had the disease. The presence of at least two of the following features was considered diagnostic: positive family history; positive biopsy; a minimum of six cafe-au-lait spots, each with a diameter of at least 1.5 centimeters; and multiple subcutaneous neurofibromas. Scoliosis was present in thirty-seven patients (26 per cent), most commonly associated with cafe-au-lait spots (thirty-five patients). In many of the patients with scoliosis there were associated medical and surgical problems. Although
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebral cortical calcification identical to that of the Sturge-Weber syndrome was observed in two children. In one child the calcification appeared after intrathecal administration of methotrexate and skull irradiation because of leukemia involving the central nervous system. In the other child, who had coeliac disease and epilepsy, the calcification appeared after treatment with anticonvulsants. This treatment was also contributing to the development of profound megaloblastic anemia. The unspecificity of the Sturge-Weber calcification is stressed and the hypothesis is put forward that the ca
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The presence of antibodies to native DNA, single-stranded DNA, and double-stranded RNA was determined for 37 patients with selective IgA deficiency, 11 patients with Wiskott-Aldrich syndrome, seven patients with common variable agammaglobulinemia, 14 patients with ataxia telangiectasia, six patients with intestinal lymphangiectasia, and one patient with Nezelof syndrome. Of 37 patients with selective IgA deficiency, 11 had antibodies to at least one nucleic acid; six had antibodies to native DNA, seven had antibodies to single-stranded DNA, and four had antibodies to double-stranded RNA. The o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemorrhage from intestinal neurofibromas or leiomyomas is an infrequent but often life-threatening complication of neurofibromatosis. Despite typical cutaneous findings, the bleeding tumor usually cannot be demonstrated because of its inaccessible location in the jejunum or ileum. In the present case, superior mesenteric arteriography successfully demonstrated hemorrhage from a jejunal leiomyoma. Review of the literature demonstrates the difficulty of establishing the correct diagnosis by other means. Arteriography should be the contrast procedure of first choice in the patient with neurofibro
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The intravenous infusion of fresh-frozen plasma is an alternative to intramuscular immune serum globulin (ISG) injections. When given in doses of 15 ml/kg at 3-week intervals, the IgG levels achieved are significantly higher than those achieved by 0.7 ml/kg of ISG and they persist longer. In addition, IgM and IgA levels are raised slightly. Other advantages of plasma include the avoidance of intramuscular infections, better patient tolerance, and provision of other serum proteins. The chief disadvantages of plasma are the risk of serum hepatitis (which can be minimized by donor selection) and
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beta1-Fetoprotein (Fbeta1) and fetal hemoglobin (HbF) were compared with the help of immunodiffusion methods. They were shown to be non-identical although Fbeta1, as well as HbF, is stained by benzidine. Antisera against Fbeta1 do not form the line of precipitation with HbF. Besides, we succeeded to differentiate Fbeta1 from Fbeta2 (they are separated under chromatography on sephadex G-200). Fbeta1 differs from Fbeta2 by benzidine staining: Fbeta1 is benzidine-positive and Fbeta2 is benzidine-negative. The constant parallelism in the appearance of Fbeta2 and a monomeric subunit IgMs of the imm
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although an isolated clinical case report was published in 1926 and another in 1941, ataxia-telangiectasia (A-T) was not established as a distinct entity until 1957, when it was first delineated clinicopathologically. Susceptibility to sinopulmonary infection was identified as the main cause of death and as the third major component of the syndrome; its heredofamilial nature was documented, and it was designated "ataxia-telangiectasia." In a later review of 101 published cases, lymphoreticular malignancy emerged as the second most frequent cause of death. Although the thymus was found to be ab
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The nonparallel relationships between development of classes of B lymphocytes and of serum immunoglobulins during ontogeny and in some patients imply: 1) that B-cell differentiation is discontinuous and 2) that class-specific-controls for terminal B-lymphocyte differentiation exist. Three separate defects in B-cell differentiation in vivo have been identified using pokeweed mitogen stimulation of lymphocytes. B lymphocytes may fail to develop, may develop but lack the capacity to differentiate further, or may be normal in both respects. The latter result suggests involvement of other cell type
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Three members of a kindred and a fourth unrelated individual demonstrating the syndrome of mucosal neuroma, bumpy lips, marfanoid habitus, medullary thyroid carcinoma and pheochromocytoma are reported, and the literature pertaining to this syndrome has been reviewed. 2. There are currently 41 definite and 16 additional probable reported cases manifesting the syndrome of mucosal neuroma, bumpy lips, pheochromocytoma and medullary thyroid carcinoma. Mucosal neuroma was present in all patients. Medullary thyroid carcinoma was histologically proved in 38 cases. Pheochromocytoma was documented i
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of tuberous sclerosis in a 29-year-old female is reported. Over a period of 7 years renal failure had developed, with recurrent renal bleeding. The patient had therefore to be nephrectomized and is awaiting kidney transplant. The involvement of other organs and the longterm course of the disease are discussed in the light of the literature. The question whether kidney transplantation should be performed is considered.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 2 and a half year-old boy with neurofibromatosis developed unilateral proptosis, decreased visual acuity, and optic disk edema. After the discovery and removal of an optic nerve glioma, the patient had ten years of excellent health until he began having headaches, nausea, and vomiting. He had papilledema in his remaining eye. At exploration, a cerebellar astrocytoma and a neuroglial hamartoma were removed. The occurrence of a glioma of right anterior visual pathway associated with other primary intracranial lesions in patients with neurofibromatosis was not previously reported.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The CSF findings in hereditary ataxias and allief disorders have hitherto mostly been reported as normal if one excludes Refsum's syndrome. The CSF-protein patterns found on isoelectric focusing and quantitative paper electrophoresis were studied in 12 patients with hereditary ataxias and hereditary spastic paraplegia. Using a recently-developed technique of isoelectric focusing of CSF-proteins in flat beds of polyacrylamide gel, the authors could show abnormal CSF-protein patterns in all but 1 of the present cases. The aberrant CSF-protein patterns found showed differences between the syndrom
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
After a brief account of the history and pathogeny, two cases are described of sub-angiomal bone hypo and hypertrophy. Other cases in the literature are recalled. Finally, a differential diagnosis is given.
Аннотация на английскомИсторическая статьяСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ataxia-telangiectasia is a rare genetic disorder associated with immune deficiency, chromosome instability, and a predisposition to lymphoid malignancy. We have detected chromosomally anomalous clones of lymphocytes in eight patients with this disorder. Chromosome banding disclosed that the clones are consistently marked by structural rearrangement of the long arm (q) of chromosome 14. A translocation involving 14q was found in clones obtained from seven of the eight patients whereas a ring 14 chromosome was found in a clone obtained from the other. These findings as well as data obtained by o
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A genetic study of 124 cases of neurofibromatosis was performed. The contingent of probands was mainly represented by a Russian population, most of the individuals being born in the European part of the RSFSR. Both parents of the probands were examined in only 58 cases, the proportion of sporadic cases in this group being 0.79, as compared to 0.77 for the whole group under study. The existing data evaluated by a direct method are not yet sufficient for a decisive estimation of the penetrance, which, however, cannot be under 80%. Segregation analysis of descendants from particular marriages sho
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A family is reported in which the sixth and seventh children, who are twins, have epiloia. No other member of the family has any of the accepted stigma of this condition. It is shown that the twins are dizygotic and so are likely to have inherited their epiloia. Biochemical studies suggest that the father has epiloia and, in view of this, pigmented skin lesions assume diagnosis importance. The significance of this is discussed both in relation to diagnosis in general and to genetic counselling in this family where one of the other children might be affected.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования