Diverse biological mechanisms regulate muscle stem cell quiescence, including inhibition of differentiation, adhesion, and translational control. Here, we identify the matrix glycoprotein Fibrillin-1 (FBN1) as a Notch-regulated, cell-autonomous effector, essential for maintaining quiescence. Known for its causal role in Marfan syndrome (MFS), our work positions FBN1 as a critical niche component that protects muscle stem cells from aberrant growth factor signaling. Targeted deletion of Fbn1 in muscle stem cells leads to dose-dependent quiescence defects, characterized by loss of cellular proje
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vascular endothelial cells respond to environmental forces to remodel vessels during development and to achieve homeostasis, and mis-regulated responses lead to vascular dysfunction and disease. The nucleus participates in transmitting signals to cell-matrix junctions via the Linker of Nucleoskeleton and Cytoskeleton (LINC) complex that resides in the nuclear envelope, but how this information is regulated and relayed is incompletely understood. We found that the LINC complex protein SUN2 is required for proper endothelial cell-matrix interactions that occur far from the nucleus and affect ang
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute type A aortic dissection during pregnancy is a rare but life-threatening condition, with an estimated incidence of approximately 4 cases per 1 million women aged 15-45 years. Hormonal and hemodynamic changes during pregnancy are factors that may predispose to aortic dissection. These changes begin in the first and second trimesters but are most pronounced in the third trimester and the early postpartum period. Genetic syndromes, such as Marfan syndrome, significantly increase the risk of aortic dissection.
CASE PRESENTATION: A 41-year-old pregnant woman at 31 weeks of gestat
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Marfan syndrome (MS) is associated with mutations in the FBN1 gene, which encodes fibrillin-1, an essential protein in elastic fibers. Cardiovascular damage in MS has serious complications such as aneurysms and aortic dissection (AD), which increase during pregnancy.
OBJECTIVE: To evaluate the cardiovascular and clinical status of women with Marfan syndrome and pregnancy.
MATERIALS AND METHODS: Retrospective study in women with MS or other connective tissue diseases (CTD) classified according to the 2010 Ghent criteria.
RESULTS: One hundred women were included, 35 were admitted
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Subclavian artery aneurysms (SAAs) represent one of the rarest forms of peripheral arterial aneurysmal disease. Despite their low incidence, management in patients with underlying connective tissue disorders poses specific challenges related to intrinsic vessel fragility. Because of their rarity, the available literature is largely confined to case reports and small, heterogeneous retrospective series, and management remains largely experience-based rather than evidence-based. Explicit guidance from the Society for Vascular Surgery and the European Society for Vascular Surgery is l
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Spontaneous preterm birth (sPTB) remains a leading cause of neonatal morbidity and mortality. Inherited collagenopathies, including Ehlers-Danlos syndrome (EDS) and Marfan syndrome (MFS), may predispose to sPTB through impaired connective tissue integrity; however, the available evidence has not been systematically synthesized according to collagenopathy subtype. We aimed to evaluate the association between inherited collagenopathies and sPTB through a systematic review, undertaking quantitative synthesis only where clinically appropriate and methodologically comparable.
MATERIA
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare congenital malformation characterized by a clinical triad: capillary malformations, varicose veins, and hypertrophy of soft tissues or bones in one or more limbs. Differential diagnosis from Parkes Weber syndrome is crucial; the primary distinguishing feature is the presence of arteriovenous fistulas. KTS is progressive. Management of KTS is predominantly conservative, involving lifelong elastic compression therapy and regular courses of venotonics. This case report presents the clinical follow-up of a patient with KTS over a period of m
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Marfan syndrome (MFS) and Loeys-Dietz syndrome (LDS) are hereditary connective tissue diseases, both characterized by aortic root and vessel involvement with an increased risk of aneurysms and dissections. Despite advances in surgical techniques and improved postoperative follow-up, the impact of surgery on long-term outcomes in these patient groups is still unknown.
METHODS: We performed a systematic review and a meta-analysis to compare the postoperative long-term events. The main outcome was long-term survival. Additional outcomes were freedom from dissection and reoperation. Af
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PurposeTo identify risk factors for anterior capsular contraction syndrome (ACCS) after in-the-bag intraocular lens (IOL) implantation in patients with Marfan syndrome (MFS) and ectopia lentis (EL).MethodsThis study included patients diagnosed with MFS and EL, who underwent in-the-bag IOL with modified capsular tension ring (MCTR) implantation. The incidence of ACCS demanding Nd:YAG capsulotomy during 2 years of follow-up was the primary outcome. Univariate analysis and generalized estimating equations (GEE) analyses were performed to identify influencing factors.ResultsA total of 177 eyes fro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Marfan syndrome, caused primarily by mutations in the fibrillin-1 (FBN1) gene, is associated with progressive dilation of the proximal aorta, with dissection and rupture representing the leading causes of early mortality. A characteristic feature of Marfan-associated aneurysm is fragmentation of elastic fibers; however, the extent to which elastin loss alone can account for the observed geometric and mechanical changes remains unclear. In this study, we use a multiscale computational growth and remodeling framework to determine which geometric and mechanical features of the Marfan aorta can be
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Early-onset scoliosis (EOS) encompasses spinal deformities that develop before ten years of age, occurring during the critical period of thoracic and pulmonary growth. Beyond spinal curvature, EOS represents a developmental disorder in which structural imbalance compromises thoracic expansion and lung maturation, predisposing to thoracic insufficiency syndrome (TIS). The historical evolution of the term-from infantile and juvenile scoliosis to the comprehensive framework of EOS-reflects a shift from age-based categorization to one integrating growth dynamics and physiological impact. The Class
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Marfan syndrome, Loeys-Dietz syndrome, and heritable thoracic aortic aneurysms and dissections (hTAAD) are autosomal dominant connective-tissue disorders with overlapping features and considerable genetic variability. Many cases arise from pathogenic variants affecting extracellular matrix (ECM) components or TGFβ signaling, yet a substantial proportion of hTAAD cases remain genetically unexplained. This study aimed to identify new genetic contributors to aortic disease and to clarify their molecular and clinical impact.
METHODS: Exome and genome sequencing of a French cohort with sy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Endovascular aortic repair (ENDO) in connective tissue disease (CTD) patients has historically been discouraged in societal guidelines because of durability concerns. However, high-volume aortic centers increasingly employ ENDO strategies in carefully selected high-risk scenarios such as rupture, dissection-related pathology, or hostile anatomy. Herein, we describe temporal ENDO adoption at our multidisciplinary CTD aortic program.
METHODS: Ninety-two CTD patients undergoing aortic intervention at a single high-volume aortic center between 2005 and 2023 were analyzed. Patients w
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ventricular arrhythmias are increasingly recognized in Marfan syndrome, but associated clinical and structural features remain incompletely defined.
METHODS: We performed a retrospective multicenter cohort study of 783 adults with confirmed Marfan syndrome at 3 Mayo Clinic sites. Clinical, arrhythmic, echocardiographic, cardiac magnetic resonance, surgical, and implantable cardioverter defibrillator data were obtained by manual chart review. Associations with sustained ventricular tachycardia (VT) or ventricular fibrillation (VF) were evaluated using univariable logistic regressio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemimegalencephaly is a rare congenital malformation of cortical development involving hamartomatous overgrowth of part or all of one cerebral hemisphere. It commonly presents during infancy with early-onset, drug-resistant seizures, developmental impairment, and contralateral motor deficits. Infantile epileptic spasms may be an initial manifestation. Brain magnetic resonance imaging (MRI) is central to diagnosis and surgical planning. We report the case of an 11-month-old boy with West syndrome and severe developmental delay whose epileptic spasms persisted despite treatment with vigabatrin,
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования