PURPOSE: Selective IgA deficiency (IgAD) is the most common primary immunodeficiency, frequently leading to only minor clinical complaints. IgAD may be associated with autoimmune diseases such as celiac disease (CeD). Although IgAD is thought to precede CeD and autoimmunity, the association between the two conditions has not been clarified.
METHODS: Routine techniques were used to measure serum IgA and celiac diagnostic markers as transglutaminase 2 IgA (TG2-IgA) and deamidated gliadin IgG and for immunohistochemistry for IgG, IgM, and IgA.
RESULTS: We report two childhood cases of complete …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Brucella has been known to cause pyrexia of unknown origin.
CASE CHARACTERISTICS: 9-year-old boy with fever and abdominal pain; multiple abscesses within the liver on ultrasonography.
OBSERVATIONS: IgM Antibodies against Brucella were raised in his serum sample, and Brucella serum agglutination test was positive. Immunological work-up suggested selective IgA deficiency. Reduction in size following treatment with trimethoprim-sulphamethoxazole, amikacin and doxycycline.
MESSAGE: Brucellosis should be considered as an etiology of liver abscess in patients not responding to convent…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 51-year-old man with history of undiagnosed pulmonary nodules 4 years prior, presented with right-sided chest pain. Acute cardiac workup w … opelvic lesions suggesting metastatic disease. Extensive laboratory workup was negative, aside from IgA deficiency. Eventually, biopsy of a hepatic lesion was performed and compatible with Bartonella species. An elevated Bartonella IgG titer was noted, consistent with Bartonella Hensalae infection, or "cat-scratch disease." Radiographic findings showed marked im …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Selective IgA deficiency (SIGAD) is the most common primary antibody deficiency, characterized by significant decreased serum levels of IgA in the presence of normal IgG and IgM. Despite several investigations into the nature of the disease, the exact pathophysiology of SIGAD is still unknown.
METHODS: In this study, switched memory B cells (CD19+/CD27+/IgD- cell population) of 28 patients with SIGAD and 28 matched healthy controls were investigated using flow cytometry.
RESULTS: The percentage of switched memory B cells in all healthy controls was more than 0.4%. In SIGAD patien…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe an unusual case of selective IgA deficiency complicated by recurrent vasculitis of the central nervous system (CNS). The patient suffered from two episodes of CNS vasculitis, one of which was located in the cerebrum and the other in the cerebellum. The vasculitic process resulted in brain tumor-like lesions shown by computed tomography. There was no evidence of associated connective tissue diseases. Vasculitis in other organs or tissues was not noted. This is the first detailed description in the English literature of pathologically proven CNS vasculitis in a patient with selective…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The levels of serum and salivary immunoglobulins and serum antibodies to 5 different antigens (diphtheria toxoid, Escherichia coli and Shigella sonnei O-antigens, bovine serum albumin and ovalbumin), as well as heterohemagglutinins , were studied in 29 persons with complete or partial IgA deficiency. In 27% of cases an increase in the level of serum IgA was observed, such increase occurring more frequently in complete than in partial IgA deficiency. A rise in the level of serum antibodies, especially those to alimentary and enterobacterial antigens, was established; the degree of this rise was…
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 24-year-old female had juvenile rheumatoid arthritis since the age of 3, with systemic manifestations such as fever, polyarthralgia, micrognathia, splenomegaly, hepatomegaly, lymphadenopathy, subcutaneous nodules, hidden rheumatoid factor of IgG type. Particularly noteworthy is selective IgA deficiency in this patient, with increases in concentration up to 50 mg/dl in the serum concurrently with the repeated febrile attacks in the clinical course.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Galactose-deficient IgA1 has been proposed as an important effector molecule in IgA nephropathy (IgAN). We previously showed that the galactose-deficient IgA1-specific monoclonal antibody KM55 can detect circulating galactose-deficient IgA1 in patients with IgAN, enabling us to study the molecular roles of galactose-deficient IgA1. Herein, we further examined the pathophysiological significance of galactose-deficient IgA1 in glomerular deposits of patients with IgAN by immunohistochemistry using KM55. Immunostaining of galactose-deficient IgA1 with KM55 was performed in paraffin-embedded secti
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgA nephropathy (IgAN) is a highly prevalent type of primary glomerulonephritis. IgAN involves mesangial deposition of immune complexes leading to complement activation, inflammation, and glomerular injury. A key hit for pathogenesis involves aberrant O-glycosylation in the hinge region of IgA. Despite its prevalence, however, the mechanisms underlying IgAN remain incompletely understood. In this issue of the JCI, Prakash and colleagues used whole-exome sequencing of two IgAN probands to identify loss-of-function variants in GALNT14 leading to loss of the enzyme GalNAc-T14, which is involved i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrent parotitis is a non-obstructive, non-suppurative inflammatory disease which is characterized by unilateral or bilateral parotid gland swelling attacks. It is also known as juvenile recurrent parotitis. Although the etiology is unknown, congenital malformations of the ductus, genetic predisposition, infections, allergies, autoimmune diseases, and some immune deficiencies are blamed. Here, we present a case report of recurrent parotitis with selective immunoglobulin A deficiency in a six-year-old boy. The patient was presented to us with a new episode of swelling of left parotid region.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A marked increase in concomitant autoimmune diseases has previously been noted in patients with myasthenia gravis (MG). We show that these diseases occur both before and after the onset of MG and that the process is not influenced by thymectomy. IgA deficiency (IgAD), which is strongly associated with the same HLA haplotype as early onset MG, has recently been suggested to be an autoimmune disease. However, there was no increase in the prevalence of IgAD in a large cohort of Swedish MG patients.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The 22q11.2 deletion syndrome (22q11.2DS) is related to a high phenotypic variability including the velocardiofacial/DiGeorge spectrum. Autoimmune, endocrine and immunodeficiency manifestations have been reportedly associated with the syndrome. The objective of this study was to report a case of 22q11.2DS associated with IgA deficiency and Graves disease and review literature in order to verify the frequency of syndrome alterations. Autoimmune disorders have been increasingly related to 22q11.2DS, and new phenotypes are being incorporated in the clinical spectrum of this syndrome. In our study…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 28-year-old man with a diagnosis of vitiligo universalis for 6 years presented with reddish polygonal papules that had developed on his left hand first and then on his right hand. On dermatologic examination, porcelain-white hypopigmented appearance was observed all over his body, and there were violaceous, flat-topped papules changing from 2 to 5 mm in diameter localized on the hypopigmented areas of the dorsum of both hands and flexor sites (Figure 1). The physical examination and laboratory investigations including hemogram, erythrocyte sedimentation rate, serum biochemistry, and urinanal
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selective IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency disease, but the etiopathogenesis is unknown. In a portion of patients disturbed IgA production is accompanied by various immunological abnormalities. Serological laboratory results of 30 female and 22 male adult patients with selective IgA deficiency were compared with sex- and age-matched healthy controls. Hypergammaglobulinemia IgG was observed in 31 patients and only in 2 control persons. Serum IgG1 was increased in 12 and/or IgG3 in 18 patients, the increase in IgG2 was less common (6 persons). The number of persons with…
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Longitudinal serum immunoglobulin levels were studied in 36 children with selective IgA deficiency during a median follow-up period of 5 years. Twenty-five children were 'sporadic' cases, and 11 were 'familial'. Serum and saliva IgA levels in 23 children remained below 2 mg/l. Eight children with IgA levels above 2 mg/l showed considerable intra-individual variance in serum IgA, but remained IgA deficient. Five children at various ages developed IgA levels above 50 mg/l with detectable secretory IgA in saliva. In most of the children IgG subclass levels were found to be rather high, including …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
J chain synthesis was investigated by in vitro pokeweed mitogen (PWM) stimulated peripheral blood lymphocyte (PBL) cultures in eight patients with selective IgA deficiency and compared with that of normal persons. In normals, all IgM-containing cells always had the J chain but only in a portion of IgG- and IgA-containing cells was J chain detectable. The percentage of J chain-positive cells amongst IgG or IgA cells increased during culture, reached a peak at days 5-6 or 6-7, respectively, and then decreased. IgA-deficient patients had very few IgA-containing cells and an increased number and p…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied the intestinal morphology, and the jejunal and rectal immunoglobulins of 16 children with partial IgA deficiency, defined as serum IgA concentration more than two standard deviations below the mean for age, but higher than the lower limit of sensitivity of single radial immunodiffusion (0.02 g/l). Five of the patients had been treated with phenytoin, 2 had juvenile rheumatoid arthritis, 2 had ulcerative colitis and 5 had recurrent upper respiratory tract infections. The jejunal morphology was normal in every case. In 6 cases normalization of serum IgA occurred during the follow-up, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.