Two proteases were purified from lysosomal supernatants of hog thyroids. The first step of the purification by diethylaminoethyl cellulose chromatography separated the two proteases, which were shown to have quite similar properties with respect to 2-mercaptoethanol requirement and pH optima for benzoyl-L-arginine-2-naphthylamide (BANA) hydrolytic activity, and inhibition by sulfhydryl inhibitors. One of the proteases, designated as thiol protease-1 (TP-1), was further purified by gel filtration (Sephacryl S-200) and vigorously hydrolyzed BANA but not casein. BANA hydrolytic activity of TP-1 w
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The lysosome is no longer viewed as a simple degradative "trash can" of the cell. The lysosome is not only degradative; its acidic, redox-active lumen also serves as a chemical "microreactor" that can modulate anticancer drug disposition and activation. This review examines how the distinctive chemical features of the lysosome, including its acidic pH (~4.5-5), strong redox gradients, limited thiol-reducing capacity, generation of reactive oxygen (ROS), diverse acid hydrolases, and reservoirs of metal ions, converge to influence the fate and activity of anticancer drugs. The acidic lumen promo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mutations resulting in progranulin (PGRN) haploinsufficiency cause frontotemporal lobar degeneration with TDP-43-positive inclusions (FTLD-TDP), a devastating neurodegenerative disease. PGRN is localized to the lysosome and important for proper lysosome function. However, the metabolism of PGRN in the lysosome is still unclear.
RESULTS: Here, we report that PGRN is processed into ~10 kDa peptides intracellularly in multiple cell types and tissues and this processing is dependent on lysosomal activities. PGRN endocytosed from the extracellular space is also processed in a similar m
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of lysosomal storage disease diagnosed by lysosomal enzyme assay in a two year old boy with a history of gradual onset of weakness of body, poor vision, flaccid neck and spasticity in all four limbs with hyper-reflexia. On fundus examination cherry red spots were noted at macula. On performing lysosomal enzyme assay, beta-galactosidase level was considerably low. This indicates that the child is affected by lysosomal storage disease most likely GM1 gangliosidosis. The diagnosis is important because the disease is rare and it may be missed as the symptoms are similar to other n
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study was conducted to assess the variability of clinical expression of Lysosomal storage disorders (LSDs) and the selection of specific enzyme investigation to reach the differential diagnosis. Initially 150 children in the age range of 15 days to 13 years were screened for common metabolic disorder and based on screening results, clinical signs and symptoms, 30 children(4 mo-12 yr) of these were selected for the leukocyte enzyme study. Of these 21 were confirmed to have LSDs. The most common disorder was GM2-gangliosidosis (47.61%, 10/21) followed by mucopolysaccharidosis (33.33%; 7/21)
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chloride is the most abundant anion within lysosomes and plays a pivotal role in regulating lysosomal physiology and function. However, the mechanisms governing lysosomal chloride homeostasis remain largely elusive. Here, we identified TTYH3 as a regulator of lysosomal chloride permeability. TTYH3 mediates chloride efflux from the lysosomal lumen and enhances TRPML1-mediated lysosomal calcium release. Overexpression of TTYH3 results in markedly enlarged lysosomes by promoting lysosomal fusion via the Ca2+/CaM and HSP90 pathways. Moreover, TTYH3 enhances autophagy by inhibiting the AKT/mTOR sig…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomes are essential organelles in eukaryotic cells, required for autophagy, endocytosis, pathogen defense, cell signaling, and metabolic homeostasis. A model of lysosomal ion and water fluxes that captures the synchronized, interdependent operation of ion transporters and diffusion enables prediction of organellar responses to external perturbations and supports the design and interpretation of experiments. Particularly with the advent of organelle-targeted rhodopsin-based optogenetics, there is a pressing need to predict cellular outcomes following light-driven, specific ion transport in …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomal dysfunction is a well-recognized feature of aging. Here, we used a suite of tools for rapid lysosomal isolation to construct a multitissue atlas of the metabolite changes lysosomes undergo during aging. Aged lysosomes in brain, heart, muscle, and white adipose tissue accumulated glycerophosphodiesters and cystine, metabolites that are causally linked to juvenile lysosomal storage disorders, Batten disease, and cystinosis. Levels of these metabolites increased linearly with age, preceding organismal decline. Caloric restriction, a lifespan-extending intervention, mitigated these chang…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coxiella burnetii is an intracellular bacterium that causes query, or Q fever, a disease that typically manifests as a severe flu-like illness. The initial target of C. burnetii is the alveolar macrophage. Here, it regulates vesicle trafficking pathways and fusion events to establish a large replication vacuole called the Coxiella-containing vacuole (CCV). Similar to a phagolysosome, the CCV has an acidic pH and contains lysosomal hydrolases obtained via fusion with late endocytic vesicles. Lysosomal hydrolases break down various lipids, carbohydrates, and proteins; thus, it is assumed C. burn
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is growing evidence that the complex clinical manifestations of lysosomal storage diseases (LSDs) are not fully explained by the engorgement of the endosomal-autophagic-lysosomal system. In this review, we explore current knowledge of common pathogenetic mechanisms responsible for the early onset of tissue abnormalities of two LSDs, Mucopolysaccharidosis type II (MPSII) and Niemann-Pick type C (NPC) diseases. In particular, perturbations of the homeostasis of glycosaminoglycans (GAGs) and cholesterol (Chol) in MPSII and NPC diseases, respectively, affect key biological processes, includi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The lysosome plays an important role in maintaining cellular nutrient homeostasis. Regulation of nutrient storage can occur by the ubiquitination of certain transporters that are then sorted into the lysosome lumen for degradation. To better understand the underlying mechanism of this process, we performed genetic screens to identify components of the sorting machinery required for vacuole membrane protein degradation. These screens uncovered genes that encode a ubiquitin ligase complex, components of the PtdIns 3-kinase complex, and the ESCRT machinery. We developed a novel ubiquitination sys
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a hereditary and devastating neurodegenerative disorder caused by a mutation in the huntingtin protein. Understanding the functions of normal and mutant huntingtin protein is the key to revealing the pathogenesis of HD and developing therapeutic targets. Huntingtin plays an important role in vesicular and organelle trafficking. Lysosomes are dynamic organelles that integrate several degradative pathways and regulate the activity of mammalian target of rapamycin complex 1 (mTORC1). In the present study, we found that the perinuclear accumulation of lysosomes was inc…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cellular membranes enter the lysosomal compartment by endocytosis, phagocytosis, or autophagy. Within the lysosomal compartment, membrane components of complex structure are degraded into their building blocks. These are able to leave the lysosome and can then be utilized for the resynthesis of complex molecules or can be further degraded. Constitutive degradation of membranes occurs on the surface of intra-endosomal and intra-lysosomal membrane structures. Many integral membrane proteins are sorted to the inner membranes of endosomes and lysosome after ubiquitinylation. In the lysosome, prote
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human lysosomal N-acetyl-alpha-neuraminidase is deficient in two lysosomal storage disorders, sialidosis, caused by structural mutations in … monstrate by subcellular fractionation of transfected cells that neuraminidase segregates to mature lysosomes only when accompanied by wild-type PPCA, but not by transport-impaired PPCA mutants. These data suggest a novel role for PPCA in the activation of lysosomal neuraminidase, that of an intracellular transport protein.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования