Progressive supranuclear palsy (PSP) is the most prevalent form of degenerative atypical parkinsonism. Clinical manifestations of PSP commonly encompass deficits in vertical gaze, postural stability, akinesia, and cognitive impairment. The characteristic metabolic pattern observed in PSP through FDG PET displays hypometabolism in the midbrain, striatum, thalamus, and frontal lobe. However, visual interpretation of midbrain hypometabolism poses challenges. In this report, we aim to elucidate a novel observation termed the "loss of Mickey Mouse ears' sign," which signifies midbrain hypometabolis
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and neuropathological characteristics of progressive supranuclear palsy (PSP) with preservation of levodopa (L-dopa) response are described in this report. We present the case of a 73-year-old Japanese man with a 13-year history of dopa-responsive Parkinsonism and abnormalities observed in metaiodobenzylguanidine (MIBG) myocardial scintigraphy, suggesting Parkinson's disease. However, autopsy results revealed PSP pathology, including tuft-shaped astrocytes and globose-type neurofibrillary tangles, without Lewy body pathology. The degeneration was moderately to severely distributed
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Tauopathies are a spectrum of clinicopathological neurodegenerative disorders with increased aggregates included in glia and/or neurons of hyperphosphorylated insoluble tau protein, a microtubule-associated protein. Progressive supranuclear palsy (PSP) is an atypical dopaminergic-resistant parkinsonian syndrome, considered as a primary tauopathy with possible alteration of tau isoform ratio, and tau accumulations characterized by 4 R tau species as the main neuropathological lesions.
AREAS COVERED: In the present review article, we analyzed and discussed viable disease-modifying
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disorder often misdiagnosed as Parkinson's Disease (PD) due to shared symptoms. PSP is characterized by the accumulation of tau protein in specific brain regions, leading to loss of balance, gaze impairment, and dementia. Diagnosing PSP is challenging, and there is a significant demand for reliable biomarkers. Existing biomarkers, including tau protein and neurofilament light chain (NfL) levels in cerebrospinal fluid (CSF), show inconsistencies in distinguishing PSP from other neurodegenerative disorders. Therefore, the de
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive supranuclear palsy (PSP) is characterized by progressive postural instability, falls, and supranuclear vertical gaze abnormalities. In this report, we present the case of a 71-year-old woman with dopa-responsive rest tremor followed by tachyphemia and postural instability. She initially presented with dopa-responsive slowness and tremor in the right hand. Two years later, she developed speech difficulties (tachyphemia) and a propensity for falls. Based on the diagnostic criteria for PSP, the patient was diagnosed with probable PSP-RS. The clinical manifestations observed in our pat
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
•Orthostatic tremor plus syndromes can be a presenting sign of movement disorders. We suggest remaining vigilant for other extrapyramidal symptoms during OT follow-up.•Orthostatic tremor is often difficult to treat but can sometimes respond to bilateral thalamic deep brain stimulation (DBS).•Diagnosis of PSP can be a challenge during the first years and MRI changes often only become apparent in later stages.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Measuring disease progression in clinical trials for testing novel treatments for multifaceted diseases as progressive supranuclear palsy (PSP), remains challenging. In this study we assess a range of statistical approaches to compare outcomes as measured by the items of the progressive supranuclear palsy rating scale (PSPRS). We consider several statistical approaches, including sum scores, a modified PSPRS rating scale that had been recommended by FDA in a pre-IND meeting, multivariate tests, and analysis approaches based on multiple comparisons of the individual items. In addition, we propo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The development of novel treatments for Progressive Supranuclear Palsy (PSP) is hindered by a knowledge gap of the impact of neurodegenerative neuropathology on brain structure and function. The current standard practice for measuring postmortem tau histology is semi-quantitative assessment, which is prone to inter-rater variability, time-consuming and difficult to scale. We developed and optimized a tau aggregate type-specific quantification pipeline for cortical and subcortical regions, in human brain donors with PSP. We quantified 4 tau objects ('neurofibrillary tangles', 'coiled bodies', '
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The impact of age of onset on the presentation of progressive supranuclear palsy phenotypes is not well studied. We hypothesized that there is difference in presentation and phenotype between young- and late-onset PSP.
OBJECTIVES: Our aim was to compare phenotypes and rate of change in disability between young-onset PSP (YOPSP) and late-onset PSP (LOPSP).
METHODS: Retrospective data of patients seen in the Rossy PSP Centre from March 2014 to April 2022 with clinical diagnosis of PSP as per the MDS 2017 diagnostic criteria were examined. We used cut-off age of 65 years to categori
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The International Parkinson's and Movement Disorder Society (MDS) criteria for progressive supranuclear palsy (PSP) have broadened the clinical spectrum of the disease and established phenotypic characterization according to the predominant manifestation at onset. The objective of this study is to describe clinical/cognitive and imaging features of a monocentric cohort of PSP patients, highlighting different patterns of functional disability according to the assigned phenotype. We retrospectively reviewed clinical/imaging data of 53 PSP patients diagnosed with probable PSP according to the MDS
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: We estimated the point prevalence of progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal syndrome (CBS) at regional and national levels in Scotland, UK, as there are few high-quality prevalence studies of these conditions.
METHODS: Nationally, multiple methods of case ascertainment were used including clinician and nurse specialist referral, searches of ICD-10 diagnostic coding in routinely collected electronic health data (Scottish Morbidity Record), and patient self-referral. In one region, we also searched GP databases and unselected hospital correspondence. Cases were veri
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 2015, we published an enigmatic case in Neuro-Ophthalmology regarding an 18-year-old woman who underwent an initially uneventful ascending aortic aneurysm repair. After 48 h, she developed a progressive supranuclear palsy-like syndrome with no findings on magnetic resonance imaging (MRI), MRI tractography, or functional MRI which correlated with this syndrome. After following our patient over the ensuing years, it became clear that the likely aetiology of these neurologic deficits was the profound deep hypothermia associated with her aortic aneurysm repair.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive supranuclear palsy (PSP) is the second most common neurodegenerative Parkinsonian disorder after Parkinson's disease, and is characterized as a primary tauopathy. Leveraging the considerable clinical and neuropathologic heterogeneity associated with PSP, we measured tau neuropathology as quantitative traits to perform a genome-wide association study (GWAS) within PSP to identify genes and biological pathways that underlie the PSP disease process. In 882 PSP cases, semi-quantitative scores for phosphorylated tau-immunoreactive coiled bodies (CBs), neurofibrillary tangles (NFTs), tuf
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progressive supranuclear palsy (PSP) features parkinsonism characterized by early postural instability, falls and prominent eye movement abnormalities that consist of saccadic slowing, followed by gaze limitation. Nystagmus is not considered typical for PSP, being more commonly associated with multiple system atrophy.
OBJECTIVES: To describe the prevalence and phenomenology of nystagmus in patients with PSP.
METHODS: 42 patients with probable PSP underwent detailed clinical eye movement examination. Patients with nystagmus performed video-nystagmography. T-test, Chi-Square test a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In 2017, the International Parkinson and Movement Disorder Society put forward new clinical criteria for the diagnosis of PSP, recognizing diverse PSP phenotypes. In this study, we compared the sensitivity and specificity of the new criteria with the National Institutes of Neurological Disease and Society for Progressive Supranuclear Palsy criteria at different times.
METHODS: Patients with clinical parkinsonism, clinical and/or neuropathological diagnosis of PSP, were identified from the Society for Progressive Supranuclear Palsy brain bank. All patients had neuropathologic diagn
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Parkinson's disease (PD) and progressive supranuclear palsy - Richardson's syndrome (PSP-RS) are often represented by similar clinical symptoms, which may challenge diagnostic accuracy. The objective of this study was to investigate and compare regional cerebral diffusion properties in PD and PSP-RS subjects and evaluate the use of these metrics for an automatic classification framework.
MATERIAL AND METHODS: Diffusion-tensor MRI datasets from 52 PD and 21 PSP-RS subjects were employed for this study. Using an atlas-based approach, regional median values of mean diffusivity (MD),
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The basis for clinical variation related to underlying progressive supranuclear palsy (PSP) pathology is unknown. We performed a genome-wide association study (GWAS) to identify genetic determinants of PSP phenotype.
METHODS: Two independent pathological and clinically diagnosed PSP cohorts were genotyped and phenotyped to create Richardson syndrome (RS) and non-RS groups. We carried out separate logistic regression GWASs to compare RS and non-RS groups and then combined datasets to carry out a whole cohort analysis (RS = 367, non-RS = 130). We validated our findings in a third coh
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neuropathologically defined disease presenting with a broad spectrum of clinical phenotypes.
OBJECTIVE: To identify clinical features and investigations that predict or exclude PSP pathology during life, aiming at an optimization of the clinical diagnostic criteria for PSP.
METHODS: We performed a systematic review of the literature published since 1996 to identify clinical features and investigations that may predict or exclude PSP pathology. We then extracted standardized data from clinical charts of patients with pathologically diagnos
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To elucidate the unique sleep and waking characteristics in progressive supranuclear palsy (PSP), a neurodegenerative disease associated with motor deficits and dementia that largely affects the brainstem and thalamic regions.
METHODS: A total of 20 PSP and 16 healthy older adult controls participated in this study. The participants underwent an overnight polysomnography and multiple sleep latency test (MSLT) the following day. Prior to the MSLT last trial, they were asked to complete the Stanford Sleepiness Scale. Data were assessed for measures of latency to sleep onset, sleep d
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования