BACKGROUND: Alport syndrome (AS) is a common hereditary cause for end-stage renal failure due to a defect in type IV collagen genes. The molecular pathogenesis of benign familial haematuria (BFH) is not fully understood. Evidence from linkage analyses and mutation studies point to a role of the COL4A3/COL4A4 genes. The present study describes molecular changes of the COL4A4 gene that cause both diseases: autosomal recessive AS and BFH in a consanguine family with a 400-year-old history of haematuria.
METHODS: RNA and DNA were isolated and analysed by RT-PCR, PCR, DNA and cDNA sequencing, and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The human kidneys filter 70 liters of blood plasma every day. The hallmark of almost all kidney diseases, whether acquired or genetic, is the leakage of plasma proteins into the urine because of alterations in the glomerular filtration unit of the kidney. In this regard, the human mutations in nephrin, podocin, alpha-actinin-4, COL4A3, and COL4A5 genes expressed in the glomeruli have been implicated to cause alterations in glomerular filtration apparatus. Nevertheless, the expression of these proteins in relation to each other in mouse models for glomerular vascular leak is unknown. Additional
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type IV collagen, the major component of basement membranes (BMs), is a family of six homologous chains (alpha1-alpha6) that have a tissue-specific distribution. The chains assemble into supramolecular networks that differ in the chain composition. In this study, a novel network was identified and characterized in the smooth muscle BMs of aorta and bladder. The noncollagenous (NC1) hexamers solubilized by collagenase digestion were fractionated by affinity chromatography using monoclonal antibodies against the alpha5 and alpha6 NC1 domains and then characterized by two-dimensional gel electrop
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunohistochemical study was carried out on D-galactosamine hydrochloride (GaIN)-induced subacute hepatitis in rats of JCL: Wistar-TGN (ARGHGEN) 1Nts strain (Mini rats), in which the expression of growth hormone gene is suppressed by the presence of an antisense transgene. Mini rats were given 1000 mg/kg of GaIN once a week for 4 consecutive weeks and killed at 1, 2, 3 and 4 weeks after the first administration. At 1 week after the first administration, proliferation of small epithelial cells positive for both alpha-fetoprotein and cytokeratin 7, i.e. so-called oval cells, was observed in the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective To investigate the effect of 1, 25-(OH)2-VD3 on collagen type III (Col3), collagen type IV (Col4) and p38 mitogen-activated protein kinase (p38 MAPK) in rat models of type 2 diabetic nephropathy, and explore the relationships of p38MAPK with Col3 and Col4. Methods Rat models of type 2 diabetic nephropathy were induced by streptozocin (STZ, 30 mg/kg) combined with high-glucose-and-fat diet. Sixty rats were randomly divided into control group, model group, 1, 25-(OH)2-VD3 treatment group [given 1, 25-(OH)2-VD3 6 ng/(100 g.d) after modeling] and insulin group (given 2-3 U insulin after …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In schistosomiasis mansoni, granulomatous inflammation and fibrotic resolution are the major pathogenetic factors. The outcome of fibrosis is influenced by the deposition of collagen and degradation mediated by matrix metalloproteinases (MMP). There is a dearth of data on the expression of MMP and the tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP) during the fibrosis associated with schistosomiasis. In this study, the dynamics of collagen, MMP and TIMP gene expression were analysed during murine Schistosoma mansoni infection. Expression within the granulomatous liver tissue of the genes coding
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Infants with chronic lung disease (CLD) have an arrest of primary and secondary septation. We hypothesized that this may be related to damage or abnormal development of lung collagen secondary to positive pressure ventilation. Our aims were to identify the sites and quantity of collagen in control infants 22 to 72 weeks' postconceptional age and compare these with infants with various degrees of severity of CLD.
METHODS: The controls were 22 to 42 weeks' gestation (n = 30), received minimal ventilator care, and died within 48 hours of birth, plus 5 term infants who died at 43 to 72
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Urinary biomarkers can identify damage to specific parts of the nephron. We performed a cross-sectional study to characterise the pattern of diabetic nephropathy using urinary biomarkers of glomerular fibrosis (collagen IV), proximal tubular damage (α-glutathione-S-transferase, GST) and distal tubular damage (πGST).
METHODS: Clinical data from 457 unselected patients attending a hospital diabetes clinic were collected. Spot urine samples were analysed for albumin and creatinine. Biomarkers were measured by enzyme-linked immunosorbent assay, and corrected to urinary creatinine
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of anti GBM disease that developed in the renal graft of a patient with Alport syndrome. After reaching abnormal values of creatinine, the patient presented with deteriorating renal function three months after a cadaver transplant and the biopsy showed crescent formation, and linear IF deposits. Circulating antibodies against alpha 5 chain of type IV collagen were found and plasmaphereses stabilized the condition for one year until a lung infection led to withdrawal of the immunosuppressive drugs and the patient returned to dialysis. We discuss the possible mechanisms underlyi
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previously, our lab showed that the endoplasmic reticulum (ER) and calcium regulatory protein, calreticulin (CRT), is important for collagen transcription, secretion, and assembly into the extracellular matrix (ECM) and that ER CRT is critical for TGF-β stimulation of type I collagen transcription through stimulation of ER calcium release and NFAT activation. Diabetes is the leading cause of end stage renal disease. TGF-β is a key factor in the pathogenesis of diabetic nephropathy. However, the role of calreticulin (Calr) in fibrosis of diabetic nephropathy has not been investigated. In curren
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The aim of this study was to observe the histologic characteristics of adhesions in the upper joint compartment of the temporomandibular joint and investigate the mechanism of genesis.
PATIENTS AND METHODS: During arthroscopic surgery, we obtained 42 biopsy specimens of different grades of adhesions, ranging from grade I to grade IV, from 21 joints in 21 patients with internal derangement. Two biopsy specimens from each temporomandibular joint were obtained in this study; one was immediately fixed in 4% formalin and examined under a light microscope, and the other was fixed in 2% glu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morphologic studies were made of cuspal tears and perforations in 16 porcine valve bioprostheses that had been implanted in 14 patients (9 male and 5 female) ranging in age from 2 to 65 years. Eleven bioprostheses had been in the mitral position for 30 to 123 months, four in the aortic position for 15 to 40 months and one in a varied pulmonary conduit for 96 months. The cuspal lesions were classified into four types. Type I lesions, which involved the free edges of the cusps, were the most common of all lesions and occurred with equal frequency in mitral and aortic bioprostheses. Regardless of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dendritic cells (DCs) are immune cells found in the peripheral tissues where they sample the organism for infections or malignancies. There they take up antigens and migrate towards immunological organs to contact and activate T lymphocytes that specifically recognize the antigen presented by these antigen presenting cells. In the steady state there are several types of resident DCs present in various different organs. For example, in the mouse, splenic DC populations characterized by the co-expression of CD11c and CD8 surface markers are specialized in cross-presentation to CD8 T cells, while
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is a rare disorder that occurs due to genetic defect in the collagen synthesis. The vascular subtype of EDS (type IV) is defined by characteristic facial features, translucent skin, easy bruising, and spontaneous arterial rupture and visceral perforation of such organs as the uterus and intestines, with possible life-threatening consequences. We report a case of a 15-year-old male patient with no past medical history undergoing emergency laparotomy after a spontaneous sigmoid colon perforation. Post-operatively and during the ICU stay complications developed and se
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ehlers Danlos syndrome (type IV) and kidney and liver cyst disease can present a common factor: anomalous biosynthesis of structural collagen and elastic tissue. We present an exceptional case.
CASE REPORT: A 62-year-old man complained of pain in the upper left quadrant of the abdomen. Ultrasonography, magnetic resonance imaging and arteriography evidenced an aneurysm of the splenic artery, an aneurysm of the hypogastric artery, multiple cysts in the kidney and liver, and mitral valvulopathy. Treatment was splenectomy with resection of the splenic aneurysm and resection of the ili
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pituitary adenomas (PA) are the most common lesions of hypothalamic-pituitary region. Clinical presentations of PA depend on both hormonal activity and tumor growth characteristics. Despite the fact that PA are mostly benign, they can grow invasively and mechanically affect adjacent structures. With invasive growth of PA, radical removal is difficult and associated with a higher risk of surgical complications. Pathogenesis of PA invasiveness is not fully understood. Tumor cell invasion depends on both intercellular interactions within the tumor and interaction with extracellular matrix compone
СтатьяОбзорАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA) is caused by pathogenic variants in the GALNS gene encoding N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase (GALNS) enzyme, leading to glycosaminoglycan (GAG) accumulation in multiple tissues, resulting in progressive skeletal dysplasia and poor quality of life. There is currently no effective treatment for this skeletal disease. This study proposes a novel lentiviral vector (LV)-based gene therapy that produces and secretes the active GALNS enzyme at supraphysiologic levels within the cells. LVs carrying the native GALNS encoding sequence (cDNA) were made under t
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: COL4A1 defects are known to cause a variety of multisystem disorders with significant vascular dysfunction leading to neuronal damage. Case reports suggest that patients with COL4A1 mutations or extracellular COL4A1 deficiency in the basement membrane may put individuals at increased risk for developing visual deficits with neurotrauma. However, no experimental evidence is available. This study investigated the impact of Col4a1 deficiency on visual dysfunction following mild traumatic brain injury (mTBI) and evaluated the therapeutic efficacy of COL4A1-enriched adipose-derived stem
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purpose To develop an approach for in vivo detection of interstitial cardiac fibrosis using PET with a peptide tracer targeting proteolyzed collagen IV (T-peptide). Materials and Methods T-peptide was conjugated to the copper chelator MeCOSar (chemical name, 5-(8-methyl-3,6,10,13,16,19-hexaaza-bicyclo[6.6.6]icosan-1-ylamino)-5-oxopentanoic acid) and radiolabeled with copper 64 (64Cu). PET/CT scans were acquired following intravenous delivery of 64Cu-T-peptide-MeCOSar (0.25 mg/kg; 18 MBq ± 2.7 [SD]) to male transgenic mice overexpressing β2-adrenergic receptors with intermediate (7 months of ag
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alport syndrome has been linked to three different genes, that is, COL4A3, COL4A4 and COL4A5. It is characterized by progressive and non-specific glomerulosclerosis with irregular thickening of the glomerular basement membrane (GBM). At times, the histopathologic picture is dominated by lesions that are consistent with focal and segmental glomerulosclerosis or IgA nephropathy. Here, we report the cases of two related individuals (mother and son) who were diagnosed with COL4A5-related Alport syndrome due to a missense variant (p.Gly1170Ser) in a G-X-Y repeat and found to present the same highly
СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования