Mice expressing variants of superoxide dismutase-1 (SOD1) encoding C-terminal truncation mutations linked to familial amyotrophic lateral sclerosis (FALS) have begun to define the role of misfolding and aggregation in the pathogenesis of disease. Here, we examine transgenic mice expressing SOD1-L126Z (Z = stop-truncation of last 28 amino acids), finding that detergent-insoluble mutant protein specifically accumulates in somatodendritic compartments. Soluble forms of the SOD1-L126Z were virtually undetectable in spinal cord at any age and the levels of accumulated protein directly correlated wi
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous studies using the femoral nerve model in both mice and rats have shown that regenerating motor axons prefer to reinnervate the term … with only cutaneous end organ contact. Surprisingly, there was no preferential motor reinnervation: Motor neurons preferred the cutaneous pathway over the muscle pathway when all end organ contact was prevented and showed an even greater preference for the cutaneous pathway when it was attached to skin.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To test the hypothesis that inhibition of axonal transport is sufficient to cause motor neuron degeneration such as that observed in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), we engineered a targeted disruption of the dynein-dynactin complex in postnatal motor neurons of transgenic mice. Dynamitin overexpression was found to disassemble dynactin, a required activator of cytoplasmic dynein, resulting in an inhibition of retrograde axonal transport. Mice overexpressing dynamitin demonstrate a late-onset progressive motor neuron degenerative disease characterized by decreased strength and endurance, m…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The developing mammalian spinal cord contains distinct populations of motor neurons that can be distinguished by their cell body positions, by the expression of specific combinations of regulatory genes, and by the paths that their axons take to exit the central nervous system (CNS). Subclasses of spinal motor neurons are also thought to express specific cell surface proteins that function as receptors which control the guidance of their axons. We identified monoclonal antibody (mAb) SAC1 in a screen aimed at generating markers for specific subsets of neurons/axons in the developing rat spinal…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mercury is thought to be a possible epidemiological factor for the pathogenesis of motor neuron disease, since it has been reported that metallic, inorganic and organic mercury causes a syndrome clinically resembling amyotrophic lateral sclerosis. We administered 10 mg/kg/day methylmercury chloride to adult rats for 10 consecutive days. The hind-limbs became flaccid and atrophic, and 14 out of the 34 rats had died by the 18th day after methylmercury treatment began. Light microscopical examination of the large motor neurons in the spinal anterior horn revealed cytoplasmic vacuolation and loss …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have examined whether S100 beta rescues axotomized spinal motor neuron death. Animals that had undergone transection of the sciatic nerve at birth were treated either with S100 beta, or the vehicle. The number of surviving motor neurons and the motor neuron diameter was assessed 14 days later. Treatment with S100 beta rescued motor neuron death and preserved the motor neuron diameter in the lesioned side. These results suggest that S100 beta is a neurotrophic factor for motor neurons in vivo and this agent may have therapeutic potential in damaged motor neuron disorder.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In both laboratory and clinical studies, injection of doxorubicin directly into the eyelid results in permanent muscle loss of the majority … c effect of doxorubicin. Lack of neuronal loss may offer assurance of clinical safety to the facial motor neurons of muscle spasm patients who receive doxorubicin injections into their eyelids.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The gastropyloric receptor (GPR) cells are stretch-sensitive muscle receptors in the crab stomatogastric nervous system that use both 5-hydroxytryptamine (serotonin) and acetylcholine as cotransmitters. Brief stimulation of these afferent neurons causes two gastric mill neurons to be recruited into the pyloric motor pattern. 2. The GPR cells evoke complex synaptic potentials in the lateral gastric (LG) and medial gastric (MG) motor neurons, two component neurons of the gastric mill central pattern generator. When the gastric mill is quiescent (as often happens in vivo), GPR stimulation tran…
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION/AIMS: There are no established biomarkers of upper motor neuron degeneration to aid in the diagnosis of motor neuron disease (MND). This study examines the diagnostic value of the motor band sign as a marker of upper motor neuron degeneration and its relationship to clinical findings in MND.
METHODS: Records of consecutive patients who underwent 7T magnetic resonance imaging (MRI) between October 2021 and April 2025 for evaluation of MND or other neurologic indications were retrospectively reviewed. Clinical variables and plasma neurofilament light chain (pNfL) levels were record
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parkinson's disease (PD) is a common and severe neurodegenerative disorder associated with a selective loss of dopaminergic neurons in substantia nigra pars compacta. The crucial role of oxidative stress and inflammation in PD onset and progression is evident. It has been proven that garlic extract (GE) protects the cells from oxidative stress, inflammation, mitochondrial dysfunction and apoptosis. That is, we aimed to investigate if GE reveals protective features on the preclinical model of PD. The study has been designed to evaluate both preventive (GE administered before 6-OHDA injection) a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM) is a life-threatening condition often associated with highly raised serum antibodies to glycine receptors (GlyRs); these bind to the surface of large neurons and interneurons in rodent brain and spinal cord sections and, in vitro, inhibit function and reduce surface expression of the GlyRs. The effects in vivo have not been reported.
METHODS: Purified plasma IgG from a GlyR antibody-positive patient with PERM, and a healthy control (HC), was injected daily into the peritoneal cavity of mice for 12 days; lipopolysaccharide
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deep brain stimulation (DBS) of the internal pallidum (GPi) and the subthalamic nucleus and to a lesser extent, ablative lesioning, are broadly utilized to treat patients with medically intractable Parkinson's disease and other movement disorders. Beneficial outcomes however are not uniform and adverse cognitive and behavioral are significant risks. Surgical outcomes of GPi surgeries might be improved by approaches that better account for the course of motor and non-motor pallidothalamic projections. Although several studies, including our own tracer investigations, suggest that motor projecti
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Perineuronal nets (PNNs) are extracellular matrix structures that stabilise synaptic inputs and play a role in regulating neuronal plasticity. Although PNN dysregulation is observed in several neurological disorders, their relevance to amyotrophic lateral sclerosis (ALS) remains unclear. In particular, the extent to which PNN alterations reported in ALS animal models are motor neuron (MN)-intrinsic is unknown. We investigated whether human pluripotent stem cell-derived MNs form PNN-like structures in vitro, and whether ALS-associated mutations alter this process. We show that PNN-like structur
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Restoring hand function is a top priority in spinal cord injury (SCI), yet current assistive technologies remain limited in usability and la … e robotic finger. These findings demonstrate that a non-invasive neural interface leveraging spared motor neurons can enable intuitive, functional grasping in individuals with SCI, without requiring the adoption of new movement strategies.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a devastating neurodegenerative disorder characterized by the selective and progressive loss of motor neurons, leading to gradual paralysis and death within 2 to 5 years after diagnosis. The exact underlying pathogenic mechanism(s) remain elusive. This is particularly the case for sporadic ALS (sALS), representing 90 % of cases, as modelling a sporadic disease is extremely difficult. We used human induced pluripotent stem cell (hiPSC)-derived motor neurons from sALS patients to investigate early disease mechanisms. The earliest phenotype that we observed …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disorder involving the degeneration of upper motor neurons (UMNs) and lower motor neurons (LMNs). Although the cause of motor neuron (MN) degeneration in patients with ALS remains unknown, certain MN types (such as oculomotor neurons) and MNs within the Onuf (Onuf-Mannen) nucleus are preserved until the terminal stage. We previously generated mice with a selective knockout of adenosine deaminase acting on RNA 2 (ADAR2) in cholinergic neurons (ADAR2flox/flox /vesicular acetylcholine transporter (VAChT)-Cre.Fast; AR2). AR2 mi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: 5q-Spinal muscular atrophy (SMA) is a lower motor neuron disease. However, peripheral organ involvement might contribute to its complex clinical picture, especially in severe forms. This study evaluated frequency and characteristics of autonomic symptoms, prevalence of electrocardiographic (ECG) abnormalities, and the impact of autonomic dysfunction on quality of life (QoL) in adults with SMA.
METHODS: Autonomic function was assessed using the SCales for Outcomes in PArkinson's disease-Autonomic Dysfunction (SCOPA-AUT). 12-Lead ECG was recorded. The Hammersmith Functional Motor Sc
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Post-stroke hemiplegia often leads to a slower and less complete recovery of the paretic upper limb's extension compared to its flexion. The mechanisms underlying this disparity remain unclear. This study investigated the effects of unilateral photothrombotic stroke on forelimb flexor and extensor muscles in adult mice, with a focus on differential changes in spinal motor neurons. Our comparative analysis demonstrated a significantly greater reduction in the number of motor neurons innervating the extensor muscles post-stroke. Bioinformatics analysis of the transcriptome revealed that genes as…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования