Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disorder related to recurrent infections, as well as a range of non-infectious manifestations including autoimmune and inflammatory disorders. We hypothesized that patients with CVID and different clinical phenotypes would demonstrate alterations in lymphocyte T subsets, including T lymphocytes expressing programmed cell death protein 1 (PD-1), and regulatory T lymphocytes. We performed flow cytometry in two CVID groups: group 1 with infections only, and group 2 with infections and concomitant noninfectious manifestations. P…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Lymphoid interstitial pneumonia (LIP) is a rare disease with lymphocytic infiltration of the alveolar interstitial and air spaces, sometimes classified as a clonal lymphoproliferative disease (LPD) with high prevalence in patients with immunodysregulation. Although association of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma development with infectious agents has been well described, it is not so in the case of LIP. Attempts to demonstrate an infective cause by direct microbe detection have failed, but association with atypical specific immune response to opportunistic infectiou
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, gain-of-function (GOF) mutations in the gene encoding signal transducer and activator of transcription 1 (STAT1) have been associated with chronic mucocutaneous candidiasis (CMC). This case report describes a 10-year-old boy presenting with signs of common variable immunodeficiency (CVID), failure to thrive, impaired neurological development, and a history of recurrent mucocutaneous Candida infections. Sequencing of the STAT1 gene identified a heterozygous missense mutation in exon 7 encoding the STAT1 coiled-coil domain (c.514T>C, p.Phe172Leu). In addition to hypogammaglobulinemia w…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common primary antibody deficient syndrome in adults. Among the broad spectrum of clinical manifestations are recurrent infections, allergies, autoimmune, tumour, pulmonary, liver and gastrointestinal diseases. Here we report the case of a 45-year-old male patient, who has been suffering from ulcerative colitis - likewise recognised as a CVID-associated disease - for many years. He was admitted to our clinic with a rapid progressive reduction of his general condition and a loss of weight. Diagnostic work-up revealed adenocarcinoma of the stom…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the role of apoptosis in the differentiation failure of B cells from a selected subpopulation of patients with CVID delineated by B cell surface marker analysis, in vitro IgE response, and molecular markers of B cell VH gene repertoire. These patients had altered display of B cell surface molecules that play a role in apoptosis. The patients' B cells had a 4.5-250-fold increase in CD95 (Apo-1, fas) expression and increased CD95 display on their T cells. CD38, a molecule important in preventing germinal centre B cell apoptosis, was reduced on the patients' B cells. The expressio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Limited data is available on the effect of COVID-19 vaccination in immunocompromised individuals. Here, we provide the results from vaccinating a single-center cohort of patients with common variable immunodeficiency (CVID).
METHODS: In a prospective, open-label clinical trial, 50 patients with CVID and 90 age-matched healthy controls (HC) were analyzed for SARS-CoV-2 spike antibody (Ab) production after one or two doses of the Pfizer-BioNTech BNT162b2 mRNA vaccine. Additionally, in selected patients, SARS-CoV-2 spike-specific T-cells were assessed.
RESULTS: A potent vaccine-induced…
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the present study, we address the important issue of whether B-cells protected from irradiation-induced cell death, may survive with elevated levels of DNA damage. If so, such cells would be at higher risk of gaining mutations and undergoing malignant transformation. We show that stimulation of B-cells with the TLR9 ligands CpG-oligodeoxynucleotides (CpG-ODN) prevents spontaneous and irradiation-induced death of normal peripheral blood B-cells, and of B-cells from patients diagnosed with Common variable immunodeficiency (CVID). The TLR9-mediated survival is enhanced by the vitamin A metabol…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Defects of memory B cells and of somatic hypermutation (SHM) are involved in the pathogenesis of common variable immunodeficiency (CVID). Here we report for the first time a systematic study of the relationship between memory B cell deficiency and SHM abnormalities in CVID, and relate these variables to prediagnostic infections. Isotype switched Vh3-23 transcripts were undetectable or low in 30% (IgG) and 63% (IgA) of the patients, but never in controls (P < 0.001). When measurable, the SHM fraction of transcripts was significantly lower in patients (IgM: median 32% vs. 56% (P = 0.0002); IgG: …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАВалидационное исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: SARS-CoV-2 vaccines' effectiveness is not yet clearly known in immunocompromised patients. This study aims to assess the humoral and cellular specific immune response to SARS-CoV-2 vaccines and the predictors of poor response in patients with common variable immunodeficiency (CVID) phenotype and in patients treated with B-cell depletion therapies (BCDT), as well as the safety of these vaccines.
METHODS: From March to September 2021, we performed a prospective study of all adult patients who would receive the SARS-CoV-2 vaccination and were previously diagnosed with (i) a CVID sy…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aim: This study aimed to identify common variable immunodeficiency (CVID) by high-throughput next-generation sequencing (NGS) in children with refractory immune thrombocytopenia (RITP) to facilitate early diagnosis. Methods: CVID-related genetic mutations were explored in patients with RITP during 2016-2019. They were tested consecutively through NGS by the ITP team of the tertiary children hospital in China. An evaluation system was devised based on the phenotype, genetic rule, and serum immunoglobulins (Igs) of all patients with RITP. The patients were divided into highly suspicious, suspici…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM OF STUDY: We used a triplex real-time polymerase chain reaction (PCR) to classify our common variable immunodeficiency (CVID) patients into distinct groups according to the amount of their T-cell receptor excision circles (TRECs) and κ-deleting recombination excision circles (KRECs).
MATERIALS AND METHODS: TREC and KREC analysis was performed using a multiplex real-time PCR assay. The T- and B-lymphocyte subsets were measured by flow cytometry.
RESULTS: The copy number of TRECs and KRECs was significantly reduced in CVID patients compared to healthy controls. The TREC copy number was inv…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with common variable immunodeficiency disorders (CVIDs) who developed B cell lymphoproliferation of indeterminate malignant potential are described in order to raise a discussion of the relationship between infection and lymphoproliferation in infection prone patients. Those with CVID are at risk of developing either polyclonal or monoclonal lymphoproliferation in part due to the dysregulation of their adaptive immune systems. The aetiologies of the lymphoproliferations are unknown but intriguing; the relevance of infection being particularly problematic. The patients described here d…
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although idiopathic humoral immunodeficiencies are arbitrarily classified into specific antibody deficiency (SAD) or common variable immunodeficiency (CVID), this distinction does not accurately predict the risk of the bronchiectasis, one of the major long-term clinical complications in these patients. In this study, clinical complications were compared with laboratory markers of cellular and humoral immunity in fifty-five consecutive patients (27 children and 28 adults) attending regional immunology clinics in Manchester, United Kingdom. Reduced CD19(+)CD27(+)IgD(-) B cell percentage but not …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intravenous IgG administration induces significant modifications in the innate and adaptive compartment of the immune system including the monocyte/macrophage system. We analyzed the in vivo effect of IgG administered at replacement dosages on the frequency of monocytes subsets, on the modulation of CD11b and sialic acid-binding immunoglobulin-like lectin receptor (Siglec 9) expression and on monocytes production of reactive oxygen species. We showed that patients with Common Variable Immune Deficiency have an increased frequency pro-inflammatory intermediate CD14(++)CD16(+) monocytes and an i
Контролируемое клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With the advent of next-generation sequencing (NGS), monogenic forms of common variable immunodeficiency (CVID) have been increasingly described. Our study aimed to identify disease-causing variants in a Western Australian CVID cohort using a novel targeted NGS panel. Targeted amplicon NGS was performed on 22 unrelated subjects who met the formal European Society for Immunodeficiencies-Pan-American Group for Immunodeficiency diagnostic criteria for CVID and had at least one of the following additional criteria: disease onset at age <18 years, autoimmunity, low memory B lymphocytes, family hist…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selective IgA deficiency (IgAD) and common variable immunodeficiency (CVID) are the most common primary immunodeficiencies in humans. A high degree of familial clustering, marked differences in the population prevalence among ethnic groups, association of IgAD and CVID in families, and a predominant inheritance pattern in multiple-case pedigrees have suggested a strong, shared genetic predisposition. Previous genetic linkage, case-control, and family-based association studies mapped an IgAD/CVID susceptibility locus, designated IGAD1, to the MHC, but its precise location within the MHC has bee…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CVI is a primary immunodeficiency characterized by a failure of B cell differentiation associated with an array of T cell defects, such as enhanced T cell apoptosis. In this study we investigated the mechanisms underlying CVI enhanced T cell death. We analysed both the expression of Fas using flow cytometry techniques and the expression of FasL mRNA using RT-PCR in CVI T cells. We could not find any significant differences between CVI and normal subjects with regard to Fas expression, although there was a subgroup of CVI patients with very high Fas expression which was accompanied by an up-reg
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CVID is characterized by hypogammaglobulinaemia and impaired antibody production. Previous studies demonstrated defects at the T cell level. In the present study the response of purified CD4+ and CD8+ T lymphocytes to stimulation with anti-TCR monoclonal antibody (the first signal) in combination with anti-CD4 or anti-CD8, anti-CD2 and anti-CD28 MoAbs (the costimulatory signals) was investigated. Both CD4+ and CD8+ T cells from the patients showed significantly reduced IL-2 release following stimulation via TCR and costimulation via CD4 or CD8 and CD2, respectively. However, normal IL-2 produc
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования