PURPOSE: To determine the effects of systemic cyclosporine A (CsA) on the survival of retinal pigment epithelial (RPE) allografts in the subretinal space in an animal model using atraumatic transplantation surgery.
METHODS: Following pars plana vitrectomy, an RPE cell suspension from brown rabbits was injected with a glass micropipette into the subretinal space of 39 albino rabbits. For immunosuppression, 22 rabbits were given an injection of CsA, 20 mg daily intramuscularly, 17 rabbits with RPE grafts were controls. The grafts were monitored by biomicroscopy, color fundus photography, and fl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order for the retina to function properly, photoreceptor cell outer segments must be in contact with the adjacent retinal pigmented epithelium (RPE). A mouse model homozygous for the vitiligo mutation of the microphthalmia (Mitf) gene manifests disruption of the outer segment/RPE interdigitation and demonstrates progressive loss of the photoreceptor cells. The mouse nevertheless has near normal levels of rhodopsin for many weeks and it is not known whether there is an in vivo loss of adhesion or whether the disruption is visible following tissue processing for histology. To assess this, a m…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ocular gene therapy has entered into clinical practice. Although viral vectors are currently the best option to replace and/or correct genes, the optimal method to deliver these treatments to the retinal pigment epithelial (RPE) cells and/or photoreceptor cells remains to be improved to increase transduction efficacy and reduce iatrogenic risks. Beyond viral-mediated gene replacement therapies, nonviral gene delivery approaches offer the promise of sustained fine-tuned expression of secreted therapeutic proteins that can be adapted to the evolving stage of the disease course and can address mo…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pineal complex of larval and adult salamanders, Hynobius dunni, was examined by light and scanning electron microscopy. This pineal complex displays an anterior and a posterior portion, both of which possess a lumen. The anterior lumen is small and closed, whereas the posterior lumen is in open communication with the third ventricle. Cell processes of the photoreceptor cells and microvilli of the supportive cells are visible in both lumina. The anterior part of the complex is formed by an independent, second evagination from the common pineal anlage; this process takes place immediately af…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electroretinography allows for noninvasive functional assessment of the retina and is a mainstay for preclinical studies of retinal function in health and disease. The full-field electroretinogram is useful for a variety of applications as it returns a functional readout from each of the major cell classes within the retina: photoreceptors, bipolar cells, amacrine cells, and retinal ganglion cells. Rodent models are commonly employed in ocular degeneration studies due to the fast throughput of these mammalian species and the conservation of the electroretinogram from the preclinic to the clini
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zebrafish can spontaneously regenerate retinal neurons after acute damage. Ablation and regeneration of retinal neurons can be achieved in transgenic zebrafish with cell-selective expression of bacterial nitroreductase (NTR/nfsb) upon exposure to pro-drugs such as metronidazole (Mtz). We found that Mtz exposure of gnat2:nfsb-mCherry adult zebrafish at certain dose/duration could limit death to only a small number of cones, while causing transient stress to the surviving cone photoreceptors, providing insight into glial and immune cell responses to transient neuronal perturbations. Using this a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photoreceptor degeneration leads to irreversible vision loss in numerous inherited retinal diseases. While gene therapy addresses specific mutations, cell replacement strategies offer a potentially broader solution applicable across multiple genetic causes. This review traces the evolution of retinal transplantation approaches, from early fetal tissue transplants to modern pluripotent stem cell-derived retinal organoids. The development of three-dimensional retinal organoids marked a significant advancement, providing transplantable tissue that maintains cellular architecture and relationships
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydroxyindole-O-methyltransferase (HIOMT), is the last enzyme of the melatonin biosynthesis pathway. We have applied immunocytochemistry and in situ hybridization to localize HIOMT producing cells, in the chicken epithalamus including the pineal gland. The selectivity of the hybridization signal over melatoninergic cells was ascertained by comparison with the immunolabelling. HIOMT transcripts could be observed in the two cell layers of the pineal follicles and in the pineal stalk, but not in other epithalamic regions. These results indicate that pineal modified photoreceptors and parafollicul
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical success of gene replacement therapies in recent years has served as a proof of concept for the treatment of inherited retinal degenerations using adeno-associated virus (AAV) as viral vector. However, inherited retinal degenerative diseases showcase a broad genetic and mechanistic heterogeneity, challenging the development of mutation-specific therapies for each specific mutation. Mutation-independent approaches must be developed to slow down retinal degeneration regardless of the underlying genetic mutation and onset of the disease. New understanding of cell death mechanisms in r
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 9-year-old boy who had died of infantile neuronal ceroid-lipofuscinosis had experienced retina-derived visual failure. Ophthalmologically and morphologically, his retina was severely atrophic and scarred by a dense fibrillary gliosis while photoreceptor cells had completely disappeared, cells of the bipolar layer had decreased in number and had become atrophic beyond cytologic recognition. Retinal pigment epithelial cells had undergone either atrophy or proliferation. Disease-specific granular lipopigments had accumulated in perikarya and processes of remaining cells and were infrequently as…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is a rare autosomal recessive lysosomal storage disorder caused by pathogenic variants in ARSB, leading to deficiency of N-acetylgalactosamine 4-sulfatase and accumulation of glycosaminoglycans. Although enzyme replacement therapy (ERT) alleviates systemic symptoms, its efficacy for ocular complications is limited. Because ocular manifestations may require distinct therapeutic approaches, a precise understanding of the underlying retinal pathology is essential. This study aimed to characterize ocular and retinal involvement in MPS VI through clin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: ABCA4-related retinopathy is the most common monogenic eye disorder in the world and is currently untreatable. Missense variants in ABCA4 constitute ∼60% of causal ABCA4-related retinopathy variants, often resulting in misfolded or dysfunctional protein products. Despite their prevalence, the molecular mechanisms by which these missense mutations impair ABCA4 function are not fully understood, primarily due to limitations in suitable cellular models. In this study, we investigated the cellular and molecular consequences of ABCA4 missense variants using a human photoreceptor-like model
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The biologically important metals such as zinc, copper and iron play key roles in retinal function, yet no study has mapped the spatio-temporal distribution of retinal biometals in healthy or diseased retina. We investigated a natural mouse model of retinal degeneration, the Cln6nclf mouse. As dysfunctional metabolism of biometals is observed in the brains of these animals and deregulated metal homeostasis has been linked to retinal degeneration, we focused on mapping the elemental distribution in the healthy and Cln6nclf mouse retina with age. Retinal and RPE elemental homeostasis was mapped
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To describe the retinal structure in a patient with cobalamin C (cblC) disease.
METHODS: A 13-year-old male patient diagnosed with cblC disease during a perinatal metabolic screening prompted by jaundice and hypotony underwent ophthalmic examinations, electroretinography (ERG) and spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT).
RESULTS: The patient carried a homozygous (c.271dupA) mutation in the methylmalonic aciduria and homocystinuria type C (MMACHC) gene. At age 3 months he had a normal eye exam. A pigmentary maculopathy progressed to chorioretinal atrophy from 5-10 month
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The phytochrome (phy) family of sensory photoreceptors (phyA-phyE in Arabidopsis thaliana) induces changes in target-gene expression upon light-induced translocation to the nucleus, where certain members interact with selected members of the constitutively nuclear basic helix-loop-helix transcription factor family, such as PHYTOCHROME-INTERACTING FACTOR3 (PIF3). Previous evidence indicates that the binding of the photoactivated photoreceptor molecule to PIF3 induces rapid phosphorylation of the transcription factor in the cell prior to its degradation via the ubiqitin-proteosome system. To inv
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Different mutations in the human Crumbs homolog-1 (CRB1) gene cause a variety of retinal dystrophies, such as Leber congenital amaurosis, early onset retinitis pigmentosa (e.g., RP12), RP with Coats-like exudative vasculopathy, and pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Loss of Crb1 leads to displaced photoreceptors and focal degeneration of all neural layers attributable to loss of adhesion between photoreceptors and Müller glia cells. To gain insight into genotype-phenotype relationship, we generated Crb1(C249W) mice that harbor an amino acid substitution (Cys249Trp) in the extracellu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serotonin N-acetyltransferase (AANAT), the penultimate enzyme in melatonin synthesis, is typically found only at significant levels in the pineal gland and retina. Large changes in the activity of this enzyme drive the circadian rhythm in circulating melatonin seen in all vertebrates. In this study, we examined the utility of using AANAT messenger RNA (mRNA) as a marker to monitor the very early development of pineal photoreceptors and circadian clock function in zebrafish. Zebrafish AANAT-2 (zfAANAT-2) cDNA was isolated and used for in situ hybridization. In the adult, zfAANAT-2 mRNA is expre
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pineal gland in mammals is an endocrine organ and generally does not exhibit neuronal characteristics. However, it is known that under culture conditions, cells from newborn rat pineals express properties characteristic of photoreceptors. Here, we studied the potential of rat pineal cells to differentiate into neuronal cell types using different neural markers. Three phenotype markers characteristic of nerve cells, i.e., intense GABA, neuron-specific antigen (HPC-1) and microtubule-associated protein 2 (MAP2) immunoreactivities, were detected in the pineal culture of newborn rats. Expressi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porcine models of ophthalmological diseases are often used in pre-clinical translational studies due to pigs' similarities to humans. In particular, the iodoacetic acid (IAA) model of photoreceptor degeneration seems to mimic well the endstage phenotype of human pathologies as retinitis pigmentosa and age-related macular degeneration, with high potential for prosthesis/retinal devices testing. IAA is capable of inducing photoreceptor death by blockage of glycolysis, and its effects on the retina have been described. Nonetheless, up to date, literature lacks of a comprehensive morpho-functional
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis pigmentosa (RP) is a heterogeneous group of hereditary eye disorders characterized by a progressive degeneration of the light-sensing photoreceptor cells in the retina. Currently, there are no effective treatments. In a previous study, we generated a human induced pluripotent stem (iPS) cell line (CSUASOi006-A) from an RP patient carrying a PRPF8 (c.C5792T) mutation. In this study, we corrected the c.5792C > T mutation in the PRPF8 gene using CRISPR/Cas9 technology and generated an isogenic control cell line (CSUASOi006-A-2). This provides an important cellular resource for RP resear…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.