Since the identification of JAK2 V617F mutation in patients with BCR/ABL-negative myeloproliferative neoplasms in 2005, the molecular basis of these hematological disorders has been extensively studied. Consequently, various small molecular compounds including JAK2 inhibitors have been developed. The JAK2 inhibitor ruxolitinib improves survival as well as splenomegaly and the clinical symptomatic burden in intermediate-2 or high risk myelofibrosis patients. This agent also reduces the JAK2 V617F allele burden in some patients, suggesting that it also has a certain molecular effect. Based on th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Granulocytic sarcoma (GS) is extramedullary tumor composed of immature leukemic cells. GS is presenting usually as a complication during the course of hematologic neoplasm, such as acute myeloblastic leukemia as well as myeloproliferative and myelodysplastic syndrome. The tumor was also called chroloma based on the green color of the tumorous mass. Central nervous system manifestations of GS are extremely rare. We report a 41-year-old man with acute leukemia type M7, who developed GS in the right occipital lobe after complete remission was achieved. Operative findings revealed the color of the
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coexistence of a systemic vasculitis and an epithelioma is rare. The prevalence of malignancies in patients with vasculitis has been estimated at about 5%, with about two thirds hematological malignancies and one third solid tumors, although the actual figure may be higher. We report three cases of vasculitis in patients with solid tumors. A review of the literature yielded 77 additional cases. A total of 56 cases were fully documented. The sex ratio was 1.26, and mean age was 62.5 years. The most common vasculitides were leukocytoclastic vasculitis (33%), polyarteritis nodosa (16.5%) and Heno
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Objectives: Ménétrier's disease (MD) is an exceptionally rare hypertrophic gastropathy characterized by foveolar hyperplasia, gastric acid suppression, and protein-losing enteropathy. Congenital gallbladder duplication is a rare biliary anomaly associated with independent pathological risks and surgical complications. Case Presentation: We report the case of a 34-year-old male presenting with chronic epigastric and right hypochondriac pain, alongside persistent, uninvestigated polycythemia. Upper endoscopy and histopathology revealed diffuse foveolar hyperplasia with cystic oxyn
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic myeloid leukemia (CML) is a myeloproliferative neoplasm characterized by the presence of the Philadelphia chromosome and the resulting fusion proteins with abnormal tyrosine kinase activity. The treatment of CML includes allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) and TKI drug therapy. The BCR::ABL1 T315I mutation in CML leads to resistance to first- and second-generation tyrosine kinase inhibitors (TKIs), but is sensitive to two third-generation TKIs, olverembatinib and ponatinib. Olverembatinib, an oral third-generation BCR::ABL1 TKI, has preclinical activity again
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1) is the etiological agent of an aggressive malignancy of mature T-cells termed adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL), as well as a spectrum of chronic inflammatory diseases. A defining feature of HTLV-1 infection is a profound dysregulation of apoptotic pathways, which is a key determinant of long-term viral persistence and favors malignant transformation. This review describes the mechanisms through which HTLV-1 gene products, including Tax and HBZ, reprogram host-cell signaling controlling the "apoptotic rheostat", an integrated network connecting r
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycythemia vera (PV) is a Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasm driven by JAK2 mutations, leading to the overproduction of blood cells. Ropeginterferon-α-2b (RopegIFN) has emerged as a promising therapy, capable of lowering the JAK2V617F allele burden and maintaining a complete hematologic response (CHR). Here, we report the cases of four patients with PV who discontinued RopegIFN after achieving CHR. One patient had sustained long-term remission post-discontinuation, with the JAK2V617F allele burden reduced below 10%, and met the criteria for an "operational cure." Ho
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The impact of exogenous stressors, such as cancer chemotherapies, on the genomic integrity and clonal dynamics of normal hematopoiesis is not well defined. We conducted whole-genome sequencing on 1,276 single-cell-derived hematopoietic stem and progenitor cell (HSPC) colonies from ten patients with multiple myeloma treated with chemotherapies and six normal donors. Melphalan treatment significantly increased the mutational burden, producing a distinctive mutation signature, whereas other chemotherapeutic agents had minimal effects. Consequently, the clonal diversity and architecture of post-tr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare hematologic malignancy that is highly aggressive with a poor prognosis. There is no standard treatment for BPDCN. Although conventional chemotherapies are usually sensitive in the initial therapy, relapse and drug resistance are inevitable within a short duration. Targeted therapies have enlightened new prospects for the treatment of BPDCN, especially for those in a frail state and intolerable to standard chemotherapies or hematopoietic stem cell transplantation. Here, we report an 82-year-old man diagnosed with cutaneous-limited B
ОбзорКлинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) complicated with Sweet syndrome (SS) is a rare hematological neoplasm. However, cases of concomitant development of perianal necrotizing SS (NSS) have not been reported.
CASE SUMMARY: We report a case of a 49-year-old male patient who underwent sequential procedures for hemorrhoids and perianal abscess. He developed postoperative incision infection and was referred to the department where the authors work. Initially, perianal necrotizing fasciitis secondary to incision infection after perianal abscess surgery was suspected. Despite receiving
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening illness with rapid progression and high mortality and is associated with genetic defects or can be induced by malignancies or severe infections. Most of the hematological malignancy-related HLH reported was accompanied by lymphoid neoplasms.
METHODS: Here, we present an unusual case of HLH with co-existing blast phase of chronic myeloid leukemia (CML-BP).
RESULTS: A diagnosis of AML-M5 with most likely concomitant HLH was made based on the clinical features, morphology, flow cytometry immunophenotyping, and genetics.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myeloid Sarcoma (MS) is a high grade, hematological malignancy defined as an extramedullary tumor mass of myeloid blasts with or without maturation that effaces tissue architecture. It is a highly heterogenous condition that represents a variety of myeloid neoplasms. This heterogeneity of MS, together with its rarity, have greatly hampered our understanding of the condition. Diagnosis requires tumor biopsy, which should be accompanied by bone marrow evaluation for medullary disease. It is presently recommended that MS be treated similar to AML. Additionally, ablative radiotherapy and novel tar
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The disease course of chronic lymphocytic leukemia (CLL) is frequently characterized by the occurrence of various complications, such as second primary cancer, which can impact patients' prognoses. While therapies for CLL have evolved tremendously in the past decades, overlooking the possibility of rare neoplasms that arise along with CLL may hinder the benefit that these therapies grant to patients. Moreover, the ability of newer therapies to alter the landscape of these complications is still largely unknown. Primary myelofibrosis (PMF) is not commonly associated with CLL, with only a few ca
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An outbreak of severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV2) started in December 2019 in China and then become pandemic in February 2020. Several publications investigated the possible increased rate of COVID-19 infection in hematological malignancies. Based on the published data, strategies for the management of chronic Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs) are provided. The risk of severe COVID-19 seems high in MPN, particularly in patients with essential thrombocythemia, but not negligible in myelofibrosis. MPN patients are at high risk of both thro
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The nuclear pore complex is the main transportation hub for exchange between the cytoplasm and the nucleus. It is built from nucleoporins that form distinct subcomplexes to establish this huge protein complex in the nuclear envelope. Malfunctioning of nucleoporins is well known in human malignancies, such as gene fusions of NUP214 and NUP98 in hematological neoplasms and overexpression of NUP88 in a variety of human cancers. In the past decade, the incremental utilization of next-generation sequencing has unraveled mutations in nucleoporin genes in the context of an increasing number of heredi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The discovery that Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms (MPNs) present with several molecular abnormalities, including the mostly represented JAK2V617F mutation, opened new horizons in the diagnosis, prognosis, and monitoring of these disorders. However, the great strides in the knowledge on molecular genetics need parallel progresses on the best approach to methods for detecting and reporting disease-associated mutations, and to shape the most effective and rationale testing pathway in the diagnosis, prognosis and monitoring of MPNs. The MPN taskforce of the Italian So
Consensus StatementСтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Homeostasis of hematopoietic stem and progenitor cells is a tightly regulated process. The disturbance of the balance in the hematopoietic progenitor pool can result in favorable conditions for development of diseases such as myelodysplastic syndromes and leukemia. It has been shown recently that mice lacking p15Ink4b have skewed differentiation of common myeloid progenitors toward the myeloid lineage at the expense of erythroid progenitors. The lack of p15INK4B expression in human leukemic blasts has been linked to poor prognosis and increased risk of myelodysplastic syndromes transformation
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Myeloproliferative neoplasms (MPN) are hematological disorders characterized by clonal expansion of one or more medullary lines. Renal complications are rare, chiefly as acute renal failure. Glomerular involvement is exceptional
METHODS: We report on a retrospective multicenter case series of eight patients who presented with a glomerulopathy (GP) associated with MPN RESULTS: All GP were revealed by a major proteinuria frequently associated with nephrotic syndrome and oedema. Histology was mainly characterized by lesions of focal segmental glomerulosclerosis associated with increased
Аннотация на английскомСтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Among 23 cases of myeloproliferative neoplasms (MPNs) with an associated del(5q) seen at our institution, 14 (61%) fulfilled diagnostic criteria for primary myelofibrosis (PMF). Other diagnoses included polycythemia vera (PV; n=2), essential thrombocythemia (ET; n=1), post-ET myelofibrosis (n=1), systemic mastocytosis (SM; n=1), and MPN, unclassifiable (n=4). Compared to their del(5q)-negative counterparts, del(5q)-positive PMF cases were significantly more anemic (p<0.001) and thrombocytopenic (p<0.001). However, survival and leukemic transformation rates appear to be similar between the two
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteopetrosis or Albers-Schönberg's disease is a heterogeneous group of rare hereditary troubles of the bone characterized by bone sclerosis due to an alteration of the bone reabsorption mediated by osteoclasts. The defect in the osteoclastic activity is responsible for complete or partial medullary cavities occlusion, with consequent reduced hemopoiesis, and for the excessive fragility of the affected bone segments.
CASE REPORT: We reported the case of a young man of 31 years affected by osteopetrosis in which a small cell lung cancer developed.
RESULTS: Small cell lung cancer i
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.