INTRODUCTION: The aim of the study was to describe the clinical, radiological, and functional results of intramedullary nailing of deformities in the lower extremities of children with osteogenesis imperfecta after the use of multiple osteotomies and non-telescoping rods (rush pins).
MATERIAL AND METHODS: Eight children with osteogenesis imperfecta, who consecutively underwent surgery during 1991-1994, were entered in the study.
RESULTS: Sixteen operations were performed on eight children: 12 on the femur and four on the tibia. Like others, we found a high complication rate, 50%. Radiologica…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The osteogenesis imperfecta syndromes constitute a group of heterogeneous, heritable skeletal dysplasias. Of the 4 types, type II is the most severe, with an incidence of 1 per 55,000. It is characterized by malformed bones secondary to abnormal collagen type I synthesis. Affected fetuses are divided into 3 groups: A, B, and C. All groups have long bones described as "wrinkled" or "crumpled" secondary to repeated fractures. Many bones also show evidence of demineralization, which is especially evident in the bones of the face and calvaria. In groups A and C, the chest is generally small, with …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: This study was performed to achieve more detailed information regarding the age and sequence in the development of motor milestones in the different types of osteogenesis imperfecta (OI). The parents of 98 patients with a diagnosis of OI were sent a questionnaire regarding the age at which patients achieved motor milestones. All patients were attending the outpatient clinic for children with OI at the Wilhelmina Children's Hospital. The motor milestones were classified into static motor milestones and dynamic motor milestones and all data were checked with health care records. The …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because the amount and structure of type I collagen are thought to affect the mechanics of ventricular myocardium, we investigated myocardial collagen structure and passive mechanical function in the osteogenesis imperfecta murine (oim) model of pro-alpha2(I) collagen deficiency, previously shown to have less collagen and impaired biomechanics in tendon and bone. Compared with wild-type littermates, homozygous oim hearts exhibited 35% lower collagen area fraction (P:<0.05), 38% lower collagen fiber number density (P:<0.05), and 42% smaller collagen fiber diameter (P:<0.05). Compared with wild-…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To evaluate differences over time (mean follow-up, 14 months) on impairment parameters (range of joint motion and muscle strength), functional limitation parameters (functional ability), and disability parameters (caregiver assistance in achieving functional skills) in osteogenesis imperfecta (OI), related to the different types of the disease.
DESIGN: A prospective, descriptive study.
MATERIALS AND METHODS: Fifty-four children with OI and their parents participated at the start of the study. At the end, 44 children participated in the assessment of functional skills and 42 of th…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 27-year-old woman with osteogenesis imperfecta who, over a period of 9 years, underwent five caesarean sections under regional anaesthesia without major complication. The first three operations were conducted under epidural and the last two under spinal anaesthesia. To our knowledge, this is the first reported case of spinal anaesthesia for caesarean section in a parturient with osteogenesis imperfecta.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To evaluate the effects of withdrawal of long-leg braces (hip-knee-ankle-foot orthoses [HKAFO]) on activity and ambulation in children with osteogenesis imperfecta.
DESIGN: A prospective, randomized cross-over trial, that describes the effects of withdrawing HKAFO.
PATIENTS: Ten children who were ambulatory with the assistance of braces. All had type III or IV osteogenesis imperfecta. Children were paired for age and clinical severity. Strength testing, fractures, and independence in daily activity were monitored at 4-month intervals for 32 months (16 months each of braced and un…
Клиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The in vitro protein-chemical features and the molecular background of osteogenesis imperfecta (OI), a heritable disorder of collagen I metabolism, have been elucidated in recent years. The aim of our study was to find the prevalence of dentinogenesis imperfecta (DI) and other dental anomalies in 88 patients with OI, to compare clinical with radiologic abnormalities, and to correlate these clinical/radiologic findings with the results of gel electrophoresis and molecular studies of collagen I. Twenty-eight percent of OI patients had DI. Most patients with DI had radiologic abnormalities, but s…
Клиническое исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta is an hereditary defect in the synthesis of collagen fibres. The disease can cause cardiac defects, such as aortic and mitral incompetence. Surgical repair of these defects is complicated by tissue friability and bleeding problems. We describe a case where an incompetent aortic valve was successfully replaced by a mechanical prosthesis.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A systematic analysis of the molecular pathology of osteogenesis imperfecta was undertaken in 200 cases. The findings indicate that molecular defects of Type I collagen are the major cause of this disease. The mild form of osteogenesis imperfecta is caused by quantitative anomalies of Type I collagen. The other forms of the disease, which are more severe, are caused by quantitative and qualitative anomalies of Type I collagen. The mutant Type I collagen molecules are secreted poorly and are susceptible to intracellular and extracellular degradation with loss of normal and mutant collagen chain…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been noted in the literature that Osteogenesis Imperfecta is frequently mistaken for non-accidental injury. This article serves to illustrate the difficulty in differentiating between the two conditions and that they can occur concomitantly in one patient.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is an uncommon congenital disease of collagen synthesis. It has a wide range of phenotypic expressions, but it is classically characterized by varying degrees of bone fragility. Consequently, individuals with OI frequently suffer repeated severe bone injuries from otherwise innocuous traumatic events. In the evaluation of suspected child abuse cases with suspicious fractures, clinicians are taught to rule out the possibility of OI. However, because OI is quite rare, this possible diagnosis may be overlooked in situations where the child seems to have clearly suffer…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The chance of a woman with osteogenesis imperfecta to succeed in a pregnancy with a healthy baby and without any harm to herself, is poor. A case of a 37-year old patient is presented, who consciously became pregnant twice, despite her severe illness. Both pregnancies finally resulted in Caesarean section, but without any complications to the patient. While the first child, a boy, is healthy, the second, a girl, is expected to suffer from phosphate diabetes since the father suffered from this illness.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lumbar spine bone mineral density in a cross sectional study of healthy subjects increased by 0.012 and 0.016 g/cm2/year in boys and girls r … es changed little between 6 and 11 years and at 11 years was 69% of the adult values. Subjects with osteogenesis imperfecta had a low bone mineral density and bone mineral content for their age and weight. The z score of bone mineral density at the femoral neck was significantly lower than at the lumbar spine. In patients with recurrent fractures a low bone mineral densi …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In ultrasonographic diagnosis of the hip severe bony deformities due to osteogenesis imperfecta are potential pitfalls. In this condition, even x-ray of the pelvis is unreliable, whereas MRT is a helpful diagnostic method.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fourteen multilevel osteotomies with Rush pin fixation have been performed in 5 children with osteogenesis imperfecta. The age of patients at the operation ranged from 6.5 to 15.5 years. Plaster of Paris immobilization never exceeded 8 weeks. An axial correction, improved ambulating and equalization of the limbs have been achieved in all cases. Complications of the method included varus deformity of the proximal tibia (1 case), migration of the pin (1 case) and supracondylar fracture of the femur at the level of pin end (2 cases).
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования