Acquired haemophilia (AH) is a rare bleeding disorder characterized by the presence of acquired inhibitors against Factor VIII causing disruption of coagulation cascade. It has no known genetic inheritance, and diagnosis remains a challenge. The peculiar presentations are later age of onset as acute pain in weight-bearing joints and spontaneous muscle haematoma with isolated prolonged activated partial thrombin time (APTT). Prevalence is 1 per million per year affecting both genders equally where blood product transfusion is seen in almost 87% of cases. The direct cause of AH is still unknown,…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous clinical attempts to correct genetic deficiencies such as hemophilia or Gaucher disease by transplantation of allogeneic spleen were associated with aggressive graft versus host disease, mediated by mature T cells derived from the donor spleen. We show that a fetal pig spleen harvested at the embryonic day 42 stage, before the appearance of T cells, exhibited optimal growth potential upon transplantation into SCID mice, and the growing tissue expressed factor VIII. Transplantation of embryonic day 42 spleen tissue into hemophilic SCID mice led to complete alleviation of hemophilia wit…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recombinant factor VIIa (rFVIIa) has proven efficacy in the treatment of patients with alloantibodies and autoantibodies to factors VIII and … ts. rFVIIa is considered a useful, safe, and effective treatment for bleeding in patients with anti-factor VIII (FVIII) and anti-factor IX (FIX) inhibitors. However, the optimal dose for various clinical situations has yet to be established and requires further investigation. Laboratory monitoring of treatment using plasma FVIIa measurements should be better …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe prevalences of prolonged activated partial thromboplastin time(APTT) and lupus anticoagulant(LAC) in autoimmune thyroid disease(AITD). Prolonged APTTs were observed in 33(6.2%) blood samples out of 532 AITD cases(327 Graves' diseases and 205 Hashimoto's thyroiditis), but in only 8(2.0%) samples out of 396 non AITD cases(213 thyroid tumors, 14 subacute thyroiditis and 169 normal thyroids). The samples with prolonged APTT showed no abnormality in coagulation factors(factor VIII, IX, XI, XII, von Willebrand factor(vWF), prekallikrein, or high molecular weight kininogen) or factor VIII…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Von Willebrand's disease (vWD) is the most common inherited bleeding disorder. Typical clinical features such as bleeding after surgery or trauma might suggest the disease. We present a series of 24 patients with vWD treated between 1989 and 1992. Diagnosis was confirmed by a reduction in plasma factor VIII antigen concentration, reduction of ristocetin cofactor activity and reduced factor VIII activity. Seventeen of the patients underwent surgery (7 adenoidectomies, 8 tonsillectomies, 2 paranasal sinus operations) and received preoperative stimulation of von Willebrand factor (vWF) using DDAV…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmopressin (1-desamino-8-D-arginine vasopressin), an established hemostatic agent for the treatment of bleeding in mild hemophilia A, von Willebrand's disease, or platelet disorders, has mostly been given parenterally as intravenous or subcutaneous injections. Intranasal administration by spray has been shown to yield significant and highly reproducible increases in the plasma concentrations of factor VIII and von Willebrand factor and platelet adhesiveness, and to be suitable for self-administration at home, as it is easy to handle and does not involve the use of needles. This paper present…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To evaluate the effect of 1-deamino-8-D-arginine vasopressin (DDAVP) in various bleeding disorders, 10 micrograms/m2 DDAVP was administered … telet count, mean platelet volume, and partial thromboplastin time, and rises in platelet adhesion, factor VIII coagulant activity, factor VIII related antigen, and von Willebrand factor activity. The basal bleeding time was the only predictor of the magnitude of the bleeding-time correction. Normal haemostatis was achieved with DDAVP plus epsilon-aminocaproi …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In classic von Willebrand's disease (vWd), assignment of the heterozygous genotype for genetic studies and diagnosis for clinical purposes ( … by application of discriminant analysis. Using linear discriminants in three variables--coagulation factor VIII (VIII:C), factor-VII-related antigen (VIIIR:Ag), and the ristocetin cofactor related to factor VIII (VIIIR:WF)--we were able to classify as heterozygous more than 80% of the transmitters in the two large kindred. It was of particular interest that t …
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophilia represents the most common hereditary severe bleeding disorder in humans. About 100 families with this condition live in Lithuania, one of the Baltic states with a population of 3.7 million. Haemophilia care and genetic counselling are still rendered difficult owing to limited availability of clotting factor concentrate and molecular genetic diagnosis. In the present study, a haemophilia registry, comprising phenotypic and genotypic data of the majority of Lithuanian haemophilia A and B patients, was established. The phenotype includes the degree of severity, factor VIII:C, factor …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There are rational, effective choices available for the treatment of common inherited bleeding disorders, according to assessment of safety, efficacy and cost. All currently available products for patients with haemophilia A (factor VIII deficiency) are comparable in terms of efficacy and viral safety. However, high purity products are recommended for those with coexisting human immunodeficiency virus (HIV) infection. Many patients with mild haemophilia A and most with von Willebrand's disease can be treated with desmopressin, which can be given as an intranasal spray in some countries. For th…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired hemophilia A (AHA) is a rare autoimmune bleeding disorder caused by autoantibodies against factor VIII. COVID-19 infection has emerged as a potential trigger, though reported cases remain limited, with variable inhibitor titers. We report a 70-year-old African American man who developed AHA following documented COVID-19 infection in October 2023, presenting with an exceptionally high factor VIII inhibitor titer of 561 Bethesda Units (BU) that peaked at 677 BU during initial treatment. His course was complicated by migratory spontaneous hematomas and a massive chest wall hematoma leadi…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is highly desirable to generate tissue-specific and persistently high-level transgene expression per genomic copy from gene therapy vecto … ons of gene regulatory sequences, liver-specific, high-expressing vectors to accommodate factor IX, factor VIII, and other genes for effective gene transfer have been established. Persistent and high levels of factor IX and factor VIII gene expression for treating hemophilia B and A, respectively, were achieved in mouse livers using hydrodynamics-based gene t …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with hemophilia have a hypocoagulable state and less chances of thrombus formation. Therefore, they are expected to hav … acute anteroseptal myocardial infarction. There was a history of receiving intravenous recombinant factor VIII, 1 hour prior to the onset of chest pain for knee joint swelling. The occurrence of acute coronary syndromes in patients with hemophilia A is uncommon and rarely reported.
CONCLUSION: Here, we report a patient with severe hemophilia A who developed …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peptic ulcer disease is the most common cause of acute gastrointestinal bleeding, followed by variceal bleeding, Mallory-Weiss syndrome, and malignancy. On the contrary, acquired hemophilia A is a very rare hemorrhagic disease, which usually manifests with musculocutaneous bleeding, caused by autoantibodies against coagulation factor VIII. A 78-year-old man presented to the Emergency Department with melena. Dieulafoy's lesions were observed on esophagogastroduodenoscopy, and endoscopic cauterization was performed. However, the patient complained of back pain and symptoms indicative of upper ga…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Data of patients with acquired inhibitors to clotting factors seen in a haemophilia centre from 1970-98 was collected. Twenty-four patients with anti-factor VIII antibodies and four with acquired von Willebrand disease case records were evaluable. Two-thirds of the patients were females and their age ranged from 2 to 92 years (median 69). There was no correlation between the inhibitor titres and the severity or the pattern of bleeding. Porcine factor VIII and activated prothrombin complex were both effective for acute bleeds. Prednisolone and cyclophosphamide proved valuable for suppression of…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Procoagulant factor VIII (VIIIC) and procoagulant factor VIII antigen (VIIICAg) were measured in 20 samples of pure fetal blood obtained by fetoscopy at mid-term from non-haemophilic fetuses. VIIIC levels ranged from 25 to 89 U/dl (mean 43.5) and VIIICAg from 11 to 43 U/dl (mean 22.3). Samples from 39 consecutive fetuses at risk of haemophilia A gave results indicating haemophilia in 11, and these pregnancies were terminated at the parents' request. Of the remaining 28, 18 have resulted in normal births, 8 still await delivery, and 2 pregnancies were terminated for non-haematological reasons. …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The haemostatic mechanism in the uterus during parturition was investigated in 12 patients being delivered by caesarean section. Detailed sequential study of the blood coagulation and fibrinolytic systems in the uterine circulation showed that placental separation is accompanied by a striking local activation of the clotting mechanism. Uterine vein blood draining the placental site while the placenta was separating showed a pronounced shortening of the whole-blood clotting-time, a significant shortening of other clotting-tests, and a sharp increase in factor VIII activity, though these changes…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thromboembolic phenomena may occur as humans ascend to high altitude. To investigate the role of the coagulation cascade and its inhibitors … of the coagulation factors or inhibitors. Exercise increased the circulating concentrations of the factor VIII complex at sea level, 380, and 282 Torr. However, the increment was less at the simulated high altitudes. The increase in the factor VIII complex was inversely related to arterial O2 saturation and directly related to the work load achieved and bloo …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bleeding and coagulation disorders are influenced by genetic variations and environmental factors. The prevalence of coagulation … on factor deficiencies, fibrinogen was the most prevalent, occurring in 32.5% of cases, followed by factor VIII at 24.1% and factor IX at 13.6%. Factor XIII deficiency was the least prevalent, occurring at a rate of 1.3%. Prothrombin time and activated partial thromboplastin time confirmed our findings and demonstrated expected results in relation to most fac …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
von Willebrand disease is a common inherited bleeding disorder characterized by excessive mucocutaneous bleeding. Characteristic bleeding sy … ular-weight multimers, and (4) type 2N-characterized by reduced binding of von Willebrand factor to factor VIII. The diagnosis of von Willebrand disease requires specialized assays of von Willebrand factor and/or molecular genetic testing of von Willebrand factor. Severe bleeding episodes can be prevented or controlled with intravenous infusions of virally in …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования