Transfusion of about 60 ml of ABO incompatible plasma in 4 units of pooled platelets precipitated severe haemolysis, unmasking the emergence of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), in a patient with aplastic anaemia. In vitro tests showed that her red cells were lysed by both ABO compatible and incompatible plasma from normal donors. The behaviour of this case and the in vitro results suggest that it might be hazardous to relax the longstanding recommendation on transfusing patients with PNH by restricting the washing of blood components to those containing ABO incompatible plasma.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
24 patients who were treated with antilymphocyte globulin (ALG) for severe aplastic anaemia (SAA) were tested for endogenous release of granulocyte colony stimulating activity (G-CSA) prior to, and at various intervals after treatment. CSA-production in vitro was induced with autologous serum as a source of 'releaser' activity, avoiding the use of plant mitogens. Before treatment, G-CSA-release was highly variable. Though mean values were higher in the 17 patients who subsequently responded to ALG treatment than in the six non-responders, this difference was not statistically significant. In t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Accepted causes (acute insults) and risk factors for the development of acute renal failure were defined, quantitatively assessed, and tested for statistical significance in 143 patients with acute tubular necrosis. Sixty-two percent of patients had more than one acute insult, and 48 percent had more than one suspected risk factor. Hypotension, excessive aminoglycoside exposure, pigmenturia, and dehydration were identified as highly significant acute insults, while it was concluded that sepsis and administration of radiocontrast material could not be incriminated as causes of acute tubular nec
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The syndrome of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria is a stem cell disorder characterized by the production of abnormal cells in all three lines of the peripheral blood. These cells react abnormally with the activated components of complement, resulting in the clinical symptoms. The clone of stem cells characteristic of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria may arise spontaneously without demonstrable abnormalities of the other stem cells of the bone marrow. On the other hand, the abnormal stem cells of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria may arise as part of a prior stem cell disorder. This
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Complement is not a niche test area. An expanding group of rare diseases, including hereditary angioedema, atypical hemolytic uremic syndrome, C3 glomerulopathy, and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, now has approved targeted therapies, and the laboratory is central to both diagnosis and treatment monitoring. Yet complement testing remains poorly standardized across institutions, and its preanalytical fragility makes it uniquely susceptible to errors that other immune assays tolerate.
CONTENT: This review offers a working framework for complement diagnostics in the clinical lab…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Clonal hematopoiesis (CH) is a feature of severe aplastic anemia (SAA), but its clinical significance is debated.
METHODS: We integrated longitudinal clinical and CH data from patients with SAA treated with immunosuppression plus eltrombopag (IST-EPAG) in a phase 2 trial to characterize clonal dynamics during recovery and progression to myeloid cancer or paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH); CH was defined as the presence of somatic mutations at a variant allele frequency of 0.1% or greater.
RESULTS: In total, 204 SAA patients treated with IST-EPAG were evaluated from diseas…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) on anti-C5 often experience extravascular hemolysis with anemia. Iptacopan, the first oral proximal complement inhibitor targeting factor B, has shown efficacy and safety in PNH patients. APPULSE-PNH (NCT05630001), a phase 3b, single‑arm, open-label trial, enrolled adult patients with PNH and hemoglobin ≥10 g/dL on stable anti-C5 for ≥6 months. Patients switched to iptacopan monotherapy (200 mg twice daily; 24 weeks). Primary endpoint: mean hemoglobin change from baseline across four visits (Days 126-168). At baseline, 57.7% of patients h…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with acquired aplastic anemia (AA) treated with immunosuppressive therapy (IST) face up to a 20% long-term risk of developing secon … utation, total mutation count, and age. TET2 mutation was specific to model 1; paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone presence was unique to model 2. High-risk classification was significantly associated with worse overall survival (P < .0001). These findings support the feasibility of machine learning-based sMN risk prediction in AA. With training on larger …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Urine neutrophil gelatinase-associated lipocalin (uNGAL) is a biomarker for the early diagnosis of AKI.
OBJECTIVES: To evaluate … 0.002, r = 0.62, 0.25-0.83 95% CI, respectively). These were also significantly higher in dogs with hemoglobinuria compared to those without (uNGAL: median 269 and 30.99 ng/mL, respectively, p < 0.001; UNCR: median 585.3 and 352 37.47 ng/mg, respectively, p < 0.001). There was no statistically significant difference in uNGAL or UNCR when assessing survival to di …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare, progressive, and life-threatening form of thrombotic microangiopathy (TMA … that specifically binds factor B (FB). In phase 2 studies of IgA nephropathy, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, and C3 glomerulopathy, iptacopan inhibited the AP, showed clinically relevant benefits, and was well tolerated. Iptacopan thus has the potential to become an effective and safe treatment for aHUS, with the convenience of oral administration.
METHO …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The presence of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) clones in aplastic anemia (AA) suggests immunopathogenesis, but when and how PNH clones emerge and proliferate are unclear. Hepatitis-associated aplastic anemia (HAAA) is a special variant of AA, contrarily to idiopathic AA, in HAAA the trigger for immune activation is clearer and represented by the hepatitis and thus serves as a good model for studying PNH clones. Ninety HAAA patients were enrolled, including 61 males and 29 females (median age 21 years). Four hundred three of idiopathic AA have been included as controls. The median ti…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Immunosuppressive therapy with horse antithymocyte globulin and cyclosporine currently remains the standard therapy for children … ated patient developed transient grade 3 transaminitis. Finally, no changes in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) clone size and cytogenetic abnormalities were seen in either cohort.
CONCLUSION: The addition of eltrombopag to standard IST was well tolerated and resulted in satisfactory hematological response at 6 and 12 months in this single-institution …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ravulizumab, a new complement component C5 inhibitor administered every 8 weeks, was noninferior to eculizumab administered every 2 weeks in complement-inhibitor-naive patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). This study assessed noninferiority of ravulizumab to eculizumab in clinically stable PNH patients during previous eculizumab therapy. In this phase 3, open-label, multicenter study, 195 PNH patients on labeled-dose (900 mg every 2 weeks) eculizumab for >6 months were randomly assigned 1:1 to switch to ravulizumab (n = 97) or continue eculizumab (n = 98). Primary efficacy e…
Клиническое исследование III фазыСравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАEquivalence TrialПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemolysis can occur in people with G6PD deficiency under oxidative stress. Acalypha indica is a tropical plant used as a medicin … osed. During the second assessment we noticed he was very pale and his urine sample pointed towards hemoglobinuria. Further questioning revealed he had consumed leaves of Acalypha indica as a vegetable. Acute hemolysis in a G6PD deficient patient following Acalypha indica ingestion was diagnosed. Blood transfusions were given to correct his anemia. Later, Brewer …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemolysis may follow intravenous immunoglobulin (IVIG), with product, dosing, and host factors contributing. The importance of recipient features remains unclear.
CASE REPORT: A 52-year-old obese woman, 10 years after ABO-mismatched (recipient O, donor A) marrow transplantation, presented with immune thrombocytopenia (ITP). IVIG at 100 g/day × 2 days was followed by hemoglobinuria and angina and dyspnea, with frank hemoglobinemia and anemia (hemoglobin 12.9 to 8.4 over 24 hr, to a nadir of 6.9 g/dL).
STUDY DESIGN AND METHODS: Serologic methods established ABO, A1, Lewis, and Secr…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hyperhemolysis syndrome is a serious transfusion reaction mostly reported in association with sickle cell disease, characterized by destruction of both donor and host red blood cells (RBCs) by an unknown mechanism.
CASE REPORT: A 21-year-old man with sickle cell disease and multiple prior transfusions received two phenotype-matched, compatible RBC units during a brief admission for pain crisis. He developed rapid-onset progressive anemia and hemoglobinuria. Methylprednisolone, erythropoietin, and rituximab were administered. Fifteen days posttransfusion the hemoglobin (Hb) concent…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Records from dogs (n = 125) that underwent attempted transarterial coil occlusion of patent ductus arteriosus (PDA) at the University of Cal … cations included aberrant embolization (n = 27), death (n = 3), ductal reopening (n = 3), transient hemoglobinuria (n = 2), hemorrhage (n = 1), aberrant coil placement (n = 1), pulmonary hypertension (n = 1), and skin abscessation (n = 1). Serious infectious complications did not occur despite antibiotic administration to only 40% of these dogs. Transarterial co …
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To prevent complement-mediated autologous tissue damage, host cells express a number of membrane-bound complement inhibitors. Decay-accelerating factor (DAF, CD55) is a GPI-linked membrane complement regulator that is widely expressed in mammalian tissues including the kidney. DAF inhibits the C3 convertase of both the classical and alternative pathways. Although DAF deficiency contributes to the human hematological syndrome paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, the relevance of DAF in autoimmune tissue damage such as immune glomerulonephritis remains to be determined. In this study, we have in…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования