OBJECTIVE: To explore the feasibility of classical (CH50) and alternative (AH50) complement pathway activity as potential biomarkers for treatment guidance and monitoring during therapy with ravulizumab in patients with generalized myasthenia gravis (gMG) and compare these to therapeutic drug monitoring under eculizumab.
METHODS: In this prospective, exploratory real-world study CH50 and AH50, eculizumab and ravulizumab blood levels were assessed in patients with acetylcholine-receptor-antibody (AChR-ab) positive gMG. Patients were either pretreated with eculizumab or C5-inhibitor naïve. Samp…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study evaluates the efficacy and safety of low-dose rituximab (RTX) in patients with acetylcholine receptor antibody (AChR-Ab)-positive ocular myasthenia gravis (OMG). This was a single-center retrospective observational study that included 9 patients with AChR-Ab-positive OMG who received low-dose RTX treatment (200 mg, once every 6 months to 1 year) between January 2023 and January 2024. Evaluation indicators included MGFA-PIS status, MG-ARS score, Quantitative Myasthenia Gravis Score, peripheral blood B-cell levels (CD19+), corticosteroid usage, and adverse events at 1, 3, 6, and 12 mo…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG), an autoimmune condition known for impairing neuromuscular signaling, has increasingly been implicated in broader neurological dysfunctions. Recent studies point toward a possible connection between autoimmune and neurodegenerative processes. However, whether MG contributes causally to the onset of major neurodegenerative disorders such as Alzheimer disease (AD), Parkinson disease (PD), and amyotrophic lateral sclerosis (ALS) remains unclear. This study utilizes Mendelian randomization (MR) to explore the potential causal influence of MG on these disorders from a genetic…
СтатьяМетаанализПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG), a fluctuating autoimmune neuromuscular disease, presents unique challenges for remote assessment due to its reliance on detailed physical examination. To address this, we developed a quantitative telemedicine platform that augments traditional neurological assessments using computer vision, signal processing, and augmented intelligence. In response to the COVID-19 pandemic that motivated a shift to telemedicine evaluations, the Myasthenia Gravis Core Exam (MGCE) was developed by the rare disease consortium MGNet, to provide guidance in the performance of telemedicine cl…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Patients with myasthenia gravis (MG) exhibit significant heterogeneity based on age at disease onset. However, existing retrospective studies in China remain confined to single-center settings with limitations in sample size adequacy. The aim of this study was to compare clinical characteristics, treatment responsiveness, and long-term postintervention status of patients with MG across different onset ages.
METHODS: This was an observational, cross-sectional, multicenter, retrospective study. We reviewed the medical records of patients diagnosed with MG who were hos…
СтатьяНаблюдательное исследованиеМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease caused by dysfunction at the neuromuscular junction. Current studies on MG are increasingly focusing on the involvement of B cell immunophenotypes in the development of the disease. Nonetheless, the specific correlation between B cells and MG still needs to be fully clarified. From published GWAS studies, we gathered summary results on B cell immunophenotypes and MG. We performed a Two-sample Mendelian randomization (MR) analysis to investigate the potential causal relationship between B cells and MG. The primary estimation was done by using IVW …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acetylcholine spillover from the neuromuscular synapse triggers an inhibitory drive via the activation of nicotinic α7 receptors (α7nAChRs) on perisynaptic Schwann cells (PSCs). This mechanism involves the outflow of adenosine from PSCs via ENT1 transporters and subsequent activation of presynaptic inhibitory A1 receptors. Reinforcement of this sensing inhibitory pathway by cholinesterase (AChE) inhibitors may partially attenuate their efficacy for Myasthenia gravis treatment. Here, we investigated whether this neuromuscular break is still operative in an experimental autoimmune Myasthenia gra…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Myasthenia gravis (MG) can cause life-threatening respiratory failure due to exacerbation known as myasthenic crisis. Thymoma-associated MG (TAMG), accounting for 10-15 % of MG cases, often poses significant therapeutic challenges, particularly with invasive tumors. Ravulizumab, a long-acting complement C5 inhibitor, is effective for generalized MG but has not been studied specifically in TAMG.
OBJECTIVE: To assess the clinical efficacy and safety of ravulizumab in patients with invasive thymoma (Masaoka stage IVa) presenting with myasthenic crisis refractory to conventional thera…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Myasthenia gravis (MG) is a chronic autoimmune disorder characterized by neuromuscular impairment. While its motor symptoms are well-documented, its neuropsychological impact remains underexplored. This multicenter retrospective case-control study explores the prevalence of psychopathology in MG patients compared to healthy controls (HCs), analyzing correlations between disease severity and psychiatric disorders.
METHODS: We retrospectively analyzed 116 MG patients and 119 HCs from three Italian MG centers. Neuropsychological assessment included the Frontal Assessment Battery (F…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Target-specific immunotherapies have been shown to effectively treat myasthenia gravis (MG) with less side effects. One such immunotherapy is efgartigimod, a neonatal Fc receptor antagonist, promotes degradation of pathogenic IgG antibodies. However, data specifically focusing on elderly, especially for those over 80 years, remain limited.
METHODS: This study included generalized MG patients over 80 years old from four neuromuscular centers who were treated with efgartigimod. Data regarding MG history, treatment regimens, and scores from the MG-ADL, QMG, and MGC scales, as well as…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Limited evidence has led to ongoing debate about the benefits of thymectomy for late-onset myasthenia gravis (LOMG). This study aims to compare the outcomes of patients with LOMG who underwent thymectomy versus those who received medical treatment alone, and evaluate the incidence of surgical adverse events.
METHODS: Non-thymomatous acetylcholine-receptor antibody positive patients with LOMG were selected from a multi-center longitudinal clinical database. Rates of and time to response (remission and minimal manifestations status) were compared between 2 groups by propensity score …
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-acetylcholine receptor (AChR) and anti-muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) autoantibody detection is crucial in the diagnosis and choice of treatment of myasthenia gravis (MG). We conducted a multicentre prospective study comparing radioimmunoprecipitation assay (RIPA), enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) and fixed cell-based assay (F-CBA) for anti-AChR and anti-MuSK antibody detection in 78 patients with suspected MG with at least 6 months of clinical follow-up. In the diagnosis of seropositive MG (anti-AChR+anti-MuSK abs), RIPA was most sensitive (82.8%) compared to ELISA (81.0…
СтатьяМногоцентровое исследованиеСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is the most common neuromuscular junction disorder. Despite the recent advances in the field, there are still unmet needs. Novel treatments based on new mechanisms of action are now available, including complement inhibitors, neonatal FcRn inhibitors and more recently, B cell-targeted therapies. This review provides a comprehensive overview of inebilizumab, emphasizing its clinical efficacy, safety profile, and potential role in managing MG. Inebilizumab targets CD19 B cells, thereby extending beyond conventional CD20-targeted therapies. Recent results from MINT study su…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 50-year-old man with hypothyroidism was referred for refractory myasthenia gravis (MG). He developed progressive, painless right-sided shoulder and leg weakness, dysphagia, and fatigable diplopia. Acetylcholine receptor (AChR) antibodies were positive. Immunosuppressive therapies provided only transient improvement in oculo-bulbar symptoms, while hemiparesis progressed. Examination showed fatigable ptosis with curtain sign, vertical gaze limitation, and diplopia localizing to left lateral rectus weakness. Upper motor neuron signs included brisk masseteric reflex, right spastic hemiparesis, a…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular diseases are often accompanied by various types of sleep-related breathing disorders, which can exacerbate the underlying cond … euromuscular disorders that are most frequently associated with sleep-disordered breathing include: myasthenia gravis (1A), amyotrophic lateral sclerosis (2B), post-polio syndrome (2B), myotonic dystrophy (2B), peripheral neuropathies (2C), and metabolic myopathies, among other neuromuscular conditions.Statement 2: Patients with neuromuscular disorder …
Аннотация на английскомСтатьяConsensus StatementПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies have shown that inflammation plays an important role in the pathogenesis of Myasthenia gravis (MG). The neutrophil to albumin ratio (NAR) stands out as a novel inflammatory biomarker; however, its relationship with MG has not been explored. This study aims to investigate the ability of NAR to monitor disease severity and predict the short-term prognosis in patients with MG. This retrospective study included 134 patients with MG. Multivariate regression and subgroup analyses were used to comprehensively explore the association between NAR and short-term prognoses. A prediction model was…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study aimed to systematically observe the clinical manifestations, immune cell subsets, and dynamic changes in serological indicators in patients with myasthenia gravis (MG) before and after efgartigimod (EFG) treatment.
METHODS: We analyzed the baseline data, laboratory parameters, and lymphocyte subset proportions in MG patients before and after EFG treatment. Serum levels of 92 inflammation-related proteins were measured using Olink Target 96 proteomics in MG patients before and after EFG treatment. Validation was performed by enzyme-linked immunosorbent assay in an expande…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Generalized Myasthenia gravis (gMG) is a rare chronic autoimmune disease affecting the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. New treatment options, such as the C5 inhibitors, are growing with promising results. In this study we investigated the real-world use of Zilucoplan for AChR-positive gMG in Italy.
MATERIALS AND METHODS: Zilucoplan was self-administered by daily subcutaneous injections. Efficacy was assessed by Myasthenia Gravis Foundation of America Post-intervention status (MGFA-PIS), Myasthenia Gravis Activity of Daily Living (MG-ADL), Myasth…
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Project ASPIRE aimed to identify barriers to timely diagnosis for patients with generalized myasthenia gravis (gMG), assess whether certain subgroups of patients are disproportionately affected, and propose solutions to mitigate barriers.
METHODS: Quantitative surveys and qualitative interviews were conducted (January-May 2023) in patients with gMG (n = 71 surveys; n = 47 interviews) and clinicians in the United States treating patients with gMG (n = 12 surveys and interviews). Data on demographics, gMG diagnostic journey, barriers, and proposed solutions were collected.
RESULTS: Pa…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is a signaling disorder caused by immune abnormalities at the neuromuscular junction, resulting in symptoms such as muscle weakness and fatigue. Groundbreaking research since the 1970s has revealed the pathophysiology of this disease to be a T cell-dependent, B cell-associated antibody-producing disease. Half a century ago, many patients died of the disease, Today, the mortality rate has declined with many patients achieving remission. Here, I review MG pathophysiology, issues in treatment considerations specific to childhood and adolescence, and examine how racial, cult…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.