Bullous pemphigoid, the most common autoimmune blistering disease, is characterized by an autoimmune response to a component of hemidesmosomes within the dermal-epidermal junction. Immunofluorescence examination of skin biopsies demonstrates linear deposition of IgG and C3 in the basement membrane zone. A 73-year-old woman was admitted to our institution because of interstitial lung disease with persistent dry cough, dyspnea on exertion, and bullous eruptions on the skin of her trunk and extremities. Chest CT scan, BAL fluid, and transbronchial lung biopsy findings indicated a likely nonspecif…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The recessive dystrophic form of epidermolysis bullosa (RDEB) is a disorder of incurable skin fragility and blistering caused by mutations in the type VII collagen gene (Col7a1). The absence of type VII collagen production leads to the loss of adhesion at the basement membrane zone due to the absence of anchoring fibrils, which are composed of type VII collagen. We report that wild-type, congenic bone marrow cells homed to damaged skin, produced type VII collagen protein and anchoring fibrils, ameliorated skin fragility, and reduced lethality in the murine model of RDEB generated by targeted C…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the last decade it has become clear that systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoantigen driven T cell dependent autoimmune disease. … e or anti-double-stranded (ds)DNA antibodies with nucleosomes, these autoantibodies are targeted to basement membranes, especially the glomerular basement membrane (GBM). This nephritogenic potential is due to the binding of the positively charged histone components of the nucleosome to the negatively charged heparan sulphate (HS) within the GBM. This incites glome …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alport syndrome (AS) is an hereditary disease of basement membranes characterized by progressive renal failure and deafness. Changes in the glomerular basement membrane (GBM) in AS suggest that the type IV collagen matrix, the major structural component of GBM, is disrupted. We recently isolated the genes for two type IV collagens, alpha 3(IV) and alpha 4(IV), that are encoded head-to-head on human chromosome 2. These chains are abundant in normal GBM but are sometimes absent in AS. We screened for mutations in families in which consanguinity suggested autosomal recessive inheritance. Homozygo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent advances in molecular and cell biology of the cutaneous basement membrane zone have drastically increased our knowledge of the pathomechanisms underlying skin blistering disorders. Defects in genes coding for the structural proteins of the basement membrane zone have been defined in epidermolysis bullosa (EB), and abnormal expression of the structural proteins in some of its subtypes. The underlying cause for several subtypes of dystrophic EB are mutations in the gene for collagen VII, COL7A1. In vitro studies utilizing cells derived from the skin of such patients have helped understand…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A diagnosis of nonsecretory myeloma was established in two patients with anemia and proteinuria on the basis of the suppression of polyclonal immunoglobulins and the increase of plasma cells in the bone marrow. No paraprotein was detected in the serum or concentrated urine of these patients. However, a plaque-forming assay of bone marrow cells showed the secretion of monoclonal immunoglobulin by the myeloma cells. Moreover, renal biopsies from both patients indicated the deposition of monoclonal light chains in the glomerular mesangium and basement membrane, as well as in the tubular basement …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In WBN/Kob strain rats, only males spontaneously develop hyperglycemia, glycosuria, hypoinsulinemia and glucose intolerance from about nine months of age. The kidneys of male rats of this strain were histopathologically studied to evaluate the changes which appeared as complications of diabetes mellitus. Thickening of the basement membrane, increase of the mesangial matrix and fibrin-cap lesions were noted in the glomeruli. Armanni-Ebstein degeneration was occasionally found in the tubules. Linear deposition of plasma components such as IgG and albumin in the basement membrane of the glomeruli…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tissue eosinophilia is often found in the inflammatory lesions of bullous perphigoid. A study made on naturally occurring eosinophil chemota … t, membrane antibody was found in two if the four sera, and deposits of IgE were detected along the basement membrane zone of the involved skin in one of the patients. On the basis of these findings, we have reason to believe that an eosinophil chemotactic factor of anaphylaxis (ECF-A) participates in the accumulation of eosinophils in the lesions of bullous pemphi …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with a severe, progressive Mooren's ulcer was unsuccessfully treated by limbal conjunctival resection and cryotherapy. The excised conjunctiva demonstrated a band of IgE along the basement membrane.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The differential diagnosis of noninfectious desquamative inflammatory vaginitis includes pemphigus vulgaris, erosive lichen planus and benign mucous membrane pemphigoid. A 32-year-old woman had persistent, noninfectious, erosive vaginitis and linear deposits of IgA in the vaginal epithelial basement membrane zone. The differential diagnosis should be expanded to include mucosal involvement by linear IgA disease, a cutaneous vesiculobullous disorder.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Oral lichen planus is an inflammatory chronic disease with an autimmune pathogenesis and unknown etiology that affects oral muco … bnormal vascularisation increases the degeneration of basal keratinocytes and the disruption of the basement membrane.
MATERIALS AND METHODS: Fifteen patients with a histological diagnosis of LLP with higher degree of degeneration of the basement membrane, fifteen LLP patients with lower degree of basement membrane (BM) degeneration and fifteen healthy patients we …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 68-year-old Japanese male with a five-year-history of lung carcinoma showed recurrent blisters and erosions on the oral and genital mucosae and the skin. The patient complained of dyspnea due to severe laryngeal stenosis and underwent a tracheostomy. A skin biopsy specimen showed a subepidermal blister and linear deposits of IgG and C3 at the basement membrane zone of the epidermis. Indirect immunofluorescence examination demonstrated circulating IgG anti-basement membrane zone autoantibodies that reacted to epiligrin on immunoblotting. Based on a diagnosis of anti-epiligrin cicatricial pemp…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Immune deposits can be found on the conjunctival basement membrane zone of patients affected by cicatricial pemphigoid using immunofluorescence technique. The purpose of this study was to perform direct immunoelectron microscopy on the conjunctiva of patients with scarring conjunctivitis associated with cicatricial pemphigoid.
METHODS: Conjunctival and skin biopsies were performed in six patients who presented with presumed autoimmune cicatrizing conjunctivitis associated with cicatricial pemphigoid. Specimens were processed for direct immunofluorescence and direct immunoelectron …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The etiology and pathogenesis of keratoconus remain unclear, and therefore we decided to study the distribution of different isoforms of tenascin (Tn) and fibronectin (Fn) in normal human corneas and in those obtained from penetrating keratoplasty for keratoconus and corneal scarring.
METHODS: Frozen sections of human cornea and conjunctiva were stained by immunohistochemical methods with a panel of monoclonal antibodies (MAbs) against different isoforms of Tn and Fn.
RESULTS: In the normal human eye, Tn was found in the limbal and conjunctival basement membrane region, in the co…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucous membrane pemphigoid (MMP) and anti-laminin (LM) γ1 pemphigoid, two subtypes of subepidermal autoimmune bullous diseases characterized by autoantibodies against epidermal basement membrane zone proteins, mainly show mucosal and skin lesions, respectively. The known autoantigens of MMP includes BP180, BP230, LM332, integrin α6β4 and type VII collagen, and anti-LMγ1 pemphigoid targets LMγ1. In this study, we present an unique MMP case with oral mucosal lesions, which showed positive IgA signals on basement membrane zone in indirect immunofluorescence using normal human skin and on dermal s…
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been suggested that patients with homogeneous linear IgA deposits at the basement membrane zone constitute a distinct bullous disorder called linear IgA dermatosis (LAD) of adults or children. The results of the present ultrastructural immunogold study in two patients with LAD suggest that LAD is not a single disease entity. LAD in a 10-year-old girl was found to be ultrastructurally similar to an IgA-type pemphigoid. IgA was detected in the uppermost lamina lucida underlying the basal cell plasma membrane. In a second patient, an 86-year-old man, IgA deposits were present within the la…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alport syndrome is an inherited disorder characterized by progressive hematuric nephritis with structural defects of the glomerular basement membrane, and sensorineural deafness. Ocular abnormalities are frequently associated. The incidence is approximatively 1/5000. The renal disease is severe in male patients and should be responsible for 2% of end-stage renal failure. Alport syndrome is heterogeneous at the clinical and genetic levels. It occurs as a consequence of structural abnormalities in type IV collagen, the major constituent of basement membranes. Six genetically distinct chains of t…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Junctional Adhesion Molecule-A (JAM-A) is a transmembrane adhesive protein expressed at endothelial junctions and in leukocytes. Here we rep … owed high numbers of PMN adherent on the endothelium or entrapped between endothelial cells and the basement membrane. In vitro, in the absence of JAM-A, PMN adhered more efficiently to endothelial cells and basement membrane proteins, and their polarized movement was strongly reduced. This paper describes a nonredundant role of JAM-A in controlling PMN diapedesis …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electron microscopy of ultrathin sections stained with cationic iron colloid revealed that, in the choroid plexus of the rat brain ventricles, the luminal surface and fenestral diaphragm of the capillary endothelium as well as the basement membranes of the endothelium and epithelium are strongly anionic or intensely negatively charged. The iron colloid reaction to these anionic sites was erased by treatment with hyaluronidase or digestions with chondroitinase ABC/heparitinase/keratanase. These results indicate that sulfated proteoglycans provide such anionic sites of the choroidal capillaries.…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.