Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous syndrome characterized by various degrees of hypogammaglobulinemia. Similar to many immunodeficiency disorders, autoimmunity is common with an association with autoimmune cytopenias, a sarcoidosis-like disorder and inflammatory bowel disease. Recent efforts have characterized selective immunological defects and genetic associations in CVID and demonstrate an increased tendency towards loss of tolerance. The mainstay of treatment of autoimmune disease in such patients is often high dose IVIG and corticosteroids, although other therapies…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: We provide an overview on the latest developments in primary immunodeficiency registries worldwide, on the basis of the recent literature amended by some older references to achieve completeness.
RECENT FINDINGS: New primary immunodeficiency registries are emerging worldwide, although existing databases continue to thrive and provide valuable insights for clinicians and researchers.
SUMMARY: In the area of rare disease research, data on a meaningful number of patients can only be achieved via collaboration. Registries for primary immunodeficiency are organized on different
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AbstractThe article presents the results of examination of 32 patients with common variable immune deficiency (barn) with involvement in the patho- logical process of the digestive system. The features of the clinical picture, the content of immunoglobulins in the blood serum, morphological structure of the mucosa and small intestine as well as treatment. Special attention is paid to the small intestine in the pathogenesis of the barn.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While primary immune defects are generally considered to lead to severe and easily recognized disease in infants and children, a number of genetic defects impairing B cell function may not be clinically apparent or diagnosed until adult life. The commonest of these is common variable immune deficiency, the genetic origins of which are beginning to be at least partially understood. CVID affects ≈ 1/25,000 Caucasians and is characterized by a marked reduction in serum IgG, almost always in serum IgA, and reduced serum IgM in about half of all cases; these defects continue to provide an opportuni
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypogammaglobulinemia during adulthood can lead to recurrent infectious diseases, particularly pneumonia, otitis, and sinusitis, mainly due to Streptococcus pneumoniae and Haemophilus influenzae. Physicians must discriminate between primary and secondary hypogammaglobulinemia to provide appropriate treatment. Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common cause of primary hypogammaglobulinemia diagnosed in adulthood. Clinical features include various combinations of infectious diseases, autoimmune diseases, lymphoproliferative disorders, and gastrointestinal diseases. Mutations in …
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic primary immunodeficiency. It is characterized by impaired B-cell differentiation. Although patients can be diagnosed with CVID anytime during their lifetime, most patients have symptoms for 5-9 years before their diagnosis. The diagnosis of CVID starts with a detailed history focusing on the infectious and noninfectious manifestations of the disease. In patients who are suspected to experience CVID, quantitative immunoglobulins (Ig) should be checked to confirm the diagnosis. IgG should be at least 2 times less than the age…
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.