BACKGROUND: Sudden deafness (SD) presents as rapid-onset sensorineural hearing loss within 72 hours, with unknown etiology. Current guidelines recommend systemic corticosteroids as first-line therapy, though high-dose regimens may increase risks of hypertension and hyperglycemia. No consensus exists on optimal SD treatment protocols.
OBJECTIVE: To compare the treatment efficacy and side effects of different doses of glucocorticoids in patients with sudden deafness.
METHODS: A total of 248 patients (from July 2020 to May 2022) with sudden deafness were divided into 3 groups based on their ini…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The present study aimed to show the results of the advance medical care for cochlear implantation (CI) in cases of single-sided deafness.
MATERIALS AND METHODS: A prospective, non-randomized, historically controlled clinical trial was conducted at a single institution from July 2021 to July 2023. Participants were patients diagnosed with unilateral, severe to profound sensorineural hearing loss and with average hearing levels over 70 dB on the poor side and under 40 dB on the better side. CI surgeries were performed through the round window approach under general anesthesia. Preope…
СтатьяКонтролируемое клиническое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A deaf-mute patient suffering from erythrokeratodermia progressiva (keratitis-ichthyosis-deafness syndrome) presented to our clinic with mycotic and bacterial superinfection. An overview of the clinical, aetiopathogenetic and therapeutic aspects of this rare clinical condition is presented in the context of the patient's case.
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To assess the hearing benefits of cochlear implantation and its daily usage in children with single-sided deafness (SSD). We compared the results of children with congenital/perinatal deafness and those with acquired deafness and evaluated the impact of age at implantation on performance.
DESIGN: There were 99 children with SSD in the study, all of whom had more than 14 months of experience with a cochlear implant (CI); 58 had congenital/perinatal SSD, while 41 had acquired SSD. The hearing benefit of the CI was measured with age-appropriate speech discrimination in noise tests an…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Dystonia-deafness syndrome is a rare disorder characterized by dystonia with sensorineural hearing impairment. While various genetic causes have been identified, many cases remain unexplained. Deep brain stimulation of the globus pallidus internus is an established treatment for dystonia, but outcomes vary depending on the underlying cause.
METHODS: We conducted a long-term follow-up of a 31-year-old male diagnosed with DDS, initially reported in 2016.
RESULTS: The patient exhibited progressive generalized dystonia and sensorineural hearing loss. At the age of 19, bilateral DBS…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vestibular disorders associated with hearing loss are indicative of inner ear dysfunction. We investigated a young cat presenting with deafness and vestibular signs. Magnetic resonance imaging of the brain revealed no abnormalities. No obvious visual impairment was reported on ophthalmological examination. Whole-genome sequencing of the affected cat and comparison with 106 control genomes identified a private homozygous splice site variant in the LHFPL5 gene, XM_003986102.4:c.413-2A>G. In humans, LHFPL5 variants are known to cause autosomal recessive deafness, sometimes accompanied by bilatera…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Keratitis-Ichthyosis-Deafness (KID) syndrome is a rare congenital disorder characterized by vascularizing keratitis, hyperkeratosis, and profound sensorineural hearing loss. Skin debris and chronic otitis may render conventional hearing aids ineffective, and visual impairment may preclude use of sign language. This study assesses the unique challenges and outcomes associated with cochlear implantation (CI) in this patient population.
DATA SOURCES: Following the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses protocol, PubMed, Web of Science, and Embase were queri…
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gene therapy for congenital deafness has shown promising results in children but lacks data in older populations. We conducted a single-arm trial of adeno-associated virus (AAV)-OTOF gene therapy using the Anc80L65 capsid in ten participants with autosomal recessive deafness 9 aged 1.5 to 23.9 years at five sites in China. The primary endpoints were safety and tolerability within 5 years, and secondary endpoints assessed auditory function. Initial findings from the ten patients with 6-12 months of follow-up, including one patient who received two injections, revealed that the therapy was well …
СтатьяКлиническое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Cerebellar ataxia-deafness-narcolepsy syndrome (ADCA-DN) is a very rare polymorphic subtype of autosomal dominant ataxia type 1 (ADCA type 1). It begins in adulthood, and may also be associated with other variable symptoms as optic atrophy, cataracts, psychosis, depression or sensory neuropathy.
PATIENTS AND METHODS: We present a family diagnosed from the first generation, its phenotypic description and genetic study.
CLINICAL CASES: We describe three members of a family with ADCA sydrome. Patient II-2 started at 51 years, with ataxia, tremor, epileptic seizures, cerebellar atr…
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deafness, as a profound manifestation of sensory deprivation, prompts a cascade of intricate cerebral adaptations. In this study, involving 35 deaf individuals and 35 hearing controls, we utilized resting-state functional magnetic resonance imaging (rs-fMRI) to delve into the depths of functional connectivity nuances distinguishing deaf individuals from their hearing counterparts. Leading our analytical approach was the application of multi-voxel pattern analysis (fc-MVPA). This advanced method provided a refined perspective, revealing amplified neural connectivity within the deaf population. …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Cochlear implant (CI) users frequently complain about speech quality perception (SQP). In patients undergoing cochlear implantation for single-sided deafness, there is concern that poor SQP from the implanted ear will negatively impact binaural (CI + normal hearing [NH]) SQP. In this study, we investigate if binaural SQP is measurably different than unimplanted NH alone.
STUDY DESIGN: Cross-sectional study.
SETTING: Tertiary care center.
METHODS: Fifteen unilateral CI users with NH in the contralateral ear completed the validated Columbia Speech Quality Instrument. This instrumen…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Single-sided deafness (SSD), where there is severe to profound hearing loss in one ear and normal hearing in the other, is a prevalent auditory condition that significantly impacts the quality of life for those affected. The ability to accurately localize sound sources is crucial for various everyday activities, including speech communication and environmental awareness. In recent years, bone conduction intervention has emerged as a promising solution for patients with SSD, offering a non-invasive alternative to traditional air conduction hearing aids. However, the effectiveness of bone conduc…
СтатьяVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: In this study, we identified and diagnosed a novel inherited condition called Dyschromatosis, Ichthyosis, Deafness, and Atopic Disease (DIDA) syndrome. We present a series of studies to clarify the pathogenic variants and specific mechanism.
METHODS: Exome sequencing and Sanger sequencing was conducted in affected and unaffected family members. A variety of human and cell studies were performed to explore the pathogenic process of keratosis.
RESULTS: Our finding indicated that DIDA syndrome was caused by compound heterozygous variants in the oxysterol-binding protein-related protein…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2023eng
PURPOSE: Although recessive mutations in GJB2 are the common genetic etiology of sensorineural hearing impairment (SNHI), variants in LRTOMT gene were also identified, mostly in Middle East and North African populations.
METHODS: Using Sanger sequencing we screened the exon 7 of LRTOMT in a cohort of 128 unrelated Mauritanian children with congenital deafness.
RESULTS: Only one biallelic missense mutation, predicted as pathogenic (c.179 T > C;p.Leu60Pro) was found at homozygous state in four families. This variant, not reported before, showed a deleterious effect by SIFT (score: 0.01) and a …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zhonghua lao dong wei sheng zhi ye bing za zhi = Zhonghua laodong weisheng zhiyebing zazhi = Chinese journal of industrial hygiene and occupational diseases2023chi
Occupational explosive hearing loss is often caused by close exposure to blasting operations or the impact waves and strong pulse noise generated by explosions of flammable and explosive chemicals, pressure vessels, etc. in the workplace. This article analyzes the diagnosis of a case of occupational explosive hearing loss caused by non explosion, in order to improve the flexible application of diagnostic standards by occupational disease diagnosis physicians.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spastic paraplegias (HSP) are inherited neurodegenerative disorders characterized by progressive paraplegia and spasticity in the lower limbs. SPG48 represents a rare genotype characterized by mutations in AP5Z1, a gene playing a role in intracellular membrane trafficking. This study describes a case of a 53-year-old male patient with SPG48 presenting spastic paraplegia, infertility, hearing impairment, cognitive abnormalities and peripheral neuropathy. The Sanger sequencing revealed a homozygous deletion in the chr 7:4785904-4786677 region causing a premature stop codon in exon 10.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: For listeners with one deaf ear and the other ear with normal/near-normal hearing (single-sided deafness [SSD]) or moderate hearing loss (asymmetric hearing loss), cochlear implants (CIs) can improve speech understanding in noise and sound-source localization. Previous SSD-CI localization studies have used a single source with artificial sounds such as clicks or random noise. While this approach provides insights regarding the auditory cues that facilitate localization, it does not capture the complex nature of localization behavior in real-world environments. This study examined S…
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CRISPR/Cas9 system is a promising method for the generation of human disease models by genome editing in non-conventional experimental anima … of them bearing knock-in mutations by HDR . The reported method establishes the bases to produce a deafness model to test novel therapies in human disorders related to OTOF mutations.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования