Erythrocyte deformability was determined in more than 500 clinical samples, and was found to be elevated in conditions in which fetal-like red cells are produced: aplastic anemia (3/3 cases), myelodysplastic syndromes, polycythemias, sickle cell anemia during treatment with hydroxyurea, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, and recovery from B12 deficiency. Elevated deformability was observed in neonatal erythrocytes, and during recovery from transient erythroblastopenia of childhood, when fetal-like red cells are known to be produced. Increased deformability appears to be a feature of fetal an…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Better understanding of roles of complement in pathology has fuelled an explosion of interest in complement-targeted therapeutics. The C5-blocking monoclonal antibody (mAb) eculizumab, the first of the new wave of complement blocking drugs, was FDA approved for treatment of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in 2007; its expansion into other diseases has been slow and remains restricted to rare and ultra-rare diseases such as atypical hemolytic uremic syndrome. The success of eculizumab has provoked other Pharma to follow this well-trodden track and made C5 blockade the busiest area of comple…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Venous malformations are very commonly encountered in interventional radiologic practice. Indications for therapy are clearly defined based … ain or mass with low risk of known complications of skin or nerve impairment, compartment syndrome, hemoglobinuria, deep venous thrombosis, or pulmonary phenomena.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The introduction in the clinic of anti-complement agents represented a major achievement which gave to physicians a novel etiologic treatment for different human diseases. Indeed, the first anti-complement agent eculizumab has changed the treatment paradigm of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), dramatically impacting its severe clinical course. In addition, eculizumab is the first agent approved for atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS), a life-threatening inherited thrombotic microangiopathy. Nevertheless, such remarkable milestone in medicine has brought to the fore additional ch…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Renal abnormalities in adult Nigerians with sickle cell anemia (SCA) have not been extensively studied. To determine the prevalence, pattern … ur (5.6%) subjects had macro-albuminuria, while 32 (44.4%) had micro-albuminuria and 30 (41.7%) had hemoglobinuria. In the subjects with albuminuria, age, hematocrit, systolic blood pressure, serum creatinine, urea and creatinine clearance were numerically higher while the eGFR was numerically lower. There was no significant difference in the clinical parameters …
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Numerous cases of drug-induced hemolytic anemia have been described in patients treated with penicillin or cephalosporin. Second and third g … tetan intravenously. During the transfusion of the second unit of PRBC nursing staff observed gross hemoglobinuria and she subsequently developed acute renal failure. Laboratory chemistry parameters were consistent with severe acute hemolysis. The patient's direct antiglobulin test was reactive and her serum reacted with cefotetan-coated red blood cells (RBCs) a …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemolytic transfusion reactions (HTRs) due to anti-P1 have rarely been reported. There is only one report (from 1945) of an acute HTR due to anti-P1.
CASE REPORT: A 74-year-old woman with anti-P1 was given blood that had been found to be compatible by the use of prewarmed serum and saline-suspended red cells (RBCs) and of an antiglobulin test with anti-IgG. The test mixtures were not centrifuged or inspected for agglutination after the 37 degrees C incubation phase. After transfusion of 50 mL of P1 + blood, the patient had an acute HTR (hemoglobinemia, hemoglobinuria, and increase…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many proteins of eukaryotic cells are anchored to membranes by covalent linkage to glycosyl-phosphatidylinositol (GPI). These proteins lack … jor histocompatibility complex molecules. Finally, at least one human disease, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, is a result of defective GPI anchor addition to plasma membrane proteins.
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone marrow failure syndromes (BMFS) encompass a spectrum of acquired and constitutional disorders characterized by impaired hematopoiesis and cytopenias. In pediatric patients, constitutional BMFS represent up to 50% of cases, yet their diagnosis remains challenging due to subtle or absent extra-hematologic manifestations that mimic immune aplastic anemia. Accurate differentiation is essential, as it directly influences prognosis, therapeutic strategy, surveillance for extra-hematopoietic complications, and donor selection for hematopoietic cell transplantation. This review presents a structu
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal cold haemoglobinuria (PCH) is a rare subtype of autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) in children. It is characterised by complement-mediated intravascular haemolysis, triggered by biphasic Donath-Landsteiner (DL) antibodies that activate complement against the P antigen of red blood cells. We report four AIHA cases with PCH features, all presenting with haemoglobinuria following an upper respiratory tract infection (URTI). Direct antiglobulin tests confirmed complement fixation without immunoglobulin G binding, as the DL test was unavailable. Treatment consisted of short-term cortic
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a disorder resulting from erythrocyte membrane deficiencies caused by PIG-A gene mutations. While current treatments alleviate symptoms, they fail to address the underlying cause of the disease-the pathogenic PNH clones. In this study, we found that the expression of carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) was downregulated in PNH clones, and the level of CPS1 was negatively correlated with the proportion of PNH clones. Using PIG-A knockout K562 (K562 KO) cells, we demonstrated that CPS1 knockdown increased cell proliferation and altered cell metab
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH) is an ultra-rare, acquired disorder that is challenging to diagnose due to varied symptoms, heterogeneous patient presentations, and lack of awareness among healthcare professionals. This leads to frequent misdiagnosis and delays in diagnosis. This study evaluated the feasibility of a machine learning model to identify undiagnosed PNH patients using structured electronic health records.
METHODS: The study used data from the Optimum Patient Care Research Database, which contains electronic health records from general practitioner (GP) prac
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the clinical significance of evolution of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) clones in aplastic anemia (AA) patients.
METHODS: The positive rate of PNH clones in 678 AA cases at first diagnosis from January 2002 to December 2009 were analyzed, and to compare the response rate and overall survival (OS) between AA patients with or without PNH clones. All patients were sequentially followed-up to assess the incidence rate and risk factors for AA evolving to overt PNH.
RESULTS: (1) Of 119/678 (17.6%) AA patients at initial diagnosis presented with PNH clones,the posi…
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial bone marrow failure has been associated with a variety of chromosomal aberrations. Chromosome 8 abnormalities have been described in association with neoplastic and hematologic disorders; however, to our knowledge, inversion of the long arm of chromosome 8 has not been described in the context of familial bone marrow failure. We describe a 9-year-old female with familial bone marrow failure and an inversion of chromosome 8 [inv (8) (q22, q24.3)]. Given the importance of considering the genetic determinants of familial bone marrow failure, the potential role of chromosome 8 abnormaliti
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral blood from 489 recently diagnosed patients with aplastic anaemia (AA) and 316 with refractory anaemia (RA) of myelodysplastic syndrome was evaluated to characterize CD55(-)CD59(-) [paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH)]-type blood cells associated with bone marrow (BM) failure. PNH-type cells were detected in 57% and 20% of patients with AA and RA, respectively. The percentages of PNH-type granulocytes ranged from 0.003% to 94.2% and the distribution was log-normal with a median of 0.178%. Serial analyses of 75 patients with PNH-type cells over 5 years revealed that the percent
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beta-thalassemia/hemoglobin (Hb) E is a hereditary hemolytic anemia with varying degrees of severity. Severely affected patients are treated with blood transfusion and/or splenectomy in order to maintain an optimum level of hemoglobin for normal growth and physical activities. As thrombosis has been observed among splenectomized patients, we have investigated alterations in coagulation and fibrinolysis in beta-thalassemia/Hb E patients. Plasma levels of prothrombin, fibrinogen, factors V, VII, VIII, IX and XI, protein C, protein S, thrombin activatable fibrinolysis inhibitor (TAFI) and prothro
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PNH is a rare clonal disorder of hematopoietic stem cells, therefore all blood cells lineages are involved. The main feature is an increased sensitivity of erythrocytes to complement-mediated cell lysis due to deficiency of membrane-bound GPI (glycosylphosphatidylinositol)-anchored proteins which normally function as inhibitors of reactive hemolysis. In the present study, we performed flow cytometric analysis using monoclonal antibodies against CD55 and CD59 for the detection of PNH-type clone in the blood of 50 patients (28 females and 22 males, age range 7-67 yrs). In one patient only we fou
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aplastic anaemia (AA) is a non-malignant haemopoietic disorder characterised by peripheral blood pancytopenia and a hypocellular bone marrow. Successful management of acquired AA including treatment with immunosuppressive agents, mainly antithymocyte globulin (ATG) and cyclosporin or allogeneic haemopoietic stem cell transplantation, has resulted in long-term survival of many patients. The later evolution of complicating clonal disorders such as paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, myelodysplasia and acute myeloid leukaemia in patients treated with immunosuppressive therapy may be a manifesta
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to detect novel glycophosphatidylinositol (GPI)-anchored platelet proteins, human platelets were incubated with PI-specific phospholipase C (PI-PLC) and the supernatant was analysed by PAGE and silver-staining for additional protein bands. PI-PLC treatment resulted in the appearance of at least two additional novel GPI-linked glycoproteins (GP), GP500 and GP175, in the supernatant. Their presence on the platelet plasma membrane surface was demonstrated by periodate/[3H]borohydride surface-labelling. Activation of platelets did not enhance the amount of GP500 and GP175 that could be cl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 20-year-old male with severe bone marrow failure associated with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) underwent an allogeneic bone marrow transplantation (BMT). Flow cytometric analysis of phosphatidylinositol (PI) anchored membrane proteins prior to BMT showed a markedly reduced expression of monocyte CD14 and neutrophil CD16 molecules. On day +17 after BMT expression of both antigens reached normal values and remained stable throughout a follow-up period of 10 months, thus confirming the eradication of the PNH clone. To date, this is the first case in which normal expression of PI-an
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования