PURPOSE OF REVIEW: Treatment options for mitochondrial myopathies remain limited despite rapid advances in the understanding of the molecular basis of these conditions. Existing therapies continue to be evaluated and novel treatment strategies are starting to appear on the horizon.
RECENT FINDINGS: Exercise training continues to show promise as a method of improving exercise tolerance and enhancing oxidative capacity. Coenzyme Q10 deficiency appears to be a relatively common finding in mitochondrial disorders and is likely to benefit from exogenous supplementation. Large-scale randomized clin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. A human peroxisome assembly factor-1 (PAF-1) complementary DNA has been cloned that restores the morphological and biochemical abnormalit … and characterized the rat and human cDNAs for peroxisome-assembly factor-2 (PAF-2), which restores peroxisomes of the complementary group C Zellweger cells, by functional complementation, and identified two pathogenic mutations in the PAF-2 gene in two patients. 2. Seventeen mutations have been identified in 13 mitochondrial acetoacetyl-CoA thiolase-deficien …
LectureОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The gut and liver are connected via the portal vein, and this relationship, which includes the gut microbiome, is described as the gut-liver … crobiome in HCV, especially in patients with cirrhosis. Decreased fatty acid degradation by hepatic peroxisomes and mitochondria was coupled with increased free fatty acid (FFA) influx to the liver via the portal vein. Metatranscriptomics indicated that Anaerostipes hadrus-mediated fatty acid synthesis influences portal FFAs. Both microbial fatty acid synthes …
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The expression of enzymes involved in leukotriene and prostaglandin signalling pathways, of interleukins 6 and 8 and of peroxisome proliferator-activated receptors in sebaceous glands of acne-involved facial skin was compared with those of non-involved skin of acne patients and of healthy individuals. Moreover, 5-lipoxygenase and leukotriene A(4) hydrolase were expressed at mRNA and protein levels in vivo and in SZ95 sebocytes in vitro (leukotriene A(4) hydrolase > 5-lipoxygenase), while 15-lipoxygenase-1 was only detected in cultured sebocytes. Cyclooxygenase-1 and cyclooxygenase-2 were also
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tamoxifen is a potent antagonist of estrogen, and hepatic steatosis is a frequent complication in adjuvant tamoxifen for breast cancer. Impaired hepatic FA beta-oxidation in peroxisomes, microsomes, and mitochondria results in progression of massive hepatic steatosis in estrogen deficiency. This impairment, although latent, is potentially serious: About 3% of the general population in the United States is now suffering from nonalcoholic steatohepatitis associated with obesity and hyperlipidemia. Therefore, in the present study we tried to restore impaired hepatic FA beta-oxidation by administe…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic defects in phytanic acid catabolism have been shown to be connected with a number of human diseases which can lead to lethal defects of the nervous system and other organs. These effects are probably a result of the very high accumulation of phytanic acid in tissues throughout the body, due to defects in phytanic acid oxidation, the peroxisome being a major site for this process. The nuclear hormone receptors peroxisome proliferator-activated receptor and retinoid X receptor (RXR) have been shown to function as transcription factors in the control of the peroxisomal enzyme expression
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phenobarbitone and related compounds induce hepatic microsomal cytochrome P450 (CYP) 2B forms (mediated by the constitutive androstane receptor), whereas peroxisome proliferators induce CYP4A forms (mediated by the peroxisome proliferator-activated receptor alpha) in rats and mice. A number of non-genotoxic CYP2B and CYP4A inducers have been shown to produce liver tumours in rats and mice. The hepatic effects of CYP2B and CYP4A inducers are reviewed and evaluated with respect to their established modes of action for rodent liver tumour formation and species differences in response. While CYP2B
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although it has been reported that male rats are more responsive than females to peroxisome proliferation induced by clofibrate, these sex differences have been confirmed in young adult rats. Using 4-, 8-, and 12-week-old F344 rats, postnatal change of the sex-dependent response to clofibrate was investigated. These animals were administered 200 mg/kg body wt./day clofibrate by gavage for 7 days. In 4-week-old rats clofibrate-dependent changes (hepatomegaly, induction of hepatic microsomal and peroxisomal enzymes, proliferation of smooth endoplasmic reticulum and peroxisomes of hepatocytes) we…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Weanling rats were fed a riboflavin-deficient diet. The mitochondrial fatty acid oxidation in liver was depressed in riboflavin deficiency but restored after supplementation of riboflavin. Among the enzymes involved in this system, only the acyl-CoA dehydrogenase (EC 1.3.99.2 and 1.3.99.3) activities varied with the change in fatty acid oxidation. An accumulation of the apoforms of acyl-CoA dehydrogenases was found in riboflavin deficiency. The levels of electron transfer flavoprotein and other enzymes involved in the beta-oxidation system remained unchanged. The peroxisomal fatty acid oxidati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic reprogramming of renal cells is closely linked to kidney injury and repair. In proximal tubular cells (PTCs), impaired mitochondrial and peroxisomal fatty acid oxidation leads to a compensatory increase in glycolysis to meet energy demands. Short-chain fatty acids such as butyrate modulate cell metabolism and can attenuate inflammation through activation of the G protein-coupled receptors. We investigated whether butyrate influences PTC metabolism in calcium oxalate (CaOx) crystal-induced acute kidney injury (AKI). In vitro, primary murine PTCs were pretreated with sodium butyrate (N
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Host-pathogen interactions are shaped by cellular restriction factors that direct antiviral defenses. We built the first ovine genome-wide CRISPR knockout library in sheep testis (OA3.Ts) cells, targeting all protein-coding genes. Using this platform, we identified PEX11B, a peroxisomal membrane regulatory protein, as a strong restriction factor against orf virus (ORFV) infection. Removing PEX11B increased viral susceptibility and triggered severe cytopathic effects with membrane fusion and syncytia formation. Mechanistic studies showed that PEX11B knockout harmed peroxisomal integrity and dis
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trypanosomatids sequester large parts of glucose metabolism inside specialised peroxisomes, called glycosomes. Many studies have shown that correct glycosomal compartmentalization of glycolytic enzymes is essential for bloodstream-form Trypanosoma brucei. The recent finding of pore-forming activities in glycosomal membrane preparations and extensions of the trypanosome glycolysis computer model with size-selective pores sparked again an old debate on the extent of (im)permeability of the glycosomal membrane and whether glycosomally located glycolytic enzymes could and should also be present wi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The tumor promotion stage of chemical carcinogenesis has been shown to exhibit a persistence of cellular effects during treatment and the reversibility of these changes upon cessation of treatment. Inhibition of gap-junctional intercellular communication and increased replicative DNA synthesis appear to be important in this process. The present study assessed the persistence and reversibility of gap-junctional intercellular communication inhibition, peroxisomal proliferation, and replicative DNA synthesis in livers from male F344 rats and B6C3F1 mice. Dietary administration of 20,000 mg/kg DEH
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A large number of industrial chemicals and environmental pollutants, including trichloroethylene (TCE), di(2-ethylhexyl)phthalate (DEHP), perfluorooctanoic acid (PFOA), and various phenoxyacetic acid herbicides, are nongenotoxic rodent hepatocarcinogens whose human health risk is uncertain. Rodent model studies have identified the receptor involved in the hepatotoxic and hepatocarcinogenic actions of these chemicals as peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPARalpha), a nuclear receptor that is highly expressed in liver. Humans exhibit a weak response to these peroxisome proliferat
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our previous studies have demonstrated that specific peroxisome proliferator-activated receptor-γ (PPAR-γ) agonists play a fundamental role … l accumulation within peroxisomal and lysosomal compartments and the contacts between lysosomes and peroxisomes, revealing that TLM can regulate intracellular cholesterol transport, crucial for myelin formation. Altogether, these data indicate a new potential use of TLM in hypomyelination pathologies such as NPC1, underlining the possible repositioning of the …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
GenX is an alternative to environmentally persistent long-chain perfluoroalkyl and polyfluoroalkyl substances. Mice exposed to GenX exhibit liver hypertrophy, elevated peroxisomal enzyme activity, and other apical endpoints consistent with peroxisome proliferators. To investigate the potential role of peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPARα) activation in mice, and other molecular signals potentially related to observed liver changes, RNA sequencing was conducted on paraffin-embedded liver sections from a 90-day subchronic toxicity study of GenX conducted in mice. Differentiall
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD), the most frequent peroxisomal disorder, is associated with mutation in the ABCD1 gene which encodes a peroxisomal ATP-binding cassette transporter for very long-chain fatty acids (VLCFA). The biochemical hallmark of the disease is the accumulation of VLCFA. Peroxisomal defect in microglia being now considered a priming event in the pathology, we have therefore generated murine microglial cells mutated in the Abcd1 gene and its closest homolog, the Abcd2 gene. Using CRISPR/Cas9 gene editing strategy, we obtained 3 cell clones with a single or double defici
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In Penicillium chrysogenum the beta-lactam biosynthetic pathway is compartmentalized. This fact forces the occurrence of transport processes … recombinant PenM-DsRed protein, it was determined that PenM is naturally located in P. chrysogenum peroxisomes. In summary, our experimental results suggest that PenM is involved in penicillin production most likely through the translocation of isopenicillin N from the cytosol to the peroxisomal lumen across P. chrysogenum peroxisomal membrane.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fatty acid esterification of dolichol and cholesterol in Niemann-Pick type C1 mouse (Balb/c NIH npc1(-/-)) livers was investigated in response to treatment with peroxisomal proliferators. These inducers have hypolipidemic properties and influence the mevalonate pathway and the intracellular transport of the final products of this biosynthetic route. Such inducers are consequently interesting to use in a disease model with defective intracellular transport of lipids. In wild-type mice, the levels of dolichol and cholesterol found as free alcohols were not changed to any great extent upon treatm
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Branched-chain fatty acids (such as phytanic and pristanic acid) are ligands for the nuclear hormone receptor peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPARalpha) in vitro. To investigate the effects of these physiological compounds in vivo, wild-type and PPARalpha-deficient (PPARalpha-/-) mice were fed a phytol-enriched diet. This resulted in increased plasma and liver levels of the phytol metabolites phytanic and pristanic acid. In wild-type mice, plasma fatty acid levels decreased after phytol feeding, whereas in PPARalpha-/- mice, the already elevated fatty acid levels increased. I
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования