An emerging family of extracellular matrix proteins characterized by 12 consecutive CSPG repeats and the presence of Calx-beta motif(s) includes Fras1, QBRICK/Frem1, and Frem2. Mutations in the genes encoding these proteins have been associated with mouse models of Fraser syndrome, which is characterized by subepidermal blistering, cryptophthalmos, syndactyly, and renal dysmorphogenesis. Here, we report that all of these proteins are localized to the basement membrane, and that their basement membrane localization is simultaneously impaired in Fraser syndrome model mice. In Frem2 mutant mice,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bartonella henselae, the etiologic agent of cat scratch disease, bacillary angiomatosis and other clinical syndromes initiates infection through a trauma or wound to the skin suggesting involvement of extracellular matrix molecules. We have demonstrated in this study that B. henselae bound strongly fibronectin, collagen IX and X, but comparatively less laminin and collagen IV. B. henselae bound primarily the N- and C-terminal heparin (Hep-1 and Hep-2, respectively) and the gelatin-binding domains of fibronectin (Fn) but not the cell-binding domain. Binding to the Hep-binding domain was signifi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mycobacterium marinum, a natural pathogen of fish and frogs and an occasional pathogen of humans, is capable of inducing actin tail formation within the cytoplasm of macrophages, leading to actin-based motility and intercellular spread. Actin tail formation by M. marinum is markedly reduced in macrophages deficient in the Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASP), which still contain the closely related and ubiquitously expressed protein N-WASP (neuronal WASP). In fibroblasts lacking both WASP and N-WASP, M. marinum is incapable of efficient actin polymerization and of intercellular spread. By r
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Innate immunity against microbial pathogens relies on the pattern recognition of cell wall components on invading microbes. Recent evidence has shown that a mammalian Toll-like receptor (TLR) is activated by bacterial lipopolysaccharides (LPS). The innate immunity in invertebrates is also triggered by LPS, as seen in the hemolymph coagulation in horseshoe crab. We report the cloning of a TLR from the Japanese horseshoe crab Tachypleus tridentatus. A cDNA coding for Tachypleus Toll was isolated from a hemocyte cDNA library and the open reading frame codes for a proprotein including a signal seq
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The current treatment of Fabry disease by enzyme replacement therapy with commercially available recombinant human α-Galactosidase A shows a continuous deterioration of the disease patients. Human recombinant α-Galactosidase A is a homodimer with noncovalently bound subunits and is expressed in the ProCellEx plant cell-based protein expression platform to produce pegunigalsidase alfa. The effect of covalent bonding between two α-Galactosidase A subunits by PEG-based cross-linkers of various lengths was evaluated in this study. The results show that cross-linking by a bifunctional PEG polymer o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Valsartan is widely used for the treatment of moderate hypertension. However, previous studies have found that efficacy of the valsartan depends on the dose and intake. Cytochrome P450 (CYP) 2C9 metabolizes ∼15% of the clinical drugs. Genetic polymorphisms of CYP2C9 markedly affect the safety and effectiveness of many drugs, which might lead to adverse reactions and therapeutic failure. Twenty-four novel CYP2C9 variants (*36-*60) had been previously discovered via gene sequencing in the Han population. Our study aims to evaluate the impact of 38 CYP2C9 variants from t
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Integrins play an essential role in hemostasis, thrombosis, and cell migration, and they transmit bidirectional signals. Transmembrane/cytoplasmic domains are hypothesized to associate in the resting integrins; whereas, ligand binding and intracellular activating signals induce transmembrane domain separation. However, how this conformational change affects integrin outside-in signaling and whether the α subunit cytoplasmic domain is important for this signaling remain elusive. Using Chinese Hamster Ovary (CHO) cells that stably expressed different integrin αIIbβ3 constructs, we discovered tha
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Owing to the influence of nanomaterials on biomacromolecular behavior, their potential applications are rapidly gaining attention. Based on atomistic molecular dynamics simulation studies we have recently reported that the full-length Aβ peptide, whose self-assembly is associated with Alzheimer's disease, adsorbs rapidly on single-walled carbon nanotubes, thereby losing its natural propensity to collapse. Here, we investigate the mechanistic overlap between the peptide's compactification and its adsorption, while decoupling the roles of hydrophobicity and aromaticity via point mutations. The c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As all the enveloped viruses, the entry of influenza viruses includes a number of steps in host cell infection. This chapter summarizes the current knowledge of the entry pathway and the role of the fusion protein of influenza virus, hemagglutinin, in this process. Hemagglutinin (HA) is a trimeric glycoprotein that is present in multiple copies in the membrane envelope of influenza virus. HA contains a fusion peptide, a receptor binding site, a metastable structural motif, and the transmembrane domain. The first step of influenza virus entry is the recognition of the host cell receptor molecul
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Macrophages play a crucial role in the host response to biomaterials. Here we investigated the effect of adsorbed fibronectin (FN) and osteopontin (OPN), two important proteins for tissue repair, on macrophage adhesion and morphology. Since cell-biomaterial interactions are modulated via proteins adsorbed onto biomaterial surfaces, FN and OPN were adsorbed on model self-assembled monolayers (SAMs) of alkanethiols on gold with different functional terminal groups (CH(3), OH and tetra(ethylene-glycol)). The initial interaction of inflammatory cells with a biomaterial is crucial for the ensuing p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sex hormone-binding globulin (SHBG) transports androgens and estrogens in blood and regulates their access to target tissues. Hepatic production of SHBG fluctuates throughout the life cycle and is influenced primarily by metabolic and hormonal factors. Genetic differences also contribute to interindividual variations in plasma SHBG levels. In addition to controlling the plasma distribution, metabolic clearance, and bioavailability of sex steroids, SHBG accumulates in the extravascular compartments of some tissues and in the cytoplasm of specific epithelial cells, where it exerts novel effects
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: In a single-center renal clinic, we have established routine mutation testing to diagnose UMOD-associated kidney disease (UAKD), an autosomal dominant disorder typically characterized by gout, hyperuricemia, and renal failure in the third to sixth decades.
DESIGN, SETTING, PARTICIPANTS, & MEASUREMENTS: Four probands and their multigeneration kindreds were assessed by clinical, historical, and biochemical means. Diagnostic UMOD sequencing was performed, and mutant uromodulin was characterized in vitro.
RESULTS: All available affected members of the four kindreds har
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The universal genetic code relies on two hydrogen-bonded Watson-Crick base pairs that can form 64 triplet codons. This places a limit on the number of amino acids that can be encoded, which has motivated efforts to create synthetic base pairs that are orthogonal to the natural ones. An additional base pair would result in another 61 triplet codons. Artificial organic base pairs have been described in enzymatic incorporation studies, and inorganic T-Hg-T and C-Ag-C base pairs have been reported to form in primer extension studies. Here, we demonstrate a metal base pair that is fully orthogonal
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a 14-year-old African-American boy who was diagnosed with sickle cell disease. Laboratory tests showed that the patient was a compound heterozygote for a novel Hb variant with a double mutation detected on β(S) allele, Hb S βGlu6Val, and βAsn139Ser substitution, i.e. a β-chain variant named 'Hb S-Wake'. The patient also carried a single Hb S mutation in trans allele, leading to Hb SS-Wake disease. He had coinherited homozygous α(+)-thalassemia (-α(3.7)/-α(3.7)) simultaneously which resulted in multiple globin gene abnormalities.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The botulinum neurotoxins (BoNTs) produced by different strains of the bacterium Clostridium botulinum are responsible for the disease botulism and include a group of immunologically distinct serotypes (A, B, E, and F) that are considered to be the most lethal natural proteins known for humans. Two BoNT serotypes, C and D, while rarely associated with human infection, are responsible for deadly botulism outbreaks afflicting animals. Also associated with animal infections is the BoNT C-D mosaic protein (BoNT/CD), a BoNT subtype that is essentially a hybrid of the BoNT/C (∼two-third) and BoNT/D
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intervertebral disc degeneration (IDD) is the main factor of low back pain (LBP), and Bushen Huoxue prescription (BSHX) can treat the pain caused by IDD. We discussed the potential mechanism of BSHX in improving chronic inflammation caused by IDD, as well as its influence on gut microbiota. We established the rat model of IDD using the annulus fibrosus needle puncture method. Using the Morris water maze test to evaluate the motor function. Analyzing their average swimming speed and total distance, and also measuring the circumference of the right gastrocnemius. ELISA quantified serum levels of
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Snake venoms are relevant sources of toxins that have evolved towards the engineering of highly active compounds. In the last years, research efforts have produced great advance in their understanding and uses. Metalloproteases with disintegrin domains are among the most abundant toxins in many Viperidae snake venoms. This review will focus on the structure, function and possible applications of the metalloprotease and disintegrin domains.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiamine pyrophosphokinase transfers a pyrophosphate group from a nucleoside triphosphate, such as ATP, to the hydroxyl group of thiamine to produce thiamine pyrophosphate. Deficiencies in thiamine can result in the development of the neurological disorder Wernicke-Korsakoff Syndrome as well as the potentially fatal cardiovascular disease wet beriberi. Pyrithiamine is an inhibitor of thiamine metabolism that induces neurological symptoms similar to that of Wernicke-Korsakoff Syndrome in animals. However, the mechanism by which pyrithiamine interferes with cellular thiamine phosphoester homeost
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The functional analysis of the common prothrombin 20210 G>A(F2 20210(*)A) mutation has recently revealed gain of function of 3'end processing as a novel genetic mechanism predisposing to human disease. We now show that the physiologic G at the cleavage site at position 20210 is the functionally least efficient nucleotide to support 3'end processing but has evolved to be physiologically optimal. Furthermore, the F2 3'end processing signal is characterized by a weak downstream cleavage stimulating factor (CstF) binding site with a low uridine density, and the functional efficiency of F2 3'end pr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования