In patients undergoing hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), B cells exert important, prolonged effects that provide protection from infection. In this study, we analyzed characteristics and influencing factors of CD19+ B cell reconstitution in 83 patients who underwent unmanipulated haploidentical/mismatched blood and bone marrow transplantation. Of these patients, 45 % showed a normal CD19+ B cell count at +360 days. Factors associated with lower CD19+ B cell levels were as follows: aGVHD grades II-IV had a trend to affect CD19+ B cell reconstitution at +180 days; clinically extens
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fabry disease is an X-linked disorder of glycosphingolipid catabolism that is the result of an intracellular deficiency in the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A (alpha-Gal A). This enzymatic defect results in the accumulation of globotriaosylceramide (Gb(3)) within cells and causes progressive neurological, cardiovascular and renal dysfunction. Our objective is to describe the safety and renal effects of long-term enzyme replacement therapy.
METHODS: This was a single centre, prospective open-label treatment trial in 25 adult male Fabry patients who had completed a 6-month ra
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To determine the prevalence of antiphospholipid antibodies and other immunologic abnormalities in patients with occlusive retinal vascular events, exempt from conventional risk factors of retinal thrombosis.
METHODS: Forty patients with retinal vascular occlusion (26 with retinal vein occlusions, eight with arterial occlusions, two with combined venous and arterial occlusions, and four with venous occlusions plus vasculitis), free of main accepted risk factors for retinal thrombosis, were prospectively screened for antiphospholipid antibodies (anticardiolipin-antibodies and lupus ant
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diffuse panbronchiolitis (DPB), characterised by progressive sinobronchial sepsis, is well characterised in Japanese subjects but not in other ethnic groups. The experience with DPB in seven Chinese patients is described and the clinical profiles compared with those of Japanese subjects.
METHODS: Seven Chinese patients (three women; mean (SD) age 48(18.6) years, all never smokers) who attended a teaching hospital centre and fulfilled the diagnostic criteria for DPB were assessed prospectively for clinical, radiological, lung function, microbiological, and other "characteristic" la
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adenosine deaminase (ADA) deficiency and its biochemical consequences cause severe combined immunodeficiency (SCID). Treatment strategies, designed to correct the biochemical abnormalities, include transplantation of matched bone marrow or haploidentical bone marrow stem cells, repeated partial exchange transfusions with frozen irradiated human red blood cells (RBC), or weekly injection of polyethylene glycol-modified bovine ADA (PEG-ADA). To evaluate the effect of these therapeutic options, we studied in vitro T-cell function and in vivo antibody responses to the T-cell-dependent neoantigen,
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Myelopathies require prompt etiologic diagnosis. We aimed to identify a specific myelopathy diagnosis in cases of suspected myelitis to highlight clinicoradiologic differences.
METHODS: In this retrospective, single-centre cohort of subjects with suspected myelitis referred to London Multiple Sclerosis (MS) Clinic between 2006 and 2021, we identified those with MS and reviewed the remaining charts for etiologic diagnosis based on clinical, serologic, and imaging details.
RESULTS: Of 333 included subjects, 318/333 (95.5%) received an etiologic diagnosis. Most (274/333, 82%) had MS
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In women of fertile age with functional disorders of the autonomic nervous system (ANS), a complex of indicators of the immune and neurohumoral profile associated with polymorphic variants of the HTR2A (rs7997012) and TP53 (rs1042522) genes was revealed. In patients with the diagnosis "G90.8. Other disorders of the autonomic nervous system", the neurohumoral profile is characterized by excessive content of cortisol and serotonin (p<0.05), which indicates the development of the hypersympathicotonic variant of autonomic regulation disorders. The cellular immune profile in the examined individual
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heart-specific antibodies have been widely associated with myocardial infarction (MI). However, it remains unclear whether autoantibodies mediate disease progression or are a byproduct of cardiac injury. To disambiguate the role of immunoglobulins in MI, we characterized the development of ischemic heart failure in agammaglobulinemic mice (AID-/-μS-/-). Although these animals can produce functional B cells, they cannot synthesize secretory IgM (μS-/-) or perform Ig class switching (AID-/-), leading to complete antibody deficiency. Agammaglobulinemia did not affect overall post-MI survival but
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The mechanisms involved in breaking immunologic tolerance against nuclear autoantigens in systemic lupus erythematosus (SLE) are not fully understood. Our recent studies in nonautoimmune mice provided evidence of an important role of Toll-like receptor 2 (TLR-2) in antichromatin autoantibody induction by high mobility group box chromosomal protein 1-nucleosome complexes derived from apoptotic cells. The objective of this study was to investigate whether TLR-2 signaling is required for the induction of autoantibodies and the development of SLE-like disease in murine pristane-induced
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Granulomatous experimental autoimmune thyroiditis (G-EAT) is induced by mouse thyroglobulin (MTg)-sensitized splenocytes activated with MTg and interleukin (IL)-12. Our previous studies showed that, when used as donors and recipients, interferon (IFN)-gamma(-/-) and wild-type (WT) DBA/1 mice both develop severe G-EAT. Thyroid lesions in IFN-gamma(-/-) mice have many eosinophils and few neutrophils, while those in WT mice have extensive neutrophil infiltration and few eosinophils. Thyroid lesions in IFN-gamma(-/-) mice consistently resolve by day 40-50, whereas those in WT mice have ongoing inf
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Crossed immunoelectrophoresis (X-IEP) revealed several abnormalities in serum proteins from patients with adult respiratory distress syndrome (ARDS), tuberculosis (TB), and cystic fibrosis (CF). The two quite different kinds of pulmonary disease, one acute (ARDS) and the other chronic (TB and CF) exhibited serum changes specific for each disease and abnormalities associated with inflammation and pathogenesis, in general. In ARDS sera, most proteins were extremely low, presumably due to leakage into the lungs through damaged tissue, while the acute-phase proteins, orosomucoid, alpha 1-antitryps
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
More than a decade ago myasthenic symptoms were observed in rabbits immunized with acetylcholine receptor (AChR) [119] and AChR deficiency was found at the neuromuscular junction in human myasthenia gravis (MG) [36]. By 1977 the autoimmune character of MG and the pathogenic role of AChR antibodies had been established by several measures. These included the demonstration of circulating AChR antibodies in nearly 90% of patients with MG [87], passive transfer with IgG of several features of the disease from human to mouse [149], localization of immune complexes (IgG and complement) on the postsy
Сравнительное исследованиеСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to describe the clinical features and diagnostic challenges of pyoderma gangrenosum, we present the case of a 39-year-old woman who consulted for ulcerated lesions on the lower limbs and left forearm, initially secondary to dog bites of one week's evolution. Despite surgical debridement and empirical antibiotic therapy, the patient developed new cutaneous lesions, fever, and hemodynamic instability, requiring invasive mechanical ventilation. During hospitalization, newly diagnosed hyperthyroidism and hypogammaglobulinemia due to IgG deficiency -findings consistent with common variable…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myeloid-derived cells, in particular macrophages, are increasingly recognized as critical regulators of the balance of immunity and tolerance. However, whether they initiate autoimmune disease or perpetuate disease progression in terms of epiphenomena remains undefined.Here, we show that depletion of MCPIP1 in macrophages and granulocytes (Mcpip1fl/fl-LysMcre+ C57BL/6 mice) is sufficient to trigger severe autoimmune disease. This was evidenced by the expansion of B cells and plasma cells and spontaneous production of autoantibodies, including anti-dsDNA, anti-Smith and anti-histone antibodies.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperimmunoglobulin M (HIGM) type 3 due to CD40 deficiency is a very rare syndrome. Only 16 cases have been reported thus far. The clinical presentation is very variable. We present the first case of this rare disorder from India. The case is of a two-and-a-half-year-old female, with a history of repeated episodes of skin infections and diarrhea since birth. Laboratory evaluation revealed elevated absolute lymphocyte count and an absolute neutrophil count (ANC) of 1026/mm3. The lymphocyte subset analysis showed normal absolute counts of Natural Killer (NK) cells and elevated absolute counts of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purpura fulminans is a progressive thrombotic disorder that presents with widespread purpura due to deficiency or dysfunction of protein C or protein S. Lesions present as well-demarcated erythematous macules that progress to irregular areas of hemorrhagic necrosis.West Nile virus is a member of the Flaviviridae family transmitted to humans through the bite of various mosquito species. It manifests as West Nile fever in 25% of those infected and less commonly as neuroinvasive disease. An African American man in his fortiespresented with altered mental status and was noted to have evidence of d
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While primary immune defects are generally considered to lead to severe and easily recognized disease in infants and children, a number of genetic defects impairing B cell function may not be clinically apparent or diagnosed until adult life. The commonest of these is common variable immune deficiency, the genetic origins of which are beginning to be at least partially understood. CVID affects ≈ 1/25,000 Caucasians and is characterized by a marked reduction in serum IgG, almost always in serum IgA, and reduced serum IgM in about half of all cases; these defects continue to provide an opportuni
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The symptoms of narcolepsy can occur during the course of other neurologic conditions (ie, symptomatic narcolepsy). Inherited disorders, tumors, and head trauma were the three most frequent causes for symptomatic narcolepsy. Other causes include multiple sclerosis (MS), vascular disorders, and encephalitis. Cerebrospinal fluid hypocretin-1 measures were carried out in some recent cases with symptomatic narcolepsy, and moderate decreases in hypocretin levels were seen in a large majority of these cases. Excessive daytime sleepiness (EDS) in these symptomatic cases was sometimes reversible with
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common Variable Immunodeficiency (CVID) is the commonest form of severe antibody deficiency. It is characterized by reduced levels of IgG (<400 mg/dL) and low IgA and/or IgM levels, recurrent bacterial infections, impaired antibody responses despite the presence of B Cells and normal or near normal T immunity in 60% of patients. There is a high mortality from infections without treatment. The main stay treatment is to replace the immunoglobulins.
CASE PRESENTATION: We describe a British soldier with a 10 year history of recurrent chest infections, sinusitis and otitis media. He re
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Formation of inhibitory antibodies is a serious complication of protein or gene replacement therapy for hemophilias, congenital X-linked bleeding disorders. In hemophilia B (coagulation factor IX [F.IX] deficiency), lack of endogenous F.IX antigen expression and other genetic factors may increase the risk of antibody formation to functional F.IX. Here, we developed a protocol for reducing inhibitor formation in gene therapy by prior mucosal (intranasal) administration of a peptide representing a human F.IX-specific CD4(+) T-cell epitope in hemophilia B mice. C3H/HeJ mice with a F.IX gene delet
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования