The integrity of the interferon (IFN)-γ circuit is necessary to mount an effective immune response to intra-macrophagic pathogens, especially Mycobacteria. Inherited monogenic defects in this circuit that disrupt the production of, or response to, IFN-γ underlie a primary immunodeficiency known as Mendelian susceptibility to mycobacterial disease (MSMD). Otherwise healthy patients display a selective susceptibility to clinical disease caused by poorly virulent mycobacteria such as BCG (bacille Calmette-Guérin) vaccines and environmental mycobacteria, and more rarely by other intra-macrophagic
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Reports of acquired immunodeficiency due to autoantibodies against interferon gamma in the adult population are increasing. The interleukin-12-dependent interferon-gamma axis is a major regulatory pathway of cell-mediated immunity and is critical for protection against a few intracellular organisms, including non-tuberculous mycobacteria and Salmonella spp. We report the first case of a fatal disseminated Mycobacterium colombiense/cytomegalovirus coinfection in an adult woman associated with the acquisition of autoantibodies against interferon-gamma.
CASE PRESENTATION: A 49-year-o
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary immunodeficiency diseases (PIDs) are a group of heterogeneous inherited disorders, characterised by recurrent infections, autoimmunity and malignancy. Some PIDs such as hyper IgE syndrome (HIES) and Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) may be initially presented as atopic dermatitis (AD), especially in its severe form, resulting in diagnostic delay and poor prognosis of patients.
OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the frequency of PIDs among patients with severe AD and to determine factors that can help to raise suspicion towards these disorders.
METHODS: Seventy-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum and intracytoplasmic cytokines are mandatory in host defense against microbes, but also play a pivotal role in the pathogenesis of autoimmune diseases by initiating and perpetuating various cellular and humoral autoimmune processes. The intricate interplay and fine balance of pro- and anti-inflammatory processes drive, whether inflammation and eventually organ damage will occur, or the inflammatory cascade quenches. In the early and late, as well as inactive and active stages of autoimmune diseases, different cellular and molecular patterns can dominate in these patients. However, the si
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A nephrologist with expertise in ultrasonography noticed that patients with longstanding renal grafts had smaller spleens than subjects undergoing initial post-transplantation imaging. This putative finding prompted us to pursue a further investigation into splenic function based on Doppler ultrasound and hematologic parameters.
METHODS: We enrolled 47 patients with functioning long-standing kidney grafts, measuring longitudinal diameter of the spleen, hilar and intrasplenic peak systolic velocities (PSV), and hilar and intrasplenic resistivity indices of the splenic artery as wel
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The complement system plays an important role in both the innate and adaptive immune system. Patients with inherited complement deficiencies have an increased risk of systemic bacterial infections. Deficiencies of the terminal complement pathway are especially associated with invasive meningococcal disease. Here, we report a case of a boy that presented with arthritis and recurrent bacterial and viral infections. Extensive analyses revealed decreased complement activity of both classical and alternative pathway, indicating a deficiency of C3 or one of the factors of the terminal complement pat
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythema multiforme is characterized by itching macules, papules and bullae, symmetrically distributed on the dorsum of the hands. They can follow the administration of several drugs or infections with various agents, and in particular with herpes simplex virus. The recurrent variant is very rare, especially in the paediatric age group. We describe the case of a male adolescent with recurrent erythema multiforme caused by herpes virus and transient natural killer deficiency.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Of the six cytokine therapies approved by the US Food and Drug Administration, five of them have been used in patients with primary immunodeficiency (PID). In some applications, clear benefits have been demonstrated, while in others, effects have been more marginal. The most compelling current applications of cytokine therapy in PID are those of granulocyte colony stimulating factor in severe congenital neutropenia and interferon gamma in chronic granulomatous disease. Despite encouraging results with interleukin-2 in common variable immunodeficiency and select other indications, its use in PI
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
After activation by unique cytokines, CD4(+) naive T cells differentiate into lineages of helper/effector (T(H)) and regulatory T (Treg) cells that are characterized by distinct developmental pathways and unique biologic functions. The trusted binary system of T(H)1 and T(H)2 has been expanded to include the IL-17-producing T(H)17 cell lineage, which plays a role in immune responses to infectious agents and maintenance of autoimmune diseases. Acting as counterbalance, Treg cells maintain peripheral tolerance and protect the host from autoaggressive lymphocytes. T(H)1 cells produce IFN-gamma an
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: This review is to highlight the most current mutation-targeted therapeutic approaches and provide insights into new developments for treating primary immunodeficiencies.
RECENT FINDINGS: Significant progress in mutation-targeted treatment was achieved in the past year with the identification and characterization of a translational read-through compound, PTC124. PTC124 demonstrates a new class of nontoxic bioavailable small drugs. Antisense oligonucleotide-mediated techniques such as splicing redirection, exon skipping, and mismatch repair have been successfully used to corr
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Pneumocystis Jiroveci pneumonia (PJP) is a rare opportunistic infection in immunodeficient patients in Tunisia, as well as in other Africain countries including those with a high prevalence of AIDS. In the literature, PJP has been reported in primary immunodeficiency diseases (PID) namely SCID T-B- or T-B+ or X-linked hyper-IgM syndrome.
OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of PJP in the different PID observed in Tunisia.
PATIENTS AND METHODS: This retrospective study concerned 290 cases of PID confirmed by immunological investigation including the study of specific and/or non-p
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Careful longitudinal studies of the lymphoid cell recovery after stem cell transplantation with other than HLA-identical sibling donors illustrated the prolonged T- and B-cellular immunodeficiency post-SCT, whereas NK-cell recovery was fast. Only low numbers of CD45RO memory T-cells, with a restricted TCR-repertoire, are present in the first 6 months post-SCT. The consequence is an increased risk of viral infections and possibly of leukemia relapse. The latter complication can be prevented by enhancing the anti-leukemic immune reactivity shortly after SCT. Different technical approaches were p
Conference ProceedingsПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ADDs can occur as primary genetic disorders or may develop secondary to various other conditions, including infections, trauma, malnutrition, and protein-losing states. Although antibiotics are the first-line therapy for acute infection, using them prophylactically can select for resistant organisms. IM ISG and fresh frozen plasma were the principal agents for antibody-replacement therapy until the advent of IVIG 2 decades ago. IVIG is now the definitive product for antibody-replacement therapy. Although IVIG has a long history of safety regarding the infectious pathogens, the identification o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenitally T and B cell-deficient SCID mice and T cell-deficient NUDE mice, with BALB/c mice as immunologically normal controls, were inoculated with Rhinosporidium seeberi. At 3 and 16 weeks after inoculation, no evidence of rhinosporidiosis was detected. The reasons for the failure to establish rhinosporidiosis in immunodeficient or normal mice remain obscure.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In patients with primary immunodeficiencies the role of natural killer (NK)- and lymphokine (IL-2)-activated killer (LAK)-cells is not yet satisfactorily established. Using a clonogenic assay with K562 leukemia target cells, we studied their NK- and LAK-cell activity in vitro. Moreover, the effect of thymosin alpha 1 (T alpha 1) on LAK-cell activity was studied in 11 patients with different immunodeficiencies. The results were compared with data of healthy controls (n = 11) and cord blood samples (n = 6). Common variable immunodeficiency patients demonstrated a mean LAK-cell activity of about
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования