Myelofibrosis (MF) is a myeloproliferative neoplasm characterized by clonal hematopoietic dysregulation, amplification of chronic inflammation, and progressive remodeling of the bone marrow fibrotic niche, clinically manifesting as bone marrow failure, splenomegaly, and systemic inflammatory symptoms. Although Janus kinase (JAK) inhibitors can alleviate symptom burden and reduce spleen size, they have limited capacity to eradicate malignant clones or reverse fibrosis. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation remains the only potentially curative option; however, its application is co
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) syndrome is a rare adult-onset autoinflammatory disorder, caused by a single somatic UBA1 mutation. We report a novel case with 3 independent UBA1-mutated clones and compare its clinical, hematologic, and laboratory features with those of the only 3 previously reported cases harboring multiple UBA1 mutations.
METHODS: Droplet digital polymerase chain reaction (PCR) and targeted next-generation sequencing of peripheral blood DNA were performed to assess UBA1 variants. Bone marrow specimens were evaluated for morpholog
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatosplenic gammadelta+ T-cell lymphoma represents a rare neoplasm of post-thymic phenotype, characterized by an aggressive clinical course and a poor response to conventional chemotherapy. In the present study, we have examined the cytotoxic effects of the purine analogue 2'-deoxycoformycin (dCF) on cultured mononuclear cells and purified gammadelta+ tumour cells from bone marrow or peripheral blood of four patients with hepatosplenic gammadelta+ T-cell lymphoma. At a concentration of 10 microM, dCF, in the presence of 2'-deoxyadenosine (dAdo), displayed an early and selective cytotoxic eff
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Occult breast cancer (OBC) is a rare and diagnostically challenging subtype of breast carcinoma characterized by axillary or distant metastases without an identifiable primary breast lesion. We report an unusual presentation of OBC in a patient with diffuse osteolytic bone metastases and axillary lymphadenopathy in the absence of clinically palpable, mammographically, or sonographically detectable breast lesions. The diagnosis was established through bone marrow biopsy and immunohistochemical analysis. Review of the literature identified only four previously reported cases of OBC initially pre
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Multiple myeloma (MM) is an incurable plasma cell neoplasm in which diagnosis and prognostication rely on invasive bone marrow examinations that may not capture biological heterogeneity across different disease sites. There is a clinical need for non-invasive biomarkers that can accurately predict treatment outcomes. Methods: We performed a global proteomic profiling of bone marrow-derived extracellular vesicles (EVs) from nine MM patients and ten controls. A total of 8839 proteins were identified, of which 14 met predefined selection criteria. These candidates were quan
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glioblastoma (GBM) represents the most prevalent primary malignant neoplasm of the central nervous system, frequently presenting with clinical manifestations such as elevated intracranial pressure, focal neurological deficits, and seizures. The incidental detection and diagnosis of glioblastoma two months subsequent to surgical intervention for traumatic brain injury (TBI) is exceptionally uncommon, and a causal link between TBI and subsequent glioma development remains unsubstantiated. To our knowledge, reports of low intracranial pressure hydrocephalus as a consequence of tumor resection sur
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIM: B-cell prolymphocytic leukemia (B-PLL) is a rare B-cell neoplasm, historically classified as a distinct entity, but recently removed from the World Health Organization (WHO) classification due to its overlap with other B-cell chronic leukemic lymphoproliferative disorders (B-CLD). We describe five cases that met the classical peripheral blood criteria for B-PLL but exhibited clinicopathological features identical to splenic marginal zone lymphoma (SMZL). This study highlights the diagnostic challenges and treatment outcomes of these cases, emphasizing the need for reconsidering
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although multiple myeloma (MM) is a neoplasm that leads affected individuals to death, little is known about why some patients survive much longer than others. In this context, we investigated the transcriptomic profile of bone marrow hematopoietic stem cells obtained from MM patients and compared the clinical outcomes of death and survival six months after bone marrow transplantation. The leukapheresis products of 39 patients with MM eligible for autologous transplantation were collected and analyzed. After extraction, the RNA was analyzed using the GeneChip Human Exon 1.0 Array method. The t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical chronic myeloid leukemia (aCML) is a rare subtype of myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm (MDS/MPN). Although recurrent chromosomal and genetic abnormalities are frequently observed in aCML, none are specific to this type of leukemia. The present study reported a case of aCML associated with i(X)(p10), a rare recurrent chromosomal abnormality of hematological malignancy. A 40-year-old female was referred to the Tokyo Medical and Dental University Hospital (Tokyo, Japan) due to slight leukocytosis and anemia. A bone marrow aspiration revealed 4% blasts and granulocytic hyperplas
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aggressive natural killer cell leukemia (ANKL) is a systemic NK-cell neoplasm, almost always associated with Epstein-Barr virus (EBV). Rare cases of EBV-negative ANKL have been described, and some reports suggested more indolent behavior. We report the clinicopathologic, immunophenotypic, and molecular characteristics of 7 EBV-negative ANKL. All patients were adults, with a median age of 63 years (range 22 to 83 y) and an M:F ratio of 2.5:1. Five patients were White, 1 Black, and 1 Asian. All patients presented acutely, with fever (6/7), cytopenias (6/7), and splenomegaly (4/7). Four patients
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mantle cell lymphoma (MCL) and chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (CLL/SLL) share many features and both arise from CD5+ B-cells; their distinction is critical as MCL is a more aggressive neoplasm. Rarely, cases of composite MCL and CLL/SLL have been reported. Little is known about the nature of these cases and, in particular, the clonal relationship of the 2 lymphomas. Eleven composite MCL and CLL/SLL cases were identified. The clinical, morphologic and immunophenotypic features of the MCL and CLL/SLL were characterized. IGH (immunoglobulin heavy chain) gene analysis was
Клинический случайСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mortality in the first months of antiretroviral therapy (ART) is a significant clinical problem in sub-Saharan Africa. To date, no post-mortem study has investigated the causes of mortality in these patients.
METHODS: HIV-positive adults who died as in-patients at a Johannesburg academic hospital underwent chart-review and ultrasound-guided needle autopsy for histological and microbiological examination of lung, liver, spleen, kidney, bone marrow, lymph node, skin and cerebrospinal fluid. A clinico-pathologic committee considered all available data and adjudicated immediate and co
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO) is a rare aseptic autoinflammatory disease with a wide and vague clinical presentation that often mimics infection, malignancy, or benign conditions, leading to a delayed diagnosis. We aimed to evaluate the clinical characteristics, differential diagnoses from evaluating pediatric orthopaedic surgeons, and compared the number of patients that could have avoided a biopsy in 80 patients with CRMO. Methods: Children diagnosed with CRMO at a single tertiary pediatric hospital in the United States between 2012 and 2022 who were evaluated
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myelofibrosis (MF) is a myeloproliferative neoplasm (MPN) characterized by progressive bone marrow fibrosis and extramedullary hematopoiesis. Patients with MF are at increased risk of heart failure (HF) and pulmonary hypertension (PH), which are associated with morbidity and mortality. Ruxolitinib is used in MF to palliate symptom. Whether treatment with ruxolitinib impacts risk of HF hospitalization or new PH in MF is unknown. This was a retrospective cohort of MF patients without prior HF. Outcomes were HF hospitalization or new PH and all-cause death. A total of 144 patients were included,
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare and highly aggressive hematologic malignancy that commonly presents with skin involvement and may also involve the bone marrow, peripheral blood, and lymph nodes. The coexistence of BPDCN with a primary solid tumor is extremely uncommon and poses substantial diagnostic and therapeutic challenges. We report a 70-year-old man who was first diagnosed with BPDCN after excision of a left forearm lesion and later developed recurrent hematemesis during chemotherapy. Subsequent endoscopic evaluation revealed a bleeding cardia lesion, and r
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myelofibrosis (MF) is a chronic, progressive myeloproliferative neoplasm characterized by bone marrow fibrosis, ineffective blood cell production, and neoplastic extramedullary hematopoiesis (EMH) occurring primarily within the spleen. To explore the molecular mechanisms underlying splenic EMH, we performed single-cell transcriptional and chromatin profiling of cells from MF spleens that had been surgically removed. We demonstrate significant expansion of hematopoietic stem and progenitor cells, coupled with aberrant differentiation toward the erythroid and megakaryocytic lineages, associated
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rectus sheath hematoma (RSH) is a rare cause of acute abdominal pain that is often associated with trauma, anticoagulant therapy, or coagulopathy. We present a unique case of an RSH as a cutaneous manifestation of essential thrombocythemia (ET), which is a myeloproliferative neoplasm characterized by thrombotic and hemorrhagic complications. A 66-year-old female patient presented with acute lower abdominal pain, a subcutaneous mass, and overlying skin ecchymosis. Imaging confirmed a significant RSH. Laboratory tests revealed severe anemia and marked thrombocytosis. Further evaluations, includi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Crystal-storing histiocytosis (CSH) is a rare entity usually presenting microscopically as sheets of histiocytes with intralysosomal accumulation of refractile, crystalline substances. CSH is most often the result of monoclonal immunoglobulin light chain deposition in the setting of a plasma cell neoplasm or lymphoma with plasma cell differentiation. However, this condition may arise in association with autoimmune, inflammatory, infectious, and drug-related etiologies and can harbor polyclonal immunoglobulins or other crystalline materials. It usually presents in a localized fashion, with the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Polycythemia vera is a myeloproliferative neoplasm (MPN) characterized by increased red blood cell mass. The natural evolution of this MPN is to progress to an anemic/cytopenic phase also known as "spent" phase prior to transformation into an accelerated and/or an overt leukemic phase.
CASE REPORT: Herein, we describe a case of a patient with polycythemia vera transitioning though a "spent" phase to an MPN in accelerated phase (MPN-AP). The patient had anemia, thrombocytopenia, neutrophilia and increased blasts in the bone marrow. Management and outcome: Upon treatment with four
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
T-cell large granular lymphocyte (LGL) leukemia is a rare indolent neoplasm primarily treated with immunosuppression. Few therapies and no consensus exist for the optimal treatment of T-cell LGL leukemia refractory to immunosuppressive therapy. Here, we report a case of relapsed/refractory T-cell LGL treated with belinostat. A 57-year-old male presented with lymphocytosis and anemia and was found to have T-cell LGL, requiring frequent packed red blood cell transfusions. He was initially treated with methotrexate with no response after 7 months. He was then switched to cyclosporine and cyclopho
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.