Tethering to cell membrane through attachment to the complex glycolipid anchor glycosylphosphatidyl inositol (GPI) is a mode of protein expression highly conserved in eukaryotes. The evolutionary purpose of such an elaborate way of expressing proteins is not clear and neither is the functional role of GPI itself. GPI-anchored proteins (GPI-AP) serve a variety of functions that include adhesion, receptors, signal transduction and complement activation. GPI biosynthesis, a process that is accomplished in at least 9 steps and involves several proteins, some with enzymatic activity, would be expec
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The adult patients of tetralogy of Fallot often present with high hemoglobin levels. High hemoglobin and hematocrit on cardiopulmonary bypass (CPB) are associated with increased hemolysis, plasma free hemoglobin, renal dysfunction or failure, postoperative bleeding, exploration for bleeding, and increased requirement of allogeneic blood and blood products. Despite the presence of high hemoglobin and its association with adverse outcome, blood conservation is rarely practiced in these patients because of the fear of possible hemodynamic instability, and hypoxemic spell. We describe an innovativ
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemoglobin H disease (HbH) is a hemoglobinopathy peculiar to parts of the world with high incidence alpha-thalassemia mutations. Among 90 HbH cases, 50 cases suffered from clinically significant jaundice (bilirubin >30 mmol/l), including 14 with severe jaundice (bilirubin >60 mmol/l). Cholelithiasis was found in 38 cases. The incidence is roughly eight times higher than that in background control population but 50% lower than that in beta-thalassemia. The risk of gallstones was related to higher bilirubin levels but not alpha-globin genotype, sex, ferritin, and hemoglobin levels. Homozygotes o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the case of a 30-year-old parturient diagnosed in the first trimester of her first pregnancy as having paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Pancytopenia necessitated regular transfusion of blood products. The risks of infection, haemorrhage and thrombosis, in the presence of severe thrombocytopenia, mild neutropenia and prophylactic anticoagulation, posed management challenges. We discuss the pathophysiology of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria and the impact of pregnancy on the disorder, particularly on maternal morbidities such as thrombosis. The issues relevant to antenatal a
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal disorder of haematopoietic stem cells associated with a somatic mutation in the phosphatidylinositol glycan complementation class A (PIG-A) gene. The only curative option is an allogeneic stem cell transplant (SCT), although treatment is hazardous. A 46-year-old male patient with PNH and obvious signs of severe, progressive haemolysis was transplanted in July 2002 with highly purified CD34 T-cell depleted peripheral blood stem cells from his HLA-identical brother. Prior to transplantation, the PNH was resistant to immunosuppressi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To describe the incidence and management of haemolysis after transcatheter coil occlusion of the arterial duct.
DESIGN: Prospective clinical and echocardiographic follow up of patients who have undergone implantation of the Cook detachable duct occlusion coil.
SETTING: Tertiary paediatric cardiac centre.
PATIENTS: Five cases of haemolysis (two girls aged 6 and 11 months; three boys aged 6, 17, and 14 months) from a series of 137 duct coil implantations.
MAIN OUTCOME MEASURES: The occurrence of clinically significant haemolysis after implantation of duct occlusion coils and reso
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The CD52 antigen is a lymphocyte glycoprotein with an extremely short polypeptide backbone and a single N-linked glycan, and it is attached to the cell membrane by a glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchor. Treatment of rheumatoid arthritis patients with CAMPATH-1H, a humanized monoclonal antibody against CD52, resulted, in a small number of cases, in the appearance and persistence of CD52-negative T cells. Similarly, CD52-negative B cells emerged following in vitro treatment of a CD52-positive human B cell line with CAMPATH-1H. Both the B and T CD52-negative cells were also found to be defe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an acquired haemolytic disorder caused by deficient biosynthesis of the glycosyl phosphatidylinositol (GPI) anchor in haemopoietic stem cells. PIG-A, an X-linked gene that participates in the first step of GPI-anchor synthesis, is responsible for PNH. Various abnormalities of the PIG-A gene have been demonstrated in all patients with PNH so far examined. In this study we characterized the somatic mutations in PIG-A gene in four Taiwanese patients with PNH. We identified five novel mutations in the PIG-A gene, three single nucleotide substitution mu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The increased susceptibility to homologous complement in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is known to be associated with the deficiency of the membrane complement inhibitors CD59 and CD55. Proteases have been used in this study to modify normal human RBC to complement sensitive PNH-like cells. To investigate the protective role of CD59 and CD55, the relationship between the content of CD59 and CD55 and the complement susceptibility of the PNH-like cells has been determined. The differential resistance of the enzyme-treated RBC to complement-mediated injury was measured by acidified s
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thirty-one patients (pts) with aplastic anaemia (AA) were studied whose probable etiology were: idiopathic (16 pts), nocturnal aroxysmal haemoglobinuria (NPH) (2 pts), benzene (4 pts), agrotoxics (5 pts), pharmaceutical drugs (2 pts) and insecticides (2 pts). A decrease in total lymphocyte counts was seen in 10 pts belonging mainly to the NPH and pharmaceutical drug groups, whereas, in the benzene group the opposite was found. B cell levels were low in 9 out of 20 pts. T cell levels varied, the majority of patients had normal levels, 13 presented low levels and 4 had increased numbers. CD4 lev
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
137 patients with severe aplastic anaemia (SAA) were treated in Basel from 1976 to 1986. 34 underwent bone marrow transplantation (BMT) and 103 received antilymphocyte globulin (ALG) therapy. We have analysed the incidence of late haematological complications in both groups of patients. 20 patients treated with ALG developed a late haematological complication. A myelodysplastic syndrome or frank leukaemia occurred in eight and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) in 13 patients. Nine of the 13 patients with PNH had clinical signs of haemolysis, four only had positive laboratory tests. On
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
26 patients, 13 male and 13 female, with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) are described. The diagnosis was based on the finding of a positive Ham's test. PNH developed in 4 patients with aplastic anaemia, and 3 patients with established PNH developed marrow hypoplasia during the course of the disease. In 2 cases autoimmune haemolysis was also present; this association has not been described previously. The majority of patients presented with anaemia and dark urine, or with evidence of thrombosis. A high index of suspicion was needed to avoid missing the diagnosis. Haemolytic crises w
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cross-neutralization studies on leptospiral hemolysins from strains of two antigenically different serotypes, pomona and canicola, were conducted in sheep. A third strain of serotype hardjo that does not produce hemolysin and is antigenically distinct was included for control purposes. Concentrated hemolysins, prepared from supernatant fluids of canicola or pomona cultures, produced hemolytic anemia in sheep after intravenous injection. Sheep previously infected with hemolysin-producing strains were refractory to effects of homologous or heterologous hemolysins. On the other hand, infection wi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital CD59 deficiency is a rare genetic disorder marked by chronic hemolysis, recurrent cerebrovascular events, and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). In a specific clinic, 3 siblings from a consanguineously married family were diagnosed with this condition, suggesting a genetic predisposition in their village where endogamous marriages are common.
MATERIALS AND METHODS: Genetic screening was conducted on 71 individuals from the village, including relatives of the diagnosed siblings, to investigate the prevalence and genetic transmission of the disorder
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There are over 150 known human proteins which are tethered to the cell surface via glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchors. These proteins play a variety of important roles in development, and particularly in neurogenesis. Not surprisingly, mutations in the GPI anchor biosynthesis and remodeling pathway cause a number of developmental disorders. This group of conditions has been termed inherited GPI deficiencies (IGDs), a subgroup of congenital disorders of glycosylation; they present with variable phenotypes, often including seizures, hypotonia and intellectual disability. Here, we report
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with mild hypomegakaryocytic thrombocytopenia (HMT) that does not meet the diagnostic criteria for a definite disease entity may potentially progress to aplastic anaemia (AA) that is refractory to therapy. To clarify the clinical picture of HMT, we prospectively followed 25 HMT patients with white blood cell count >3·0 × 109 /l, haemoglobin level >100 g/l and platelet count of <100·0 × 109 /l in the absence of morphological and karyotypic abnormalities in the bone marrow. Glycosylphosphatidylinositol-anchored protein-deficient blood cells [paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH)-ty
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования