Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired clonal hematopoietic stem cell disorder, characterized by hemolytic anemia, bone marrow failure and thrombosis. Portal vein thrombosis (PVT) is relatively rare in patients with PNH. In this paper, we reported PVT as the first clinical presentation of PNH in a female patient. PVT related symptoms resolved after anticoagulation therapy.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired hematopoietic stem cell disorder, and eculizumab and ravulizumab are its two approved therapies. Only few case series/reports have reported the outcomes of pregnancies in patients with PNH despite the increased risk of thrombosis. Similarly, there is limited knowledge regarding the effect of the approved treatments on conception and pregnancy outcomes. Here, we report the first series of pregnancies in PNH patients from the Middle Eastern region from our tertiary care hospital. Ten pregnancies in four females after diagnosis with PN…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When patients with PNH present with abdominal symptoms, thrombosis-induced gastrointestinal injury should be considered; computed tomography and esophagogastroduodenoscopy may help make the diagnosis of this potentially serious complication.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
61-year old male patient was admitted to the hospital with clinical picture of hemolytic anemia with hemoglobinuria. Patient was suspected to have Infectious Mononucleosis (IM) with Auto Immune Hemolytic Anemia (AIHA). DAT was positive with anti-C3d specificity. Donath Landsteiner (DL) test was positive; confirming Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH). The final diagnosis was IM with PCH. Patient was managed conservatively and discharged after seven days. DL test specifically detects a biphasic autoantibody (IgG type) that binds to RBCs at cold temperatures, and fixes complement on the RBC mem…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To determine fluorescently labeled aerolysin (FLAER) binding and glycophosphatidylinositol-anchored protein expression in bone marrow (BM) cells of healthy volunteers and patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) detected in peripheral blood (PB); compare PNH clone size in BM and PB; and detect PNH in BM by commonly used antibodies.
METHODS: Flow cytometry analysis of FLAER binding to leukocytes and expression of CD55/CD59 in erythrocytes. Analysis of CD16 in neutrophils and CD14 in monocytes in BM.
RESULTS: FLAER binds to all normal BM leukocytes, and binding incre…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fanconi syndrome and chronic kidney disease associated with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is rarely reported. We describe a 51-year-old woman with glomerular filtration rate decrease and hypokalemia, glucosuria, and proteinuria during a 4-year period. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria was diagnosed 17 years earlier, and she has received multiple blood transfusions because of hemolytic episodes during the last 5 years. Deteriorating kidney function and persistent Fanconi syndrome were accompanied by a progressive increase in serum ferritin levels. Laboratory studies showed proximal rena…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is the first example of a non neoplastic human disease caused by the somatic mutation of an X-linked gene. The PIG-A gene maps to Xp22.1 and is required for the transfer of N-acetyl glucosamine to phosphoinositol, an early step in the production of the GPI anchor. A deficiency of GPI-linked proteins on the cell surface is responsible for the PNH cell defect, which can be detected by flow cytometry not only on red cells, but also on myeloid cells and in some patients even on lymphoid cells. Its location on the X-chromosome explains how a single recessive muta…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a hematopoietic stem cell disorder characterized by clonal blood cells that are deficient in the surface expression of glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins. In the affected cells, the X-chromosomal gene PIG-A, which participates in biosynthesis of the GPI anchor, is somatically mutated. Analyses of Japanese, British, and American patients with PNH have shown somatic mutations of PIG-A in all of them, indicating that PIG-A is responsible for PNH in most, if not all, patients in those countries. Twenty-nine of the reported somatic muta…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Between January 1985 and March 1986, in the high altitude area of Kivu, Eastern Zaïre, 38 patients presenting with hemoglobinuria as main manifestation were investigated. Profound glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency was detected in 4 patients, leptospirosis in 2 and Hantaan virus infection in 2. Hemolysis was doubtful (haptoglobin > 40 mg/dl, Hemoglobin > 12 g/dl) in 2 patients. Other potential causes of hemoglobinuria such as hemoglobinopathy, toxic agents, infectious diseases or blood transfusion incompatibility were carefully screened and excluded. The syndrome observed in the rema…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The development of paroxysmal march hemoglobinuria in a young man is described. It first appeared when he was 31 years old and lasted for over one year. It was induced only by long walking (half an hour and more) on paved city streets and did not appear after any other physical exertion. Apart from the dark urine, the condition had a completely asymptomatic course and after one year it spontaneously disappeared. The practical implication of differentiating hemoglobinuria from other potential causes resulting in dark coloration of urine, such as hematuria, porphyrinuria and myoglobinuria, is be…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The effects of eculizumab treatment in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) patients with or without high-disease activity (HDA), defined by LDH ≥ 1.5 × ULN and history of major adverse vascular events (MAVEs; including thrombotic events [TEs]); anemia; and/or physician-reported abdominal pain, dyspnea, dysphagia, erectile dysfunction, fatigue, and/or hemoglobinuria, in the International PNH Registry were evaluated.
METHODS: Registry patients were stratified by baseline HDA and eculizumab-treatment status. Longitudinal changes in laboratory and clinical PNH-related endpoints …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement C5 inhibitors bring an increased risk for Neisseria infections. A novel complement C3 inhibitor, pegcetacoplan, was recently approved to treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, a condition commonly treated with complement C5 inhibitors. We present a case of meningococcal sepsis in a pegcetacoplan-treated patient with aplastic anemia and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mechanism underlying autophagy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) remains largely unknown. We previously sequenced the entire genome exon of the CD59- cells from 13 patients with PNH and found genes such as CUX1 encoding Cut-like homeobox 1. Peripheral blood samples from 9 patients with PNH and 7 healthy control subjects were obtained to measure CUX1 expression. The correlation between CUX1 messenger RNA expression and PNH clinical indicators was analyzed. To simulate CUX1 expression in patients with PNH, we generated a panel of PNH cell lines by knocking out PIGA in K562 cell li…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) was revolutionized by the introduction of the anti-C5 agent eculizumab, which resulted in sustained control of intravascular hemolysis, leading to transfusion avoidance and hemoglobin stabilization in at least half of all patients. Nevertheless, extravascular hemolysis mediated by C3 has emerged as inescapable phenomenon in PNH patients on anti-C5 treatment, frequently limiting its hematological benefit. More than 10 years ago we postulated that therapeutic interception of the complement cascade at the level of C3 should improve the cl…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare acquired nocturnal disorder of the hematopoietic stem cells. The major causes of associated morbidity and mortality are chronic intravascular hemolysis, pancytopenia, and venous thrombosis.
PATIENTS: We report on a 20-year-old man with advanced Budd-Chiari syndrome caused by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, who underwent an emergency liver transplant.
RESULTS: At the time of this writing, the patient has good primary hepatic function, and, although not receiving specific medication, shows no signs of pancytopenia. Anticoagulation …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired hematopoietic stem-cell disorder in which the affected cells are deficient in glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is frequently associated with aplastic anemia, although the basis of this relation is unknown.
OBJECTIVE: To assess the PNH status of patients with diverse marrow failure syndromes.
DESIGN: Correlation of cytofluorometric data with clinical features.
SETTING: Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, Bethesda, Maryland.
PATIENTS: 115 pat…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 80-year-old female presented with melena and anemia due to bleeding from a benign gastric ulcer. Her blood group was O, D+. The serum con … be strongly positive. The antibody showed P specificity, confirming a diagnosis of paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH). Exchange transfusion was followed by rapid recovery even though the Donath-Landsteiner test remained positive for at least a month. The patient was well when last seen 11 months after presentation. It was thought that the original low titer o …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The review outlines developments in research on paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). The disease is due to a somatic mutation of the PIG-A gene. This results in deficiency of the protein, GPI (glucosyl phosphatidyl inositol), which serves as an anchor for several membrane-bound proteins including MIRL (CD59; membrane inhibitor of reactive lysis) and DAF (CD55; decay accelerating factor). The absence of these proteins results in increased cellular sensitivity to complement-mediated lysis, affecting not only red cells, leukocytes and platelets, but also haemopoietic stem cells. This expla
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), little is known about the molecular events leading to the clinical manifestations except for the hemolysis. To unfold the complex pathophysiology, it is necessary to elucidate the nature of the PNH clone. PNH exhibits an acquired stem cell disorder, a clonal expansion of affected cells, concomitant depression of normal hematopoiesis in bone marrow (BM), and, although infrequently, the development of leukemia. The PNH clone is thus expected to exhibit some neoplastic features. We report here that CD34+ hematopoietic progenitor cells of PNH-BM yielde…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования