The field of Immunology is one that has undergone great expansion in recent years. With the advent of new diagnostic modalities including a variety of genetic tests (discussed elsewhere in this journal), the ability to diagnose a patient with a primary immunodeficiency disorder (PIDD) has become a more streamlined process. With increased availability of genetic testing for those with suspected or known PIDD, there has been a significant increase in the number of genes associated with this group of disorders. This is of great importance as a misdiagnosis of these rare diseases can lead to a del
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic morphology and immunocytology were evaluated in 4 children with clinical and immunologic characteristics of the acquired immune deficiency syndrome or acquired immune deficiency syndrome related complex. All 4 children had hepatomegaly and increased serum alanine and aspartate aminotransferase activity. Both lobular and portal changes were noted. Lymphocytic infiltration, piecemeal necrosis, hepatocellular and bile duct damage, sinusoidal cell hyperplasia, and endothelialitis were prominent. Vesicular rosettes in sinusoidal lymphocytes and tubuloreticular structures in sinusoidal endot
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transcription factor IKAROS plays an important role in lymphocyte development, differentiation, and as a tumor suppressor. To date, >70 IKAROS germ line heterozygous variants have been reported in patients with primary immunodeficiency (PID)/inborn errors of immunity (IEI) and leukemia, and this number continues to grow. Germ line IKAROS loss- and gain-of-function mutations have been linked to immunodeficiency, immune dysregulation, and hematologic malignancies, with a broad spectrum of clinical manifestations. Routine next-generation sequencing approaches in patients with PID/IEI have fac
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunodeficiency can precede and directly contribute to cancer development, particularly in B-cell lymphoproliferative disorders (B-CLPDs), where immune dysfunction is often intrinsic to the disease. A subset of such patients initially classified as having secondary immunodeficiency (SID) resulting from the BCLP may harbour underlying primary immunodeficiencies (PIDs). Recognizing the pattern of these hidden PID patients not only refines disease classification but also expands our understanding of the genetic determinants of cancer-associated immunodeficiency. Identification of tumour somatic
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The primary immunodeficiency diseases are often accompanied by autoimmunity, autoinflammatory, or aberrant lymphoproliferation. The paradoxical nature of this association can be explained by the multiple cells and molecules involved in immune networks that interact with each other in synergistic, redundant, antagonistic, and parallel arrangements. Because progressively more immunodeficiencies are found to have a genetic etiology, in many cases, a monogenic pathology, an understanding of why immunodeficiency is really an immune dysfunction becomes evident. Understanding the role of specific gen
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The detection of a high serum immunoglobulin E (IgE) level is first suggestive of allergy, atopy or parasitosis. However, some very high values can be a sign of more severe diseases. We propose a diagnostic strategy based on clinical and biological data to identify the various hereditary immune diseases that also present with abnormally high serum IgE levels.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: LPS-responsive beige-like anchor protein (LRBA) deficiency is a primary immunodeficiency and immune dysregulation syndrome caused by biallelic mutations in the LRBA gene. These mutations usually abrogate the protein expression of LRBA, leading to a broad spectrum of clinical phenotypes including autoimmunity, chronic diarrhea, hypogammaglobulinemia, and recurrent infections.
OBJECTIVE: Our aim was to systematically collect all studies reporting on the clinical manifestations, molecular and laboratory findings, and management of patients with LRBA deficiency.
METHODS: We searched
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Uncertainty about factors influencing the susceptibility and triggers for Graves' disease persists, along with a wide variation in the response to anti-thyroid drugs, currently at approximately 50% of non-responders. The aim of this narrative review is to summarize immunological concepts, with a combined endocrine and immunological perspective, to highlight potential new areas of research.
MAIN TEXT: Relevant studies were identified through a systematic literature search using the PubMed and EMBASE databases in March 2016. No cut-offs regarding dates were imposed. We used the term
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bronchiectasis should be considered as a differential diagnosis for, as well as a comorbidity in, patients with asthma, especially severe or long-standing asthma. Chronic airway inflammation is thought to be the primary cause, as with chronic or recurrent pulmonary infection and autoimmune conditions that involve the airways. Consequently, immunodeficiencies with associated increased susceptibility to respiratory tract infections or chronic inflammatory airways also increase the risk of developing bronchiectasis. Chronic bronchiectasis is associated with impaired mucociliary clearance and incr
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
On the last stage of Global Polio Eradication Initiative (GPEI), a number of cases with Primary Immunodeficiency (PID) disorder were detected excreting the Vaccine-derived Poliovirus (VDPV). Due to these cases can be prolonged or chronic excretion of the VDPV in the environment, all countries have to gradually focus on these cases and reconsidering the national strategies of polio vaccine in the post-eradication era themselves.
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intravenous immunoglobulins (IVIg) are therapeutic preparations of normal human IgG that have been used for more than 20 years for substitutive therapy in patients with primary antibody deficiencies. Recent studies pointed out the need to obtain normal residual levels of IgG (i.e. 8 g/L) in order to reduce the number and severity of bacterial infections in these patients. The IVIg are also prescribed for the substitutive therapy of secondary immunodeficiencies such as chronic lymphoid leukemia and multiple myeloma with hypogammaglobulinemia and severe and/or recurrent infections, and human imm
Редакционная статьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A survey of clinical data shows that substitution with intravenous immunoglobulins constitutes an essential further step in the therapy of patients with immunodeficiencies: patients with primary and some secondary immunodeficiencies clearly benefit from intravenous immunoglobulin substitution. Some other diseases including idiopathic thrombocytopenic purpura and the Kawasaki syndrome also constitute indications for this kind of treatment. In other cases (infections in newborn preterm infants, children with AIDS, chronic inflammatory demyelinizing polyneuropathies and the Guillain-Barré syndrom
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extensive extralymphatic Hodgkin disease developed in a young man with common variable immunodeficiency manifested by hypogammaglobulinemia, recurrent sinopulmonary infections, and multiple autoimmune phenomena. Both humoral and cell-mediated immune dysfunction were present prior to treatment. After two cycles of chemotherapy, irreversible shock developed, and death occurred secondary to overwhelming infection in spite of prophylactic gammaglobulin replacement. The unusual features of this patient's case of extralymphatic Hodgkin disease in association with a primary immunodeficiency disorder
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования