Infants with the severe variant of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency may develop hyperbilirubinaemia sufficiently severe to cause kernicterus and death, acute haemolysis on exposure to oxidant stress, congenital non-spherocytic haemolytic anaemia and, rarely, increased susceptibility to bacterial infection. In spite of these potential problems, G6PD deficiency is often not included among screening programmes for inherited disorders. In a comprehensive screening and educational programme, we tested around 34,000 infants for G6PD deficiency. Of the total group, 18.4% (24.5% boy…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Globally, health care providers worldwide recognize that severe neonatal jaundice is a "silent" cause of significant neonatal morbidity and mortality. Untreated neonatal jaundice can lead to death in the neonatal period and to kernicterus, a major cause of neurologic disability (choreo-athetoid cerebral palsy, deafness, language difficulty) in children who survive this largely preventable neonatal tragedy. Appropriate technologies are urgently needed. These include tools to promote and enhance visual assessment of the degree of jaundice, such as simpler transcutaneous bilirubin measurements an…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the burden of clinically significant neonatal jaundice (SNJ) in Taiwan, 2000-2010.
STUDY DESIGN: The nationwide, population-based health insurance database in Taiwan was used to investigate the incidence, kernicterus rate and mortality rates of SNJ cohort born between 2000 and 2010.
RESULTS: From 2000 to 2010, up to 242 546 patients admitted with neonatal jaundice (NJ) were identified. The incidence of SNJ was 5.9% in 2000 and increased to 13.7% in 2010 (P<0.001). The mortality rate significantly decreased from 0.51% in 2000 to 0.26% in 2010 (P<0.001) and the averag…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Rhesus (Rh) disease and extreme hyperbilirubinemia (EHB) result in neonatal mortality and long-term neurodevelopmental impairment, yet there are no estimates of their burden.
METHODS: Systematic reviews and meta-analyses were undertaken of national prevalence, mortality, and kernicterus due to Rh disease and EHB. We applied a compartmental model to estimate neonatal survivors and impairment cases for 2010.
RESULTS: Twenty-four million (18% of 134 million live births ≥ 32 wk gestational age from 184 countries; uncertainty range: 23-26 million) were at risk for neonatal hyperbiliru…
Историческая статьяСтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bilirubin-induced neurologic dysfunction (BIND) and kernicterus has been used to describe moderate to severe neurologic dysfunction observed in children exposed to excessive levels of total serum bilirubin (TSB) during the neonatal period. Here we use a new mouse model that targets deletion of the Ugt1 locus and the Ugt1a1 gene in liver to promote hyperbilirubinemia-induced seizures and central nervous system toxicity. The accumulation of TSB in these mice leads to diffuse yellow coloration of brain tissue and a marked cerebellar hypoplasia that we characterize as kernicterus. Histologic studi…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Jaundice occurs in most newborn infants. Most jaundice is benign, but because of the potential toxicity of bilirubin, newborn infants must be monitored to identify those who might develop severe hyperbilirubinemia and, in rare cases, acute bilirubin encephalopathy or kernicterus. The focus of this guideline is to reduce the incidence of severe hyperbilirubinemia and bilirubin encephalopathy while minimizing the risks of unintended harm such as maternal anxiety, decreased breastfeeding, and unnecessary costs or treatment. Although kernicterus should almost always be preventable, cases continue …
РекомендацииСтатьяКлинические рекомендацииПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neonatal jaundice due to hyperbilirubinemia is common, and most cases are benign. The irreversible outcome of brain damage from kernicterus is rare (1 out of 100,000 infants) in high-income countries such as the United States, and there is increasing evidence that kernicterus occurs at much higher bilirubin levels than previously thought. However, newborns who are premature or have hemolytic diseases are at higher risk of kernicterus. It is important to evaluate all newborns for risk factors for bilirubin-related neurotoxicity, and it is reasonable to obtain screening bilirubin levels in newbo…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recognition of kernicterus as a significant contributor to newborn mortality and morbidity in G6PD deficient babies and the ease with which G6PD deficiency could be detected and kernicterus prevented by avoidance of triggers, led to the establishment of mass newborn screening for G6PD deficiency in 1965. G6PD deficient newborns are identified within a day of birth by measuring the enzyme activity in cord blood. They are then physically protected from triggers by keeping them in the hospital for the first 2 weeks of life after their parents are counseled. Enzyme activity is measured using Wong'…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Jaundice (also known as hyperbilirubinemia) is a yellowish-greenish pigmentation of the sclera and skin caused by an increase in bilirubin production or a defect in bilirubin elimination. Management of hyperbilirubinemia is one of the most common reasons for readmission of a newborn. Prolonged unconjugated hyperbilirubinemia can result in acute bilirubin encephalopathy and eventually develop into chronic bilirubin encephalopathy (kernicterus). Kernicterus, the feared complication of hyperbilirubinemia, was considered almost extinct but has recently re-emerged despite virtual elimination of Rh …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bilirubin-albumin binding weakens the correlation between the plasma total bilirubin concentration (TBC) and bilirubin encephalopathy (kernicterus), which has led to considerable interest over the years in measuring binding as part of the evaluation of jaundiced newborns. Despite development of several bilirubin-albumin binding tests, technical, ethical, and logistical factors have prevented the prospective studies needed to validate their routine clinical use. Consequently, it has been necessary to adopt aggressive exchange transfusion criteria based on the TBC that require the unnecessary tr…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 23-yr-old man with congenital unconjugated hyperbilirubinemia secondary to uridine diphosphate glucuronosyltransferase deficiency, and who cannot readily be classified as type I or type II Crigler-Najjar syndrome. After an episode of kernicterus in childhood he was treated with phenobarbital with a resultant marked decrease in his serum bilirubin concentration. Herein we describe his course after developing acute hepatitis secondary to infectious mononucleosis. He was treated acutely with plasmapheresis with prevention of any neurological sequelae despite having previously suffer…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blood from jaundiced neonates often contains several isomers of bilirubin in addition to the biosynthetic isomer that causes kernicterus. These isomers are generated during phototherapy or during normal exposure of infants to ambient light. Their presence is generally overlooked or ignored in clinical measurements of circulating bilirubin concentrations and the interpretation of these values. Whether this is justified or clinically important is presently uncertain. However, the presence of isomers may complicate the accurate measurement of free bilirubin concentrations in blood and the use of …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study was performed to show the usefulness of N30 and N20 of median nerve SSEPs for evaluating the pathogenesis of central nervous system movement disorders. The subjects were 14 patients, consisting of 7 patients with an extrapyramidal lesion, 3 patients with suspicion of hypoxic-ischemic cerebral injury before birth period (H-I group), 3 patients with kernicterus during the neonatal period (kernicterus group), and 1 patient having Wilson's disease. Seven patients had spastic hemiplegia. Patients with athetotic CP had the ability to handle an electric wheelchair alone, and those with spa…
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Introduction: Hyperbilirubinemia in newborns can lead to kernicterus, a severe form of neonatal encephalopathy caused by bilirubin toxicity. Despite timely interventions such as exchange transfusion, kernicterus can still develop, especially in high-risk infants. MRI is crucial for detecting early and evolving signs of bilirubin-induced brain damage. Case Report: We report a term newborn who developed severe hyperbilirubinemia and kernicterus despite receiving exchange transfusion. The infant presented on day 3 of life with jaundice, hypotonia, and feeding difficulties and had a bilirubin leve…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Crigler-Najjar syndrome type I (CN-I, MIM #218800) is a rare and severe autosomal disorder. It is caused by deficiency of the liver enzyme responsible for bilirubin elimination, the uridine diphosphate glucuronosyltransferase 1A1 (UGT1A1; EC 2.4.1.17). Biologically, the disease manifests itself with severe and persistent unconjugated hyperbilirubinemia. Kernicterus is a well-known complication of severe unconjugated hyperbilirubinemia in infants and young children, especially in patients with CN-I.Few articles have shown the efficiency of plasmapheresis for extreme hyperbilirubinemia.In this r…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Blood group mismatch between a mother and newborn carries a substantial risk for neonatal hyperbilirubinemia and kernicterus. In the current study, we investigate the spectrum and outcome of marked neonatal hyperbilirubinemia with blood group incompatibility.
METHODS: We retrospectively assessed a cohort of 413 neonates with peak total serum bilirubin (TSB) values > or = 20 mg/dL between 1995 and 2007. Those with a gestational age< 34 weeks, birth weight < 2000 grams or G6PD deficiency were excluded. A total of 83 subjects with blood group incompatibility were enrolled. Neonates w…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over two years cord blood from 27 879 babies was screened for glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency. The overall incidence was 3.1% in boys and 1.6% in girls. Sixty nine babies had severe jaundice (bilirubin concentration greater than 380 mmol/l (20 mg/100 ml], and exchange transfusion was performed. Parents were given written and verbal instructions to avoid herbs and drugs that trigger kernicterus, which reduced the incidence of kernicterus and thereby prevented mental retardation. G6PD deficiency is common in all three ethnic groups (Malays, Chinese, and Indians) in Malaysia a…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Crigler-Najjar syndrome (CNN) type I is a rare autosomal recessive disorder caused by complete deficiency of uridine 5'-diphosphate glucuronosyltransferase 1A1, leading to severe unconjugated hyperbilirubinemia and a high risk of kernicterus. We describe the case of a 7-year-old girl with CNN type I and kernicterus who presented with fever and breakthrough seizures during an upper respiratory infection, with severe neurodevelopmental impairment, including spastic quadriplegic cerebral palsy, epilepsy, global developmental delay, and failure to thrive. This case highlights the devastating, irre…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neonatal hemolytic jaundice is a risk factor for kernicterus. Pyruvate kinase (PK) deficiency is a rare cause of neonatal hemolytic jaundice, with a prevalence estimated at 1 case per 20,000 births in the United States, but with a higher prevalence among the Amish communities in Pennsylvania and Ohio. We discovered four neonates with PK deficiency born in a small community of polygamists. All four had early, severe, hemolytic jaundice. PK deficiency should be considered in neonates with early hemolytic, Coombs-negative, non-spherocytic jaundice, particularly in communities with considerable co…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Kernicterus occurs in infants around the world. This study examined the outcomes of various treatments for neonatal hyperbilirubinemia (NH) used in the Khulna Medical College Hospital in Bangladesh.
METHODS: All of the jaundiced newborns in the neonatal ward between 2005 and 2008 were included in the study. Total serum bilirubin and fractional levels were measured in all cases, regardless of the degree of jaundice. NH was classified as mild, moderate or severe depending on the bilirubin level; mild NH was treated with a sunbath, moderate NH was treated with phototherapy, and sever…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования