Impaired peroxisome assembly caused by mutations in PEX genes results in a human congenital metabolic disease called Zellweger spectrum disorder (ZSD), which impacts the development and physiological function of multiple organs. In this study, we revealed a long-standing problem of heterogeneous peroxisome distribution among cell population, so called "peroxisomal mosaicism", which appears in patients with mild form of ZSD. We mutated PEX3 gene in HEK293 cells and obtained a mutant clone with peroxisomal mosaicism. We found that peroxisomal mosaicism can be reproducibly arise from a single cel
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
YTH N6-methyladenosine RNA binding protein F1 (YTHDF1) enables N6-methyladenosine-containing RNA binding activity, involved in mRNA destabilization and positive regulation of translational initiation. Here we aimed to investigate the main molecular events associated with YTHDF1 during the course of metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease (MASLD). YTHDF1 expression was detected by western blotting and real-time PCR. Ythdf1 hepatocyte-specific knockout mice were generated in this study. RNA sequencing and proteomic analyses were performed to investigate potentially involved mole
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are essential metabolic organelles that support core aspects of cellular homeostasis. In the hepatocytes, peroxisomes govern key aspects of cellular homeostasis, including processing lipid substrates that are inadequately handled by mitochondria, controlling hydrogen peroxide metabolism, and regulating bile acid synthesis. Increasing evidence indicates that these organelles are not merely auxiliary metabolic compartments but active contributors to the development and progression of liver disease. Dynamic alterations in peroxisomal proteins and function are being noted. Across metab
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are eukaryotic organelles that rapidly change in number depending on the metabolic requirement of distinct cell types and tissues. In the brain, these organelles are essential for neuronal migration and myelination during development and their dysfunction is associated with age-related neurodegenerative diseases. Except for one study analysing ABCD3-positive peroxisomes in neurons of the frontal neocortex of Alzheimer disease (AD) patients, no data on other brain regions or peroxisomal proteins are available. In the present morphometric study, we quantified peroxisomes labelled wit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are organelles enclosed by a single membrane and are present in various species. The abruption of peroxisomes is correlated with peroxisome biogenesis disorders and single peroxisomal enzyme deficiencies that induce diverse diseases in different organs. However, little is known about the protein compositions and corresponding roles of heterogeneous peroxisomes in various organs. Through transcriptomic and proteomic analyses, we observed heterogenous peroxisomal components among different organs, as well as between testicular somatic cells and different developmental stages of germ
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are dynamic organelles which fulfil essential roles in lipid and ROS metabolism. Peroxisome movement and positioning allows interaction with other organelles and is crucial for their cellular function. In mammalian cells, such movement is microtubule-dependent and mediated by kinesin and dynein motors. The mechanisms of motor recruitment to peroxisomes are largely unknown, as well as the role this plays in peroxisome membrane dynamics and proliferation. Here, using a combination of microscopy, live-cell imaging analysis and mathematical modelling, we identify a role for Mitochondri
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are eukaryotic organelles surrounded by a single bilayer membrane, containing a variety of proteins depending on the organism; they mainly perform degradation reactions of toxic metabolites (detoxification), catabolism of linear and branched-chain fatty acids, and removal of H(2)O(2) (formed in some oxidative processes) by catalase. Proteins named peroxins are involved in recruiting, transporting, and introducing the peroxisomal matrix proteins into the peroxisomes. The matrix proteins contain the peroxisomal targeting signals PTS1 and/or PTS2 that are recognized by the peroxins Pe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the liver biopsy from an 8.5-year-old girl with the biochemical characteristics of rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP), but with normal limbs, normal catalase-containing peroxisomes were absent. Light microscopy after diaminobenzidine staining for catalase activity (the peroxisomal marker enzyme) and immunostaining against catalase protein indicated a cytosolic localization of the enzyme. By electron microscopy, rare and extremely large, irregularly shaped vesicles were found in the parenchymal cells. The three peroxisomal beta-oxidation enzymes (acyl-CoA oxidase, bi(tri)functional
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Microbial metabolic engineering provides a feasible approach to sustainably produce advanced biofuels and biochemicals from renewable feedstocks. Methanol is an ideal feedstock since it can be massively produced from CO2 through green energy, such as solar energy. However, engineering microbes to transform methanol and overproduce chemicals is challenging. Notably, the microbial production of isoprenoids from methanol is still rarely reported. Here, we extensively engineered Pichia pastoris (syn. Komagataella phaffii) for the overproduction of sesquiterpene α-bisabolene from sole methanol by o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Effective therapies of chronic kidney disease (CKD) are lacking due to the unclear molecular pathogenesis. Previous single omics-studies have described potential molecular regulation mechanism of CKD only at the level of transcription or translation. Therefore, this study generated an integrated transcriptomic and proteomic profile to provide deep insights into the continuous transcription-translation process during CKD. The comprehensive datasets identified 14,948 transcripts and 6423 proteins, 233 up-regulated and 364 down-regulated common differentially expressed genes of transcriptome and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chlamydia trachomatis is an obligate intracellular pathogen responsible for loss of eyesight through trachoma and for millions of cases annually of sexually transmitted diseases. The bacteria develop within a membrane-bounded inclusion. They lack enzymes for several biosynthetic pathways, including those to make some phospholipids, and exploit their host to compensate. Three-dimensional fluorescence microscopy demonstrates that small organelles of the host, peroxisomes, are translocated into the Chlamydia inclusion and are found adjacent to the bacteria. In cells deficient for peroxisome bioge
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five isoforms of acyl-CoA oxidase (Aox), designated Aox1p to Aox5p, constitute a 443-kD heteropentameric complex containing one polypeptide chain of each isoform within the peroxisomal matrix of the yeast Yarrowia lipolytica. Assembly of the Aox complex occurs in the cytosol and precedes its import into peroxisomes. Peroxisomal targeting of the Aox complex is abolished in a mutant lacking the peroxin Pex5p, a component of the matrix protein targeting machinery. Import of the Aox complex into peroxisomes does not involve the cytosolic chaperone Pex20p, which mediates the oligomerization and imp
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report very large hepatic peroxisomes (d-circle greater than 1 micron) in a patient with rhizomelic chondrodysplasia punctata and a patient with acyl-CoA oxidase deficiency. The effects of peroxisomal enlargement on the enzymatic activity are discussed. As increase in peroxisomal size is also reported in at least 12 other patients with peroxisomal disorders, we propose a relationship between the enlargement of the organelles and their functional deficiency.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mechanism of trichloroethylene-induced liver peroxisome proliferation and the sex difference in response was investigated using wild-type Sv/129 and peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPARalpha)-null mice. Trichloroethylene treatment (0.75 g/kg for 2 weeks by gavage) resulted in liver peroxisome proliferation in wild-type mice, but not in PPARalpha-null mice, suggesting that trichloroethylene-induced peroxisome proliferation is primarily mediated by PPARalpha. No remarkable sex difference was observed in induction of peroxisome proliferation, as measured morphologically, but
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cells from patients with peroxisome-deficient disorders contain membrane ghosts devoid of most matrix contents instead of normal peroxisomes indicating that the underlying molecular defects impair the import of matrix proteins into these peroxisome ghosts. Genetic heterogeneity for the molecular defects was inferred from the assignment of patients with peroxisome-deficient disorders into nine complementation groups. The aim of our studies was to analyze cell lines from six different complementation groups in a systematic manner for the presence of peroxisome ghosts, the ability to import Ser-L
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomal enoyl-CoA hydratase was purified from livers of mice treated with di-(2-ethylhexyl)phthalate and its properties compared with those of the 70 kDa protein present in the membranes prepared by carbonate extraction of peroxisomes. The two proteins had identical subunit molecular masses, of about 70,000 daltons. Limited proteolysis of these proteins using the V8 proteinase of S. aureus yielded identical peptide maps, with these peptides crossreacting with antiserum raised against the 70 kDa membrane protein. These data are consistent with the proposal that the peroxisomal 70 kDa membra
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The year 2024 witnessed the accelerated approvals of two peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) agonists for the treatment of primary biliary cholangitis (PBC). PPARs, including three isoforms (PPARα, PPARγ, and PPARδ), are therapeutic targets generating considerable debate yet also seeing significant advances in their successful targeting. Currently, selective PPAR agonists are used to manage hyperlipidemia, type 2 diabetes mellitus (T2DM), and PBC, and dual/pan-PPAR agonists have been developed to address various disorders. In this review, we summarize the PPAR agonists approved g
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The peroxisome is an essential eukaryotic organelle with diverse metabolic functions. Inherited peroxisomal disorders are associated with a wide spectrum of clinical outcomes and are broadly divided into two classes, those impacting peroxisome biogenesis (PBD) and those impacting specific peroxisomal factors. Prior studies have indicated a role for acylcarnitine testing in the diagnosis of some peroxisomal diseases through the detection of long chain dicarboxylic acylcarnitine abnormalities (C16-DC and C18-DC). However, there remains limited independent corroboration of these initial findings
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The tendency of herpesvirus proteins, such as HCMV-vMIA and KSHV vFLIP, to interact with PEX19 and further interplay with MAVS is crucial. Investigating other herpesviral proteins that tend to interact with PEX19, and MAVS could provide an idea of whether this is a pan-herpesviral strategy.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования