Hemophilia A is a congenital bleeding disorder characterized by a deficiency of coagulation factor VIII. Intramural hematoma of the colon is a very rare complication of this disease. We report a case of intramural hematoma of the cecum serving as the lead point of intussusception in a 65-year-old man with hemophilia A. The patient presented with right-sided abdominal pain and bloody stool. Palpation of his abdomen revealed a fist-sized mass. Abdominal computed tomography (CT) showed a circular mass with concentric rings, consistent with an intussuscepted intestine. Because his activated partia…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Haematoma is a common complication of surgical operations. Haematoma of traumatic origin is often associated with severe and ext … o his left groin which had to be evacuated operatively and his haemostatic function stabilised with factor VIII concentrate. He developed secondary haemorrhage post operatively and had antibiotics and further transfusion of whole blood and factor VIII concentrate. His wounds healed and he was discharged after two months of hospitalisation. He was followed up …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Forty-eight healthy pregnant women were studied prospectively and longitudinally. Blood sampling was performed at 10-15, 23-25, 32-34 and 38-40 weeks of gestation, within one week and at eight weeks postpartum. Classic and modified activated protein C ratio decreased as pregnancy progressed. In the third trimester 92% of the ratios measured with the classic test were above the lower reference level whereas all modified test ratios were normal. Slight activation of blood coagulation was shown with increased levels of prothrombin fragment 1+2, soluble fibrin and D-dimer. Fibrinogen, factor VIII …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although asymptomatic haemophiliacs have been shown to have abnormalities of their immune response, independent of HIV, clinical evidence of … y at low effector:target ratios compared to normal controls. In vitro studies showed that exogenous factor VIII concentrate could inhibit cytolytic activity to PPD pulsed macrophages. The possible role of chronic blood-borne virus infection and factor VIII concentrates in the original outbreak are discussed.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thirty-five patients affected by Progressive System Sclerosis (PSS) (20 acrosclerosis and 15 diffuse sclerosis) were subjected to the following laboratory tests: Beta 2 microglobulin (B2m), Fibronectin, C3c, C4, Fibrinogen, Factor VIII Coagulant (F. VIII:C), Factor VIII related Antigen (F. VIII:Ag), IgG, ESR, Antithrombin III (AT III), alpha 1 Antitrypsin (alpha 1AT) and alpha 2 Macroglobulin (alpha 2M). The results showed that no difference was observed between the normal group and the groups of PSS patients with respect to alpha 1AT, alpha 2M, and AT III. In contrast the B2m, ESR, IgG, F. VI…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
von Willebrand's disease is the most common of the inherited bleeding disorders. It is caused by quantitative and/or qualitative abnormalities of von Willebrand factor, and it usually presents with bleeding from mucosal surfaces. The diagnosis is confirmed by measuring von Willebrand factor activity and antigen levels, factor VIII activity, and performing a multimer analysis of von Willebrand factor. Treatment may require plasma-derived concentrates, but can often be accomplished with DDAVP, a vasopressin analogue that causes transient release of von Willebrand factor from body storage sites.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In clinical practice, coagulation dysfunction resulting from the antithrombin Pittsburgh mutation is rare and prone to misdiagno … failed to correct the APTT, and the lupus anticoagulant screening test was normal. The coagulation factor VIII inhibitor was 0.10 BU/mL, while the factor IX inhibitor was 1.60 BU/mL. Protamine could not correct the TT. The mother had multiple postoperative bleedings and died due to massive postpartum hemorrhage. Through whole-exome sequencing for genetic tes …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activated protein C resistance (APCR) reflects a hemostatic state defined by a reduced ability of activated protein C (APC) to affect an anticoagulant response. This state of hemostatic imbalance is characterized by a heightened risk of venous thromboembolism. Protein C is an endogenous anticoagulant that is produced by the hepatocytes and undergoes proteolysis-mediated activation to APC. APC in turn degrades activated Factors V and VIII. APCR describes a state of resistance by activated Factors V and VIII to APC-mediated cleavage of these factors, thereby promoting amplified thrombin producti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 88-year-old man with congenital hemophilia A developed end-stage renal disease due to microscopic polyangiitis. He was at risk for catheter-related infection because he was taking immunosuppressive agents for the treatment of polyangiitis. He was also unable to manipulate the peritoneal dialysis device. Therefore, hemodialysis using an arteriovenous fistula was induced for renal replacement therapy. Recombinant coagulation factor VIII (1000 IU) was administered via the venous chamber of the hemodialysis circuit 10 min before the end of each hemodialysis session, and nafamostat mesylate (25 …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 56-year-old man who sustained a right waist injury 1 month ago, reported to our department complaining of pain in the right waist and femur for 1 day. In a computed tomography examination, hematoma of the right iliopsoas muscle was revealed, and arterial embolization was immediately performed but was not effective. Laboratory findings showed hemoglobin levels as 5.4 g/dl, platelet of 20.2×104/µl, prothrombine time of 13.1 s, partial thromboplastin time (APTT) of 81.1 s, and a convex upward curve of the APTT cross-mixing test. The activity of the coagulation factor VIII was <1.0%, but its amo…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients affected by hemophilia A often require frequent prophylactic and therapeutic self-infusion. For those who develop inhibitors, treatment options are limited and mortality is increased. Emicizumab, a bispecific antibody to Factors IXa and X that carries out the function of Factor VIII (FVIII), represents a novel therapeutic approach. Areas covered: We review the clinical trials and key laboratory assay research for emicizumab. Emicizumab reduced the annualized bleeding rate by 87% compared to placebo in patients with inhibitors. For patients without inhibitors, emicizumab reduced the an…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To understand the placement of a certain protein in a physiological system and the pathogenesis of related disorders, it is not only of inte … Weibel-Palade bodies (WPBs), whereas VWF is also a key determinant in the clearance of coagulation factor VIII. Thus, understanding the molecular and cellular basis of the VWF life cycle will help us gain insight into the pathogenesis of von Willebrand disease, design alternative treatment options to prolong the factor VIII half-life, and delineate the role …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a thrombotic microangiopathy leading to acute kidney injury in children. In most cases it is triggered by an infection caused by Shiga-like toxin-producing Escherichia coli (STEC). Endothelial damage plays a central role in the pathogenesis of disease. Hemophilia A is a genetic disorder leading to factor VIII (FVIII) deficiency, an important factor in the coagulation system.
CASE: Here we describe a hemophilia A patient who developed HUS due to a STEC O26 infection. The patient developed not only acute kidney injury, but also severe gastro-in…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 63-year-old woman, without a family history of hemophilia, was admitted to our hospital because of subcutaneous bleeding, intramuscular and intra-articular hematoma, and macroscopic hematuria. On routine blood analysis, a prolonged activated partial thromboplastin time, decreased concentration of factor VIII to less than 1%, and a markedly elevated level of factor VIII inhibitor to 14.1 BU/ml were revealed. Diagnosis of acquired hemophilia was made and she was treated with prednisolone and recombinant activated factor VII (rFVIIa). On day 9 of rFVIIa therapy, she was complicated by acute ren…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Von Willebrand factor (VWF) is a blood glycoprotein that is required for normal hemostasis, and deficiency of VWF, or von Willebrand disease (VWD), is the most common inherited bleeding disorder. VWF mediates the adhesion of platelets to sites of vascular damage by binding to specific platelet membrane glycoproteins and to constituents of exposed connective tissue. These activities appear to be regulated by allosteric mechanisms and possibly by hydrodynamic shear forces. VWF also is a carrier protein for blood clotting factor VIII, and this interaction is required for normal factor VIII surviv…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Von Willebrand disease (vWD) is a frequent congenital bleeding disorder with an autosomal, usually dominant, mode of inheritance. Its clinical expression and mechanism (quantitative or qualitative abnormality of von Willebrand Factor) are extremely heterogeneous. The bleeding symptoms vary in intensity from one patient to the other (including in the same family) and also with time in a given patient. The role of vWF in platelet adhesion to the subendothelium and as a carrier of Factor VIII explains the prolongation of the bleeding time and of the APTT in the typical forms of vWD. These tests, …
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the presentation of acute appendicitis in a 20-year-old man with hemophilia A. We review the pathophysiology of hemophilia A and the current recommendations regarding factor VIII replacement in the perioperative period to ensure adequate hemostasis.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired von Willebrand syndrome (AVWS) usually mimics von Willebrand disease (VWD) type 1 or 2A. However, in rare cases, the characteristic … method, and calculation of the in-vivo recovery and plasma half-life of VWF after administration of factor VIII/VWF concentrate. Mutations in the A1 domain of VWF were ruled out by sequencing of exon 28 of the VWF gene. A 34-year-old male patient, putatively diagnosed with type 2B VWD, and undergoing laparoscopic cholecystectomy, did not respond adequately to …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nine patients (10 infusions) with a confirmed diagnosis of type 3 VWD were infused with von Willebrand factor (human), a preparation of von Willebrand factor (VWF) with a very low factor VIII content. Each patient was infused with one dose of approximately 50 or 100 iu ristocetin cofactor activity (VWF:RiCoF) per kg body weight. Bleeding times were performed during the 24 h period after infusion. Plasma samples were obtained over the 96 h period after infusion and were analysed for factor VIII coagulant activity (FVIIIC), VWF:RiCoF, von Willebrand factor antigen (VWF:Ag), and multimers. The FV…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of pseudo von Willebrand's disease occurring in a 26 year old pregnant woman is reported. The diagnosis was made during the 33rd week … t was allowed to give birth by the vaginal route, receiving 30 IU.kg-1 highly purified concentrated factor VIII, once cervical dilatation was complete. Uterine revision was carried out for safety's sake because of prolonged post-partum bleeding. Two red cell packs were transfused as haemoglobin concentration decreased from 106 g.l-1 to 80 g.l-1. The newborn a …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования