Marine algae produce complex polysaccharides, which can be degraded by marine heterotrophic bacteria utilizing carbohydrate-active enzymes. The red algal polysaccharide porphyran contains the methoxy sugar 6-O-methyl-D-galactose (G6Me). In the degradation of porphyran, oxidative demethylation of this monosaccharide towards D-galactose and formaldehyde occurs, which is catalyzed by a cytochrome P450 monooxygenase and its redox partners. In direct proximity to the genes encoding for the key enzymes of this oxidative demethylation, genes encoding for zinc-dependent alcohol dehydrogenases (ADHs) w
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plant-derived polysaccharides have demonstrated promising anti-cancer effects via immune-regulatory activity. The aim of the current study was to compare the chemical property and the anticancer effects of polysaccharides extracted from the sporoderm-removed spores of the medicinal mushroom Ganoderma lucidum (RSGLP), which removed the sporoderm completely, with polysaccharides extracted from the sporoderm-broken spores of G. lucidum (BSGLP). We found that RSGLP has a higher extraction yield than BSGLP. HPGPC and GC-MS results revealed that both RSGLP and BSGLP are heteropolysaccharides, but RS
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Glycoconjugated vaccines composed of polysaccharide antigens covalently linked to immunogenic carrier proteins have proved to belong to the most effective and safest vaccines for combating bacterial pathogens. The functional transfer of the N-glycosylation machinery from Campylobacter jejuni to the standard prokaryotic host Escherichia coli established a novel bioconjugation methodology termed bacterial glycoengineering.
RESULTS: In this study, we report on the production of a new recombinant glycoconjugate vaccine against Shigella flexneri 2a representing the major serotype for g
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arabinogalactan-proteins (AGPs) are highly glycosylated hydroxyproline-rich glycoproteins present in plant cell walls. AGPs are characterized by arabinose-/galactose-rich side chains, which define their interactive molecular surface. Fucose residues are found in some dicotyledon AGPs, and AGP fucosylation is developmentally regulated. We previously identified Arabidopsis thaliana FUT4 and FUT6 genes as AGP-specific fucosyltransferases (FUTs) based on their enzymatic activities when heterologously expressed in tobacco (Nicotiana tabacum) BY2 suspension-cultured cells. Here, the functions of FUT
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucosamine is an amino monosaccharide and a natural constituent of glycosaminoglycans in articular cartilage. When administered exogenously, it is used for the treatment of osteoarthritis as a prescription drug or a dietary supplement. The latter use is mainly supported by its perception as a cartilage building block, but it actually exerts specific pharmacologic effects, mainly decreasing interleukin 1-induced gene expression by inhibiting the cytokine intracellular signaling cascade in general and nuclear factor-kappa B (NF-kB) activation in particular. As a whole, the use of glucosamine in
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caloporoside is a natural active fungal metabolite, which was isolated from Caloporous dichrous and was described to exhibit antibacterial, antifungal and phospholipase C inhibitory activity. We have previously reported evidence that related beta-linked compounds, lactose and octyl-beta-d-mannoside, bind and functionally modulate rodent GABA(A) receptors, respectively. We have characterized the binding pharmacology of synthetic caloporoside and two further congeners, 2-hydroxy-6-([(16R)-(beta-d-mannopyranosyloxy)heptadecyl]) benzoic acid and octyl-beta-d-glucoside on GABA(A) receptors using a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucose transporter type I (Glut1) deficiency syndrome (Glut1DS) is associated with paroxysmal exertion-induced dystonia (PED). Episodes are published as brief, lasting 20 to 30 minutes. Increasingly, Glut1DS patients report prolonged PED of more than 1 hour duration. In a cohort of 60 Glut1DS patients seen in our institution within a 4-year period, a total of 26/60 patients (43%) on ketogenic dietary therapy (KDT) experienced PED. In 18/26 patients (30%), episodes lasted less than 1 hour as previously described. In 8/26 patients (13%), prolonged episodes lasted more than 1 hour up to 1 day de
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) is a recently described disease entity primarily affecting young children with drug-resistant epilepsy, mainly affecting the frontal lobe. The condition is histopathologically defined by focal lesions with patchy areas of increased oligodendroglial cell density at the grey-white matter boundary and heterotopic neurons in the white matter. Approximately half of the individuals with MOGHE carry brain somatic variants in the SLC35A2 gene, which affects the UDP-galactose transporter and thus sphingolipi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen storage disease type Ib (GSD-Ib) results from a deficiency in the ubiquitously expressed glucose-6-phosphate transporter (G6PT), which partners with either the liver/kidney-specific glucose-6-phosphatase-α (G6Pase-α, G6PC1) or the ubiquitously expressed G6Pase-β (G6PC3) to produce glucose from G6P. A deficiency in G6Pase-α causes GSD-Ia. Since G6Pase-α is more active than G6Pase-β, glucose homeostasis is mainly maintained by the G6PT/G6Pase-α complex, and both GSD-Ia and GSD-Ib share metabolic defects and renal disease. GSD-Ia nephropathy is characterized by glomerulosclerosis and fib
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Glycogen storage disease type Ib (GSD Ib) is a rare disorder characterized by impaired glucose homeostasis caused by mutations in the SLC37A4 gene. It is a severe inherited metabolic disease associated with hypoglycemia, hyperlipidemia, lactic acidosis, hepatomegaly, and neutropenia. Traditional treatment consists of feeding raw cornstarch which can help to adjust energy metabolism but has no positive effect on neutropenia, which is fatal for these patients. Recently, the pathophysiologic mechanism of the neutrophil dysfunction and neutropenia in GSD Ib has been found, and the trea
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neutropenia and neutrophil dysfunction found in deficiencies in G6PC3 and in the glucose-6-phosphate transporter (G6PT/SLC37A4) are due to accumulation of 1,5-anhydroglucitol-6-phosphate (1,5-AG6P), an inhibitor of hexokinase made from 1,5-anhydroglucitol (1,5-AG), an abundant polyol present in blood. Lowering blood 1,5-AG with an SGLT2 inhibitor greatly improved neutrophil counts and function in G6PC3-deficient mice and in patients with G6PT-deficiency. We evaluate this treatment in two G6PC3-deficient children. While neutropenia was severe in one child (PT1), which was dependent on granulocy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Molecular techniques are fundamental for establishing an accurate diagnosis and therapeutic approach of glycogen storage diseases (GSDs). We aimed to evaluate SLC37A4 mutation spectrum in Korean GSD Ib patients.
METHODS: Nine Korean patients from eight unrelated families with GSD Ib were included. SLC37A4 mutations were detected in all patients with direct sequencing using a PCR method and/or whole-exome sequencing. A comprehensive review of previously reported SLC37A4 mutations was also conducted.
RESULTS: Nine different pathogenic SLC37A4 mutations were identified in the nine p
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An appropriate balance in glycosylation of proteoglycans is crucial for their ability to regulate animal development. Here, we report that the Caenorhabditis elegans microRNA mir-79, an ortholog of mammalian miR-9, controls sugar-chain homeostasis by targeting two proteins in the proteoglycan biosynthetic pathway: a chondroitin synthase (SQV-5; squashed vulva-5) and a uridine 5'-diphosphate-sugar transporter (SQV-7). Loss of mir-79 causes neurodevelopmental defects through SQV-5 and SQV-7 dysregulation in the epidermis. This results in a partial shutdown of heparan sulfate biosynthesis that im
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe epidemiological, genetic, and clinical data of the 1124-2del mutation in the G6PT gene, detected in homozygosity in three glycogen storage disease type Ib patients of Sardinian origin. This mutation was found to be associated with four sequence variations: c.593 A>T (p.N198I), c.625+19 C>T, c.1062 C>T (N354N), and c.1224 G>A (p.T408T) in the G6PT gene. RNA studies were performed for c.1124-2del and c.625+19 C>T. The c.1124-1del2 acceptor splicing mutation showed skipping of 31 nucleotides of exon 9 due to the activation of a downstream cryptic acceptor splice site in 1154-1155 nucl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: We studied the genotype/phenotype correlation in a cohort of glycogen storage disease type (GSD) 1b patients. A total of 25 GSD1b patients, 13 females and 12 males, age range: 4.3-28.4 years, mean:14.6+/-6.8 years; median: 15 years, representing the entire case load of Italian GSD1b patients, were enrolled in the study. Molecular analysis of the glucose 6-phosphate translocase (G6PT1) gene was performed in all patients. We analysed the presence of a correlation among both the clinical features associated with GSD1b (neutropenia, frequency of admission to the hospital for severe inf
СтатьяМногоцентровое исследованиеОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The nervous cells in the brain and the peripheral nerves are isolated from the external environment by the blood-brain, blood-cerebrospinal fluid and blood-nerve barriers. The glucose transporter GLUT1 mediates the specific transfer of glucose across these barriers. The olfactory system is unique in that its sensory cells, olfactory receptor neurons, are embedded in the nasal olfactory epithelium and send their axons directly to the olfactory bulb of the brain. Only the apical parts of the olfactory receptor neurons are exposed to the lumen, and these serve as sensors for smell. Immunohistoche
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of raised hydraulic pressure on D-glucose exit from human red cells at 25 degrees C were determined using light scattering measurements in a sealed pressurized spectrofluorimeter cuvette. The reduction in the rates of glucose exit with raised pressure provides an index of the activation volume, deltaV++ (delta ln k/deltaP)(T) = -deltaV++/RT. Raised pressure decreased the rate constant of glucose exit from 0.077 +/- 0.003 s(-1) to 0.050 +/- 0.002 s(-1) (n = 5, P < 0.003). The Ki for glucose binding to the external site was 2.7 +/- 0.4 mm (0.1 MPa) and was reduced to 1.45 +/- 0.15 mm
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fanconi-Bickel syndrome (FBS), or glycogen storage disease type XI, is a rare autosomal recessive disorder characterized by hepatorenal glycogen accumulation, Fanconi nephropathy, and impaired utilization of glucose and galactose. Recently, this disease was elucidated to link mutations in the glucose transporter 2 (GLUT2) gene. Only three mutations in three FBS families have been reported. Therefore, it is important to elucidate mutations in the GLUT2 gene in FBS by answering the question of whether the syndrome is a single gene disease. In this report, we describe two patients in two unrelate
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the sequence of a human cDNA that encodes a 46 kDa transmembrane protein homologous to bacterial transporters for phosphate esters. This protein presents at its carboxy terminus the consensus motif for retention in the endoplasmic reticulum. Northern blots of rat tissues indicate that the corresponding mRNA is mostly expressed in liver and kidney. In two patients with glycogen storage disease type Ib, mutations were observed that either replaced a conserved Gly to Cys or introduced a premature stop codon. The encoded protein is therefore most likely the glucose 6-phosphate translocas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the relationship between the gap junction protein connexin 43 and the glucose transporter GLUT1, their localization was visualized by double-immunofluorescence microscopy using frozen sections as well as immunogold staining of ultrathin frozen sections. In pigmented epithelial cells, most of the GLUT1 was localized along the plasma membrane facing the blood vessels, whereas in non-pigmented epithelial cells, it was present along the plasma membrane facing the aqueous humor. Connexin 43 was abundant in the ciliary body and localized mainly in the gap junctions connecting the pigm
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования