BACKGROUND: Neurophysiologic studies on human and nonhuman primates implicate an orbitofrontal-insular-striatal circuit in high-level regulation of feeding. However, the role of these areas in determining feeding disturbances in neurologic patients remains uncertain.
OBJECTIVE AND METHODS: To determine brain structures critical for control of eating behavior, we performed a prospective, laboratory-based, free-feeding study of 18 healthy control subjects and 32 patients with neurodegenerative disease. MR voxel-based morphometry (VBM) was used to identify regions of significant atrophy in patie
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a clinico-pathological variant of a degenerative disorder involving Broca's, Wernicke's, and supplementary motor areas, which presented as primary progressive aphasia, dysarthria, bucco-facial apraxia, and hearing loss as initial symptoms, followed by organic personality changes. Postmortem examination revealed severe focal atrophy of the cerebral convolutions in the frontal operculum, superior frontal gyrus, and superior and transverse temporal gyri in addition to diffuse atrophy of the frontal and temporal lobes in both hemispheres. Microscopical examination revealed argyrophilic
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present nine cases of obstructive hydrocephalus (OH) associated with marked parkinsonism. Four patients had noncommunicating OH (NCOH) [three nontumoral aqueductal stenosis (AS), one tumoral AS]. The presentation was that of acute or subacute parkinsonism, usually at the time of acute recurrent ventricular obstruction. Three had a marked response to levodopa and required short-term treatment after shunting. However, one has remained levodopa dependent after 2 1/2 years. Three of the five patients with communicating OH (COH) presented with shunt-responsive normal pressure hydrocephalus (NPH)
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Patients with progressive apraxia of speech (PAOS) often develop atypical parkinsonian features suggestive of corticobasal syndrome (CBS) or progressive supranuclear palsy (PSP), and typically have an underlying 4-repeat tauopathy at autopsy. We describe three cases of PAOS with underlying Pick's disease, a 3-repeat tauopathy, who lacked CBS or PSP features during life.
METHODS: We reviewed patients enrolled in the Neurodegenerative Research Group's ongoing studies on speech and language disorders and identified those with PAOS who had autopsy-confirmed Pick's disease. All patient
СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The article presents a progressive neurodegenerative disease - multisystem atrophy, characterized by a combination of autonomic failure and various motor disorders, including parkinsonism and/or cerebellar ataxia; etiopathogenetic factors and variants of the clinical picture are described. We describe own clinical observation of a 59-old patient with cerebellar and bulbar syndromes, parkinsonism, pyramidal insufficiency, cognitive deficits, and autonomic dysfunction. The differential diagnosis included a whole range of neurodegenerative and hereditary diseases: Parkinson's disease, vascular pa
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with dementia present epilepsy more frequently than the general population. Seizures are more common in patients with Alzheimer's disease (AD), dementia with Lewy bodies (LBD), frontotemporal dementia (FTD) and progressive supranuclear palsy (PSP) than in other dementias. Missense mutations in the microtubule associated protein tau (MAPT) gene have been found to cause familial FTD and PSP, while the P301S mutation in MAPT has been associated with early-onset fast progressive dementia and the presence of seizures. Brains of patients with AD, LBD, FTD and PSP show hyperphosphorylated ta
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Corticobasal syndrome is a rare neurodegenerative disorder, which presents with a progressive, asymmetrical, akinetic rigid syndrome and early cortical signs. However, clinical, pathological, and electrophysiological heterogeneity makes the understanding of this syndrome challenging. Corticobasal syndrome can have various pathological substrates including corticobasal degeneration, Alzheimer's disease, Fronto-temporal degeneration with TDP inclusions, Creutzfeldt-Jakob disease, and progressive supranuclear palsy (PSP). Furthermore, tools such as transcranial magnetic stimulation (TMS) and func
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Frontotemporal dementia (FTD) is a genetically and pathologically heterogeneous disorder characterized by personality changes, language impairment, and deficits of executive functions associated with frontal and temporal lobe degeneration. Different phenotypes have been defined on the basis of presenting clinical symptoms, i.e., the behavioral variant of FTD, the agrammatic variant of primary progressive aphasia, and the semantic variant of PPA. Some patients have an associated movement disorder, either parkinsonism, as in progressive supranuclear palsy and corticobasal syndrome, or motor neur
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Corticobasal syndrome is characterized by cortical dysfunction and L-dopa-unresponsive Parkinsonism, with asymmetrical onset of clinical presentation and evidence of atrophy and/or hypometabolism at neuroimaging. Recently, the heterogeneous pathologic substrate of corticobasal syndrome has been further expanded to include cases with pathologic diagnosis of frontotemporal lobar degeneration with ubiquitin/TDP-43 (TAR DNA binding protein 43)-positive inclusions associated with progranulin (PGRN) mutations. We report a family in which several individuals have been affected with a dementia/movemen
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the pantothenate kinase 2 gene (PANK2) are the cause of pantothenate kinase associated neurodegeneration (PKAN), an autosomal recessive (AR) disorder characterized by motor symptoms as such as dystonia or parkinsonism, mental retardation, retinitis pigmentosa and iron accumulation in the brain. As many neurodegenerative conditions have similar clinical features we screened a number of adult and childhood onset movement disorders for PANK2 mutation. This included cases with neurodegeneration and brain iron accumulation, corticobasal degeneartion, progressive supranuclear palsy (PSP
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Growing evidence suggests an involvement of iron in the pathophysiology of neurodegenerative diseases. Several of the diseases are associated with parkinsonian syndromes, induced by degeneration of basal ganglia regions that contain the highest amount of iron within the brain. The group of neurodegenerative disorders associated with parkinsonian syndromes with increased brain iron content can be devided into two groups: (1) parkinsonian syndromes associated with brain iron accumulation, including Parkinson's disease, diffuse Lewy body disease, parkinsonian type of multiple system atrophy, prog
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We conducted the survey of patients with CBD in 2001 for 29 neurological institutions in Japan which joined Research Group on Neurodenerative Diseases supported by Ministry of Health and Welfare. Provisional diagnostic criteria of CBD were as follows: "probable CBD" means a clinical category including (1) classical form, consisting of progressive limb-kinetic apraxia and akinetic rigidity, predominant on one side, associated with late dementia, (2) quasi-classical form, revealing other corticobasal signs, predominant on one side, associated with late dementia, and (3) non-classical from, showi
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) includes different clinical syndromes with distinct patterns of symptoms and neuroanatomical locations of neurodegeneration. However, FTLD is clinically heterogeneous (with overlapping symptoms across several domains) and neuroanatomically heterogeneous (with brain atrophy in different locations in different patients). Traditional methods struggle to fully account for this heterogeneity. In this study, we use a relatively new neuroimaging approach, atrophy network mapping, to localize clinical symptoms in patients with FTLD to
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary progressive apraxia of speech (PPAOS) is a progressive disorder impairing the motor speech act leaving linguistic function unattained. Although apraxia of speech frequently co-occurs with other neurodegenerative conditions, PPAOS defines a clinical syndrome where apraxia of speech is the sole or prominent symptom for much of the disease's natural history. Mounting evidence is beginning to fully define this disease as the epiphenomenon of 4-repeat (4R) tau pathology although other pathologic signatures have been reported. Indeed, PPAOS patients generally present a parkinsonian syndrome
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Primary progressive apraxia of speech (PPAOS) is a neurodegenerative syndrome in which patients present with an isolated motor speech disorder. Some PPAOS patients develop parkinsonism and other features of progressive supranuclear palsy (PSP) and/or corticobasal syndrome (CBS) over time. We aimed to assess the evolution of parkinsonian characteristics in PPAOS patients who had been followed yearly for at least six years.
METHODS: From a large cohort of 46 PPAOS patients, eight were followed yearly for > 6-years in multiple NIH-funded grants. Parkinsonian and other features, inc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The microtubule-associated protein tau undergoes aberrant modification resulting in insoluble brain deposits in various neurodegenerative diseases, including frontotemporal dementia (FTD), progressive supranuclear palsy, and corticobasal degeneration. Tau aggregates can form in different cell types of the central nervous system (CNS) but are most prevalent in neurons. We have previously recapitulated aspects of human FTD in mouse models by overexpressing mutant human tau in CNS neurons, including a P301S tau variant in TAU58/2 mice, characterized by early-onset and progressive behavioral defic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Orthostatic tremor is a rare tremor syndrome triggered exclusively by standing, with pathognomonic neurophysiological features. More recently, it has been suggested that orthostatic tremor can present either in isolation (pure orthostatic tremor) or associated with other movement disorders (orthostatic tremor-plus). The present study aims at expanding the knowledge concerning orthostatic tremor associated with other movement disorders.
METHODS: A retrospective case review of the clinical and neurophysiological data of patients diagnosed with orthostatic tremor.
RESULTS: Median
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary progressive aphasia (PPA) is a focal neurodegeneration of the brain affecting the language network. Patients can have isolated language impairment for years without impairment in other areas. PPA is classified as primary progressive nonfluent aphasia (PNFA), semantic dementia (SD), and logopenic aphasia, which have distinct patterns of atrophy on neuroimaging. PNFA and SD are included under frontotemporal lobar degenerations. PNFA patients have effortful speech with agrammatism, which is frequently associated with apraxia of speech and demonstrate atrophy in the left Broca's area and s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hippocampal sclerosis (HS) and mesial temporal sclerosis (MTS) may occur with frontotemporal lobar degeneration (FTLD) and Alzheimer's disease (AD) as well as with normal aging. Prior studies suggest that HS/MTS may be more closely associated with FTLD but have not directly compared the prevalence and clinical characteristics of HS/MTS between neuropathologically confirmed early-onset (age ≤ 65) cohorts of FTLD and AD. We identified patients with early-onset FTLD (n = 136) and AD (n = 267) from National Alzheimer's Center Consortium databases and compared neuropathological and clinical data be
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Neuronal and axonal destruction are hallmarks of neurodegenerative diseases, but it is difficult to estimate the extent and progress of the damage in the disease process.
OBJECTIVE: To investigate cerebrospinal fluid (CSF) levels of neurofilament light (NFL) protein, a marker of neuroaxonal degeneration, in control participants and patients with dementia, motor neuron disease, and parkinsonian disorders (determined by clinical criteria and autopsy), and determine its association with longitudinal cognitive decline.
DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: In this case-control study, we
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования