Six potential therapeutic agents were evaluated in an experimental model simulating Reye syndrome produced by infusion of the short-chain fatty acid, sodium octanoate, into rabbits. Administration of carnitine, dexamethasone, or fatty acid-free albumin resulted in prolongation of survival, less rise in intracranial pressure, and amelioration of some of the metabolic abnormalities found typically during octanoate infusion. Treatment with pentobarbital or dimethyl sulfoxide prevented intracranial pressure elevations but had no protective effect on survival. Hypertonic glucose administration prod…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Exertional myalgia may be due to a variety of neuromuscular diseases including glycolytic enzyme defects, carnitine palmityl transferase deficiency, mitochondrial myopathies and Becker muscular dystrophy. In few cases it was associated with neuromyopathy and internalized capillaries. The latter have also been reported in a variety of neuromuscular disorders. We report a patient with the latter condition in whom extensive investigations revealed no underlying neuromuscular disease. He responded dramatically to steroids on two occasions. This syndrome of myalgia, neuromyopathy and internalized c…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with severe muscular hypotonia, failure to thrive, a metabolic acidosis and a renal tubular dysfunction is presented. The disease followed a fatal course. Blood lactate and pyruvate levels as well as lactate/pyruvate ratios were strongly elevated. There were a massive excretion of lactate in urine, a generalized hyperaminoaciduria, a proteinuria and a mellituria. The carnitine concentration was diminished in blood and muscle tissue. Biochemical investigations of skeletal muscle and liver tissue revealed a defect in the respiratory chain at the level of succinate: cytochrome c oxidore…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Multiple acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency (MADD) is a rare, yet treatable, disorder of fatty acid β-oxidation with clini … e axial and proximal-predominant limb weakness. Laboratory studies showed elevation of multiple acylcarnitines. Muscle biopsy demonstrated a lipid storage myopathy. Comprehensive genetic testing was negative. Sertraline use was identified as a potential trigger. Treatment with riboflavin, coenzyme Q10, and levocarnitine, along with discontinuation of sertra …
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Preterm birth, defined as any birth before 37 weeks of completed gestation, poses adverse health risks to both mothers and infants. Despite … oups (CV-ANOVA, p = 0.02). Further statistical analysis revealed lower serum levels of various acyl carnitines and amino acid metabolites in preterm mothers. Butenylcarnitine (C4:1), a short-chain acylcarnitine, was found to be the most predictive of preterm birth (AUROC = 0.73, [CI] 0.60-0.86). These observations, in conjuncture with past literature, revea …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Increased tissue content of long-chain acylcarnitines may induce mitochondrial and cardiac damage by stimulating ROS production. N6-trimethyllysine dioxygenase (TMLD) is the first enzyme in the carnitine/acylcarnitine biosynthesis pathway. Inactivation of the TMLHE gene (TMLHE KO) in mice is expected to limit long-chain acylcarnitine synthesis and thus induce a cardio- and mitochondria-protective phenotype. TMLHE gene deletion in male mice lowered acylcarnitine concentrations in blood and cardiac tissues by up to 85% and decreased fatty acid oxidation by 30% but did not affect muscle and heart…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the causal relationship between trimethylamine N-oxide (TMAO) and its precursors (betaine, carnitine, and choline) and pancreatic diseases based on the Mendelian randomization (MR) method.
METHODS: Genome-wide association study data of TMAO, betaine, carnitine, choline, acute pancreatitis (AP), chronic pancreatitis (CP), pancreatic cancer (PC), and circulating immune cell characteristics (white blood cell, lymphocyte, monocyte, neutrophil, eosinophil and basophil) were collected. According to the Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology (S…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: The aim of this review is to provide an update on disorders of lipid metabolism affecting skeletal muscle exclusively or predominantly and to summarize recent clinical, genetic, and therapeutic studies in this field.
RECENT FINDINGS: Over the past 5 years, new clinical phenotypes and genetic loci have been described, unusual pathogenic mechanisms have been elucidated, and novel pharmacological approaches have been developed. At least one genetic defect responsible for the myopathic form of CoQ10 deficiency has been identified, causing a disorder that is allelic with the lat
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Physical fitness through exercise is the rage of today. Almost everybody is indulging in various forms of exercise from weight lifting to marathons. These regimens presuppose a normal muscle metabolism. However, a significant number of so-called normals end up with the symptoms of cramps, fatigue, and, in advanced cases, myoglobinuria. Exercise forms the mainstay of rehabilitation of patients with neurologic disorders manifesting as paresis or paralysis, and certain rheumatologic or metabolic problems are also handled via the medium of exercise therapy. It is, thus, imperative that there shoul
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a fatal genetic muscle-wasting disease that affects 1 in 5000 male births with no current c … groups, 25 differential metabolites were detected, including amino acids, unsaturated fatty acids, carnitine, lipids, and metabolites related to the gut microbiota. Correspondingly, linoleic acid metabolism, D-glutamine and D-glutamate metabolism, glycerophospholipid metabolism, and alanine, aspartate, and glutamate metabolism were significantly altered in …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a class of autoimmune diseases with high heterogeneity that can be divided into dif … subtypes, such as plasma creatine (fold change = 3.344, P = 0.024) in IMNM subtype and urine tiglylcarnitine (fold change = 0.351, P = 0.037) in anti-EJ+ ASS subtype. Sixteen common metabolites were found in both the plasma and urine samples of IIM subtypes. Among them, some were correlated with clinical features, such as plasma hypogeic acid (r = -0.416, …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Covalent modification of primary amine groups in multiply protonated or deprotonated polypeptides in the gas phase via ion/ion reactions is demonstrated using N-hydroxysuccinimide (NHS) esters as the modifying reagents. During the ion/ion reaction, the peptide analyte ions and the NHS or sulfo-NHS based reagent form a long-lived complex, which is a prerequisite for the covalent modification chemistry to occur. Ion activation of the peptide-reagent complex results in a neutral NHS or sulfo-NHS molecule loss, which is a characteristic signature of covalent modification. As the NHS or sulfo-NHS g
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Household income has been shown to have impact on cognitive function, with dietary patterns and gut microbiota-related metabolic … fect of cheese appeared to be mediated by gut metabolites, particularly via tryptophan/tyrosine and carnitine/ergothioneine.
CONCLUSIONS: Our findings indicate a significant link between income and cognitive performance, cheese and dried fruit may mediate this protective effect through amino acid and carnitine metabolism pathways. Interventions targeting d …
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Calcium oxalate (CaOx) urolithiasis is associated with metabolic disorders, including dyslipidemia. Improved understanding of … ppurate. Urinary profiles exhibited 202 differentially abundant metabolites, including higher acetylcarnitine and carnitine in cases (q-values 0.002 for both).
CONCLUSIONS: No differences in lipids were identified between Miniature Schnauzers with and without CaOx stones. Distinct metabolic subsets of stone formers might exist within the breed. Reduced N-d …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Myopathies caused by genetic abnormalities are increasingly recognized in veterinary medicine.
HYPOTHESIS/OBJECTIVES: Clinicall … have this variant. All clinical signs improved after 3 days of creatine (800-1500 mg/kg/day) and L-carnitine (80-150 mg/kg) supplementation and remained stable at the time of writing 4 months after diagnosis.
CONCLUSIONS AND CLINICAL IMPORTANCE: This is a report of CDD in dogs characterized by a glycine amidinotransferase (GATM) variant, which showed a go …
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The aim of this study was to identify early metabolic alterations associated with intraventricular hemorrhage (IVH) and its co … and OR 1.74, 95% CI: 1.40-2.17, respectively). In contrast, infants in the highest quartile of free carnitine concentrations had significantly lower odds of IVH (OR 0.53, 95% CI: 0.42-0.67). These associations were more pronounced among infants with PVHI (n = 149) and PHVD (n = 152) (p < 0.001).
CONCLUSION: Among very preterm infants, higher methionine and …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Jerantinines are natural indole alkaloids with promising anticancer activity in breast cancer cells via mechanisms of action involving tubul … a for 72 h, the elevated levels of oxidation-related metabolites, including 2-oxoglutarate, butyryl carnitine, propionyl carnitine, and 5-oxo-L-proline, indicated increased oxidative stress. Interestingly, only MCF-7 cells accumulated the antioxidants glutathione and taurine relative to untreated controls, and this response was accompanied by upregulation o …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial activity is necessary for the maintenance of many liver functions. In particular, mitochondrial fatty acid oxidation (FAO) is … gh several mechanisms including direct inhibition of FAO enzymes, sequestration of coenzyme A and l-carnitine, impairment of the activity of one or several MRC complexes and reduced PPARα expression. In drug-induced macrovacuolar steatosis, non-mitochondrial mechanisms can also be involved in lipid accumulation including increased de novo lipogenesis and re …
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Drug-induced liver injury (DILI) represents a major adverse drug reaction with significant clinical implications. The diversity of causative … throughout DILI progression, with significant disruptions presented in glutathione, fatty acid, and carnitine metabolism. By characterizing and comparing the metabolic profiles among antibiotics-, herbs-, non-steroidal anti-inflammatory drugs-, and statins-DILI patients, we constructed four drug-specific metabolic networks of DILI based on the metabolic coo …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
High-altitude pregnancy presents the complex physiological challenge of fulfilling maternal, placental, and fetal metabolic demands under ch … ized by a pronounced accumulation of fatty acid derivatives, specifically medium and long-chain acylcarnitines; these were also associated with low birth weight. Genotype-phenotype association analyses revealed novel links between putatively adaptive fetal haplotypes and placental metabolite abundance. Carriers of specific adaptive fetal haplotypes comprisi …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.