Eculizumab is a monoclonal antibody that binds with high affinity to the complement protein C5, preventing terminal complement-mediated intravascular haemolysis in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). In three well designed clinical trials in patients with PNH, eculizumab blocked serum haemolytic activity and decreased transfusion rates. Pooled data from the three clinical trials demonstrated that eculizumab treatment decreased the overall thromboembolism rate in patients with PNH. Eculizumab carries a black box warning for the potential increased risk of meningococcal inf
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Babesiosis is a common infection of animals and is gaining increasing attention as an emerging tick-borne zoonosis of humans in Europe. Here we report on the first case of human babesiosis in Germany in a 63-year-old splenectomised German patient with a relapse of nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma. After treatment with a chimeric anti-CD20 antibody preparation (Rituximab), the patient was hospitalised because of anaemia and dark urine from haemoglobinuria. Presumptive diagnosis of babesiosis was made based on piriform parasitic erythrocytic inclusions in peripheral blood smears
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH) results in a marked thrombophilic state by unknown mechanisms. Geographic differences in thrombosis incidence in PNH have been observed. We have reviewed 64 patients with "Classic PNH" from a single institution in order to determine the rate of thrombosis in different ethnic groups. When we compared African-Americans (n=11) and Latin-Americans (n=8) with other patients (n=45), we found that African-American and Latin-American patients are at increased risk [Hazard ratio 3.66 (p=0.005) and 3.52, (p=0.035) respectively by Cox regression]. Our data also
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an uncommon, acquired disorder of blood cells caused by mutation of the phosphatidylinositol glycan class A (PIG-A) gene. The disease often manifests with haemoglobinuria, peripheral blood cytopenias, and venous thrombosis. The natural history of PNH has been documented in retrospective series; but there has only been one study that correlated the more sensitive and specific flow cytometric assays that have become available in the last decade with severe symptoms associated with PNH. In a retrospective analysis of 49 consecutive patients with PNH e
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Normal human serum contains an inhibitor of complement which is distinguished by its small size of 500 daltons, the low molecular weight inhibitor (LMWI). When LMWI was present during incubation of zymosan or cobra venom factor with serum, formation of complement reactive complexes was blocked as measured by failure of these mixtures to lyse susceptible erythrocytes from patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). Addition of LMWI to pre-formed complexes had no effect on their subsequent haemolytic activity. When dialysis was used to remove LMWI from reaction mixtures, it was sho
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 46-year-old chemist inadvertently inhaled arsine (AsH3) at work. After several hours abdominal cramps, haemolytic jaundice and massive haemoglobinuria developed. There was transitory hypoxaemia and compensated renal insufficiency. After forced diuresis and transfusions the patient slowly recovered. The only residual defect is arterial hypertension which requires treatment.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Low-flow vascular malformations (LFVMs) of the head and neck, including venous and lymphatic malformations, represent a heteroge … s (1.7%), including tissue necrosis and permanent nerve injury, as well as systemic effects such as hemoglobinuria and rare cardiopulmonary events. Sodium tetradecyl sulfate (STS) (1061 sessions; 9.5%) showed a moderate complication profile but carried risks of necrosis and airway edema. Polidocanol (860 sessions; 4.2%) and doxycycline (158 sessions; 3.8%) exhib …
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Flow cytometry plays a fundamental role in the diagnosis of leukemias and lymphomas, as well as in the follow-up and evaluation of minimally measurable disease after treatment. In some instances, such as in the case of acute promyelocytic leukemia (APL), rapid diagnosis is required to avoid death due to serious blood clotting or bleeding complications. Given that promyelocytes do not express the glycophosphatidylinositol (GPI)-anchored protein CD16 and that deficient CD16 expression is a feature of some CD16 polymorphisms and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), we included the GPI ancho…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Babesiosis is an acute and persistent tick-borne disease caused by protozoan parasites of the genus Babesia. These hemoparasites affect vert … ng parasitemia. Goats that succumbed acute disease exhibited severe clinical signs, such as anemia, hemoglobinuria, and loss of appetite. However, the goats that survived showed milder clinical signs. In the non-immunosuppressed group, piroplasm forms of B. aktasi were observed in the blood within 2-5 days after inoculation, but with low (0.01-0.2%) parasitemia. …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Babesia gibsoni is one of the causative agents of canine babesiosis worldwide. Some dogs infected with B. gibsoni show severe clinical signs with progressive anemia, hemoglobinuria and splenomegaly. However, most infected dogs present a state of chronic infection and thereby may be a persistent pathogen carrier, increasing the risk of pathogen spreading. To date, little is known about this pathogen, with genomic and transcriptomic data in particular generally unavailable. This lack of knowledge extensively limits the development of effective diagnostic strategies and vaccines.
MET…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The complement system was discovered at the end of the 19th century as a heat-labile plasma component that "complemented" the antibodies in … atment targeting complement. Those currently being efficiently treated include paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, atypical hemolytic-uremic syndrome, myasthenia gravis, and neuromyelitis optica spectrum disorders. Rare diseases, unfortunately, preclude robust clinical trials. The increasing evidence for complement as a pathogenetic driver in many more common d …
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mixed warm and cold autoimmune hemolytic anemia runs a chronic course with severe intermittent exacerbations. Therapeutic opti … biochemical evidence of hemolysis. Exposure to cold led to worsening of the patient's hemolysis and hemoglobinuria. A direct antiglobulin test was positive for immunoglobulin G and complement C3d, and cold agglutinins of immunoglobulin M type were detected. A bone marrow biopsy revealed erythroid hyperplasia. A positron emission tomographic scan showed no sites …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We conducted a systematic review and meta-analysis to evaluate the outcomes of Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (Allo-HSCT) in the treatment of Shwachman-Diamond syndrome (SDS). A literature search was performed on PubMed, Embase, and Web of Science. After screening 397 articles, 10 studies were included. Data was extracted in accordance with the PRISMA guidelines and analyzed using the R 'meta' package. The pooled median 3 (1-5)-year overall survival (OS) after Allo-HSCT were 63.7% (95% CI 56.9-70.2%), 80.3% (95% CI 68.% 5-92.1%), 41.1% (95% CI 21.7-60.4%), 48.9% (95% CI 29.
СтатьяМетаанализСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To determine the prevalence and clinical relevance of glycosylphosphatidylinositol-anchored protein-deficient (GPI[-]) cell populations (paroxysmal nocturnal haemoglobinuria [PNH]-type cells) in patients with acquired aplastic anaemia (AA) or myelodysplastic syndrome (MDS), we prospectively studied peripheral blood samples of 2402 patients (1075 with AA, 900 with MDS, 144 with PNH, and 283 with other anaemia) using a high-sensitivity flow cytometry assay in a nationwide multi-centre observational study. PNH-type cells were detected in 52.6% of AA and 13.7% of MDS patients. None of the 35 patie
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS) are group of disorders that lead to inadequate production of blood cells. Mutations in genes involved in telomere maintenance, DNA repair, and the cell cycle cause IBMFS. ERCC6L2 gene mutations have been associated with bone marrow failure that includes developmental delay and microcephaly. We report 2 cases of bone marrow failure with no extra-hematopoietic manifestations in patients from unrelated families with a homozygous truncating mutation in ERCC6L2. Bone marrow failure without developmental delay or microcephaly with ERCC6L2 mutation has
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary hypertension (PH) is a common complication of haemolytic anaemia. Intravascular haemolysis leads to nitric oxide (NO) depletion, endothelial and smooth muscle dysregulation, and vasculopathy, characterized by progressive hypertension. PH has been reported in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), a life-threatening haemolytic disease. We explored the relationship between haemolysis, systemic NO, arginine catabolism and measures of PH in 73 PNH patients enrolled in the placebo-controlled TRIUMPH (Transfusion Reduction Efficacy and Safety Clinical Investigation Using
Клиническое исследование III фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susceptibility to hemolysis in acidified serum is a pathognomonic feature of hereditary erythroblastic multinuclearity with a positive acidified serum lysis test (HEMPAS, congenital dyserythropoietic anemia type II). The purpose of the studies reported herein was to determine if aberrant regulation of complement contributes to the susceptibility of HEMPAS erythrocytes to acidified serum lysis. The results of these experiments have demonstrated that regulation of both the C3 convertase of the alternative pathway and the membrane attack complex of complement by HEMPAS erythrocytes is aberrant. H
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования