The pathogenesis of pediatric Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease (MASLD) is increasingly recognized as an immunometabolic process driven by chronic low-grade inflammation (metainflammation). While nutritional surplus and visceral adiposity are established primary drivers, the contribution of underlying subclinical host immune variations remains largely unexplored. This mini-review investigates the intersection between childhood obesity and subclinical humoral immune dysfunctions, specifically variants of Common Variable Immunodeficiency (CVID). We propose that subtle defe
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunoglobulin A vasculitis (IgAV), formerly known as Henoch-Schönlein purpura, is the most common systemic vasculitis in children, characterized by diverse clinical manifestations with a wide spectrum ranging from isolated cutaneous vasculitis to systemic involvement. The incidence of IgAV is geographically and ethnically variable, with a prevalence in autumn and winter, suggesting a driving role that genetic and environmental factors play in the disease. Although IgAV has a certain degree of natural remission, it varies widely among individuals. Some patients can suffer from severe renal inv
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic disorder characterized by leukocytoclastic vasculitis involving the capillaries and the deposition of IgA immune complexes. Renal involvement is the principal cause of morbidity and mortality in children with HSP. Thus, it is important to clarify the onset mechanism as well as the prognostic factors of Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) and to identify the most appropriate treatment. We herein review the pathogenesis, the prognostic factors and treatment of HSPN. As to the pathogenesis, several studies suggest that galactose-deficient IgA1 (G
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We identified a family with three males in two generations with moderate mental retardation. The two oldest were first cousins whose mothers were sisters. The third affected was a grandson through a daughter of one of the sisters, strongly suggesting X- linked inheritance. The affected males had prominent glabella, synophrys, prognathism, generalized hirsutism, and bilateral single palmar creases. All developed seizures in childhood. The two oldest have had a slow deterioration in neurological status with poor gait and balance and progressive weakness. No deterioration in their mental status h
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Immunoglobulin A (IgA) nephropathy is a progressive immune-mediated chronic kidney disease with a high prevalence and disease burden in East Asia, including China. In a prespecified interim analysis (IA) of the global phase 3 VISIONARY trial, treatment with sibeprenlimab led to significant placebo-adjusted reduction in 24-hour urine protein-to-creatinine ratio (uPCR-24h) of 51.2% (P < .0001) at 9 months. Here, we report the interim efficacy and safety findings for sibeprenlimab for patients with IgA nephropathy enrolled from mainland China as part of the main global population.
ME
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Leukemia inhibitory factor (LIF) has been implicated in the production of galactose-deficient immunoglobulin A1 (IgA1) and development of renal fibrosis, and has emerged in several genome-wide association studies as a hotspot gene of IgA nephropathy (IgAN). Therefore, we hypothesize that urinary LIF (uLIF) could predict the renal prognosis and/or treatment response to immunosuppressive therapy in IgAN patients.
METHODS: A prognostic study was conducted in a retrospective cohort of 506 biopsy-confirmed IgAN patients. Baseline uLIF concentrations were measured using enzyme-linked im
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement activation contributes to kidney damage in many types of glomerulonephritis and complement inhibition therapy is approved for IgA nephropathy and C3 glomerulopathy. However, inhibition is not specific to the kidney resulting in unnecessary systemic complement inhibition and increased infection risk. To develop an effective inhibitor of glomerular complement we combined complement factor H-related protein 5 (FHR51-9), which binds to glomerular complement C3, with the complement regulatory domains of the key negative regulator of C3 activation complement factor H (FH1-5). One week aft
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Prevalence of chronic pulmonary aspergillosis (CPA) is ~3 million patients worldwide, and detection of Aspergillus-specific antibody is a critical diagnostic component. Some patients with CPA have subtle immune deficits possibly contributing to poor Aspergillus antibody production and false negative results.
MATERIALS/METHODS: We analyzed patient data from 167 cases of clinically confirmed CPA previously evaluated by ImmunoCAP Aspergillus-specific IgG EIA, Bordier ELISA and LDBio Aspergillus IgG/IgM ICT lateral flow assay, to identify deficiencies in: mannose binding lectin (MBL),
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Concomitant non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) and coeliac disease (CD) have not been adequately studied. This study investigated the frequency of CD among NAFLD patients and the clinicopathological and immunological patterns and outcome of concomitant NAFLD and CD.
DESIGN: This prospective longitudinal study screened patients with NAFLD for CD (tissue transglutaminase antibodies (TTGA); anti-TTGA and antiendomysial antibodies (EMA)). Patients with concomitant NAFLD and CD and patients with either NAFLD or CD were enrolled and followed. Duodenal biopsy, transient elastograph
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Identification of target antigens in immunobullous disorders usually involves laborious techniques such as immunoblotting and immunoprecipitation, which do not always provide conclusive data. This is particularly true of linear IgA disease (LAD) in which the target antigen has often proved difficult to identify. As an alternative means of antigen identification in five adult patients with LAD, we performed indirect immunofluorescence (IIF) microscopy on a panel of skin samples taken from subjects with different forms of inherited epidermolysis bullosa (EB). Skin samples were selected that show
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five children, three males and two females were found to have a short arm deletion of chromosome 18. Four of them display some of the typical features of this syndrome: microcephaly, round face, hypertelorism, broad-based nose, "carp-mouth", microrethrognathia, pterygium colli, dysplastic and low set ears, clinodactily, failure to grow, muscular hypotony and mental retardation. Different hypotheses are discussed in order to explain the variable phenotypical expression of the 18 p-syndrome.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgA nephropathy (IgAN), a frequent cause of chronic kidney disease worldwide, is characterized by mesangial deposition of galactose-deficient IgA1-containing immune complexes. Complement involvement in IgAN pathogenesis is suggested by the glomerular deposition of complement components and the strong protection from IgAN development conferred by the deletion of the CFHR3 and CFHR1 genes (ΔCFHR3-CFHR1). Here we searched for correlations between clinical progression and levels of factor H (FH) and FH-related protein 1 (FHR-1) using well-characterized patient cohorts consisting of 112 patients wi
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pandemic influenza represents a major threat to global health. Vaccination is the most economic and effective strategy to control influenza pandemic. Conventional vaccine approach, despite being effective, has a number of major deficiencies including limited range of protection, total dependence on embryonated eggs for production, and time consuming for vaccine production. There is an urgent need to develop novel vaccine strategies to overcome these deficiencies.
METHODOLOGY/PRINCIPAL FINDINGS: The major objective of this work was to develop a novel vaccine strategy combining reco
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We measured quantitative immunoglobulins (IgG, IgA, IgM, and IgG subclasses) in 101 unselected asthmatic patients. We identified hypogammaglobulinemia in 12 patients primarily involving IgG (dose-related) without a strong prediction for any IgG subclass. IgA and IgM were also suppressed but to a lesser extent. This prevalence of hypogammaglobulinemia (.12 +/- standard error of .03) is significantly greater than that seen in the normal population (approximately .025 +/- .017, P = .01). Hypogammaglobulinemia was strongly associated with use of systemic corticosteroids (P = .0001). A cumulative s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To investigate the clinical, immunological, and molecular manifestations of nuclear factor kappa-B subunit 2 (NFκB2) gene mutation associated common variable immunodeficiency (CVID) . Methods: A 14-month-old boy diagnosed with NFκB2-mutated CVID was admitted into Children's Hospital of Chongqing Medical University in December 2015. The clinical manifestations, biochemical tests, immunological function, molecular features, treatment, and follow-up of the patient were analyzed. The Chinese and PUBMED databases were searched with the key words "NFκB2" and "immune deficiency" and relate
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Obesity contributes to immune system dysregulation, thereby increasing the risk of developing numerous diseases. Dietary capsaicin (CAP) has been demonstrated to mitigate obesity, while its impact on B cell immunity during obesity remains unexplored. This study aimed to investigate the restorative effect of CAP on B cells deficiency in obese mice, and explore the underlying mechanisms.
METHODS: C57BL/6J mice were fed a standard chow diet or a high-fat diet (HFD), and HFD-fed mice were orally administered CAP. Flow cytometry was employed to evaluate the effect of CAP on B cell functio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic primary immunodeficiency in adults and is characterized by impaired a … esting demonstrated markedly decreased serum IgG (0.98 g/L; reference range: 7-16 g/L) and complete IgA deficiency (0 g/L; reference range: 0.7-4.0 g/L), establishing the diagnosis of CVID. This case highlights the diagnostic challenge posed by late-presenting CVID and emphasizes that recurrent respiratory infections associated with persistent lymphadenopathy sh …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite advancements in genetic and functional studies, the timely diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID) remains a significan … ifically antibody responses. Our research encompassed 88 subjects, comprising 27 CVID, 23 selective IgA deficiency (SIgAD), 20 secondary immunodeficiency (SID) patients and 18 healthy controls. We established the diagnostic accuracy of sBCMA and the sum κ+λ, achieving sensitivity (Se) and specificity (Spe) of 89% and 89%, and 90% and 99%, respectively. Important …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A few studies assessed the clinical and immunological features of selective IgM deficiency (SIgMD), especially in the pediatric age. We aimed to characterize the clinical and immunological phenotypes of a cohort of pediatric patients with SIgMD according to the different diagnostic criteria available.
METHODS: In this multicenter study, we evaluated pediatric SIgMD patients diagnosed at the Pediatric Clinic in Pavia, Italy, or through the Italian Primary Immunodeficiency NETwork (IPINET) and monitored changes in their diagnosis over a time frame that ranges from several months to
Многоцентровое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immune deficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disorder, with hypogammaglobulinemia and increased susceptibility to recurrent infections, autoimmune disorders, granulomatous diseases and malignancy. Among the solid organ transplant (SOT) recipient population, those with primary immunodeficiency disorders under chronic immunosuppression therapy can theoretically be at higher risk of atypical infections, autoimmune complications and disease recurrence with suboptimal long term graft survival, but literature is scarce. Here, we report a 27-year-old female with type 1 diabe
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.