Two siblings (a 2-year-old female and 11-month-old male) with similar onset of obstructive jaundice and clinical manifestations from early i … ase, and an autosomal recessive inheritance was suggested. The association of familial intrahepatic cholestasis with a large amount of serum bile acids (which seem to be due to abnormal bile acid metabolism), cholelithiasis and anomalous arrangement of the pancreaticobiliary ductal system is proposed as a new hepatobiliary syndrome.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of phenobarbital treatment on bilirubin metabolism and bile secretion was studied in a patient with Crigler-Najjar syndrome, type II and acquired cholestasis. Following cholecystectomy and choledochostomy, a balloon inflatable T tube was inserted to facilitate bile collection. Hepatic UDP-glucuronyltransferase in surgically obtained liver tissue was 25% of normal activity and bilirubin monoconjugates accounted for greater than 80% of the pigments in bile. Phenobarbital therapy decreased the concentration of fasting serum bile acids by 33% and partially reestablished their enterohepa…
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Biliary atresia is a cholestatic liver disease that causes persistent inflammation and reduces the hepatic reserve. New therapeutic concepts are crucial to improve native liver survival. We investigated whether imeglimin, a mitochondria-targeting agent, has hepatoprotective effects on cholestatic liver disease using a murine bile duct ligation (BDL) model.
METHODS: BDL was performed in 4-5-week-old mice. After BDL, the mice received intraperitoneal imeglimin or vehicle injections. Sham-operated mice received vehicle. Blood and liver samples were collected on days 7 and 14 for biochem
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To define standardised outcomes, the Core Outcome Set (COS) for reporting in studies of Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP).
DESIGN: e-Delphi survey and consensus process.
SETTING: International.
POPULATION: 155 individuals from Asia, Europe, Oceania, North and South America: 31 patients (20%), 121 clinicians (78%), and 3 researchers (2%).
METHODS: Maternal and perinatal outcomes reported in studies of ICP were collated. Stakeholders in ICP research and clinical care scored the importance of each outcome using a 9-point Likert scale over three rounds; short-listed outcom…
Consensus StatementСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Cholestatic pruritus is a debilitating symptom in paediatric liver disease with a complex and poorly understood pathoge … tertiary care center, enrolling patients with Alagille syndrome, Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis (PFIC), biliary atresia, and Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). Cases were defined as individuals with a history of pruritus; controls had no reported pruritus. Clinical data included peak total and fractionated bile acid levels. Targeted sequenc …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Congenital bile acid synthesis defects are rare autosomal recessive disorders that typically present in early infancy with cholestasis, progressive liver dysfunction, and, in severe cases, acute liver failure. These conditions may mimic other metabolic diseases detected in newborn screening, complicating early diagnosis. The AKR1D1 gene encodes Δ4-3-oxosteroid 5β-reductase, a key enzyme in primary bile acid synthesis, and pathogenic variants cause bile acid synthesis defect type 2 (OMIM #235555).
CASE DESCRIPTION: We report a 3-month-old male infant with severe neonatal cholesta…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most common liver disorder unique to pregnancy, associated with elevated maternal bile acid concentrations and adverse perinatal outcomes.
METHODS: This is a prospective cohort study conducted in a level III neonatal unit in Bucharest, Romania. Neonates born to mothers with ICP (serum bile acids ≥10 μmol/L within seven days before delivery) will be enrolled alongside gestational age, sex and birthweight-matched controls. Serum samples will be collected at 24 h, 48-72 h and on day 7 of life. Quantitative ELISA kits will be used to …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestasis is caused by genetic disorders in 25% of cases. Our study aimed to describe the clinical and genetic profile of cholestasis and to demonstrate the importance of next-generation sequencing (NGS) in the etiologic diagnosis of genetic cholestasis. We included patients referred for cholestasis over a 10-year period. Molecular studies using NGS consisted of a 292-gene panel and/or whole exome sequencing. Our cohort included 70 patients from 66 unrelated families. A genetic diagnosis was established in 70% of the families. The most common diagnoses were Type 2 progressive familial intrah…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Clinical Significance: Biliary atresia (BA) and Alagille syndrome (ALGS) represent distinct anatomic and genetic causes of neonatal cholestasis. Their overlapping clinical, biochemical, and early histological features present a formidable diagnostic challenge in early infancy, and their simultaneous coexistence is exceedingly rare. This report documents a unique case of dual diagnosis to highlight the associated diagnostic pitfalls and implications for surgical management. Case Presentation: We present the case of a Taiwanese male neonate who manifested prolonged jaundice and ac…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine whether the gestation at which severe ICP (bile acids ≥100 µmol/L) developed or peaked is associated with the risk of stillbirth.
STUDY DESIGN: Observational cohort study, including patients with singleton pregnancies and severe ICP, likely enriched for those experiencing stillbirths. The association between peak serum bile acid concentration and stillbirth risk was determined using logistic regression. Participants were dichotomized according to the gestation at which serum bile acid concentrations first became severe, or peaked, and stillbirth rates compared using Ma
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a liver disease that manifests predominantly in the later stages of pregnancy. The primary treatment currently involves the use of ursodeoxycholic acid (UDCA). In this study, the therapeutic effectiveness of 4-phenylbutyric acid (4-PBA) in the treatment of ICP, as well as the potential mechanisms involved, are investigated to offer new references for clinical treatment decisions using ICP model. The therapeutic effect of 4-PBA on ICP was evaluated by drug therapy on ICP cells and animal models, and corresponding fluorescence immunoassay, electron …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bardoxolone methyl, also known as CDDO-Me or RTA 402, was a new investigational drug that improves the estimated glomerular filtration rate by activating the Keap1-Nrf2 pathway. Bardoxolone methyl is a synthetic triterpenoid compound derived from oleanolic acid (OA). OA-mediated cholestasis has not been reported in the clinical treatment of treat liver disorders but has been reported in mice. Cholestasis can be transient (e.g., during pregnancy) but can also be chronic and is a risk factor for hepatobiliary carcinoma. Therefore, it is important to evaluate and understand the risk of drug-induc…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most common reversible liver disorder linked to pregnancy, characterised by pruritus and elevated serum bile acids (BAs). Condition severity correlates with increased maternal and neonatal complications, and recent evidence highlights a significantly elevated risk of adverse perinatal outcomes, including stillbirth, when BA > 100 µmol/L. Methods: This retrospective study, conducted at a tertiary perinatology centre between 2019 and 2023, was performed in two phases. In the first phase, baseline group characteristics and pregnancy o…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This investigation assesses the perinatal risks associated with different clinical subtypes of intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) based on clinical symptomatology, with the goal of informing optimal delivery timing for each specific ICP subtype.
STUDY DESIGN: The retrospective study encompassed 2,057 singleton pregnancies with ICP, categorized into the single-symptomatic (ICP-S) and the multisymptomatic (ICP-M) groups. The ICP-M group was further subdivided based on symptom combinations: elevated TBA with elevated transaminases (ICP-MT), elevated TBA with pruritus (ICP-MP…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most common pregnancy-related liver disorder and may cause adverse perinatal outcomes. However, few studies reported differences in perinatal outcomes of monochorionic(MC) and dichorionic(DC) twin pregnancies complicated by ICP. These perinatal outcomes were assessed with a retrospective cohort study. This was a retrospective observational study of MC and DC twin pregnancies complicated by ICP. Cases were divided into the MC group and DC group, perinatal outcomes were compared, and predictors of adverse perinatal outcomes were evaluated. In to…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
On July 20, 2021, the Food and Drug Administration approved odevixibat (Bylvay) for the treatment of pruritus in patients 3 months of age and older with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC). PFIC is a rare disease that results in impaired bile secretion and transport, leading to cholestatic liver injury. Odevixibat is a reversible inhibitor of the ileal bile acid transporter. It decreases the reabsorption of bile acids from the terminal ileum (distal small intestines). Approval was based on the improvement in pruritus demonstrated in a 24-week randomized double-blind placebo-co…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestasis, characterized by the obstruction of bile flow, poses a significant concern in neonates and infants. It can result in jaundice, inadequate weight gain, and liver dysfunction. However, distinguishing between biliary atresia (BA) and non-biliary atresia in these young patients presenting with cholestasis poses a formidable challenge, given the similarity in their clinical manifestations. To this end, our study endeavors to construct a screening model aimed at prognosticating outcomes in cases of BA. Within this study, we introduce a wrapper feature selection model denoted as bWFMVO-S…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cholestatic disorders are a significant cause of morbidity and mortality in infants. Characterization of these disorders and differentiating biliary atresia (BA) from other causes of intrahepatic cholestasis is an age-old problem.
OBJECTIVES: To study the spectrum of different infantile cholestatic disorders in our population, to differentiate BA from other causes of neonatal cholestasis (NC) on a liver biopsy, and validation of the available scoring system for the characterization of these disorders.
MATERIALS AND METHODS: This is an observational cross-sectional study performed…
Наблюдательное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibroblast growth factor 19 (FGF19) and small heterodimer partner (SHP) are molecules responsible for controlling serum bile acid levels. We designed this study for evaluating the effects of FGF 19 and SHP in intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP). Fifty-six pregnant women having ICP and 20 healthy pregnant women were included in the study. The patients were followed up until delivery in terms of pregnancy-related morbidity/mortality. Serum FGF 19 and SHP levels were determined by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Serum FGF 19 and SHP levels were significantly higher in the patie…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования