Dutch Kooiker dogs with hereditary von Willebrand disease (vWD) have undetectable levels of von Willebrand factor (vWF), resulting in spontaneous hemorrhage of mucosal surfaces similar to the clinical picture of vWD in humans. We used this canine model of vWD to study the in vivo effects of a new recombinant von Willebrand factor (rvWF) preparation that contained all species of vWF multimers compared with an rvWF fraction containing only low molecular weight multimers (LMW-rvWF) and with a plasma-derived factor VIII/vWF concentrate (pdvWF). Administration of rvWF in these vWF-deficient dogs re…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dextran may be used in surgical patients for thromboprophylaxis or volume expansion along with ketorolac, a nonsteroidal anti-in … o platelet aggregation function, whole blood thromboxane generation, von Willebrand factor antigen, factor VIII coagulant activity and tissue plasminogen activator. The results were analysed for the effects of ketorolac and dextran and for any evidence of an interaction.
RESULTS: Ketorolac inhibited platelet function and thromboxane generation. Dextran reduc …
Клиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia is an inherited hemorrhagic disease which is due to the insufficiency of Factor VIII, or Factor IX, or Factor XI. Hemophilia patients are regarded as special patients with increased dental problems. The present paper consists of two parts. In the first part the types of hemophilia, ways of transmission, severity forms, and clinical characteristics are described. In the second part a protocol concerning the dental treatment of hemophilia patients is presented. There are four basic types of hemophilia: hemophilia A or classical hemophilia or Factor VIII deficiency, hemophilia B or Chr…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multifocal or multiple osteonecrosis (ON), defined by the involvement of 3 or more anatomic sites, is unusual, being observed in only 3%-10% … s, activated protein C resistance, factor V Leiden, mutation G-20210-A of the prothrombin gene, and factor VIII. Coagulation test results were compared with those in a healthy control group and a group of patients with history of lower-extremity deep venous thrombosis. The mean age of the patients was 49.2 ± 15 years (range, 28-81 yr). The mean number of ON l …
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a new pathogenic mechanism in von Willebrand disease involving the use of a non-canonical splicing site. The proband, carrying the homozygous c.2269_2270del mutation previously classified as a type 3 mutation, showed severely reduced plasma and platelet von Willebrand factor antigen levels and functions, and no factor VIII binding capacity. A particular von Willebrand factor multimer pattern emerged in plasma, characterized by the presence of only two oligomers: the dimer and an unusually large band, with no intermediate components. There were von Willebrand factor multimers in plate…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment options for patients with hemophilia and other bleeding disorders have advanced dramatically over the last few years, not only with the availability of safer factor concentrates, but also with the introduction of factor VIII-mimicking agents. Until recently, there were still areas of hemophilia care that required attention and optimization, including the need for repeated venipuncture, often requiring a central venous access device, and the possible development of inhibitors that limit the efficacy of factor replacement, thereby increasing the complexity and burden of therapy. A new …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disorder affecting vasculature in different organ systems; see … the Edmonton HHT center with a concomitant bleeding disorder, as assessed by blood test results for Factor VIII and related factors (Ristocetin Cofactor), Factor IX and Factor XI, was determined in a retrospective, single centre study.
RESULTS: Of 77 individuals with HHT, four had below normal values of von Willebrand Factor, Ristocetin Cofactor or Factor VI …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Venous and arterial thromboses occur in patients with Behçet's disease and are associated with significant morbidity and mortali … , prothrombin G20210A polymorphism, methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) C677T polymorphism, factor VIII level, homocysteine and C reactive protein concentrations, dyslipidaemia, and plasma glucosylceramide.
RESULTS: There was no difference between patients with and without thrombosis in the prevalence of prothrombin G20210A polymorphism, factor V Lei …
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transfusion and apheresis science : official journal of the World Apheresis Association : official journal of the European Society for Haemapheresis2008eng
Mathematical modelling has become a powerful tool to quickly test a series of hypotheses and predict outcomes prior to performing the actual experiments. Here, we present the use of mathematical modelling in simulating the biochemical reactions of the coagulation cascade, up to thrombin formation. This model is used to examine thrombin generation in the normal plasma state, as well as in the absence of individual factors VIII, IX, and XI. Each of the latter states represents a hemophilic state in blood (hemophilia A, B, and C, respectively), and when combined resemble the situation in the avas
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired coagulation factor deficiency is a rare disorder that occurs in patients with drug reactions, malignancy and collagen diseases as well as during pregnancy. Most cases are caused by factor VIII inhibitors. We herein describe the case of a 61-year-old Japanese man with acquired factor V inhibitor who developed symptoms 11 days after lung surgery for empyema. The patient required mechanical ventilation to treat acute respiratory failure due to severe pulmonary hemorrhage. He responded poorly to steroid pulse therapy; however, treatment with rituximab was successful.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe an elderly man who presented with life-threatening hematuria and gastrointestinal bleeding caused by acquired von Willebrand disease associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Standard therapy with desmopressin, von Willebrand factor-containing factor VIII concentrate, tranexamic acid, and immunoglobulin failed to achieve adequate hemostasis. However, treatment with recombinant activated factor VII (rFVIIa) arrested the bleeding completely. Since acquired von Willebrand disease can lead to life-threatening hemorrhage, clinicians should consider rFVII…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilic pseudotumors are rare, particularly when they occur in the distal extremity of an adult patient. We present the case of a 68-year-old man with well-controlled factor VIII deficiency who presented with a lytic lesion of the distal radius that was identified as an intraosseous pseudotumor.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with severe hemophilia A suffer from recurrent bleeding in synovial joints, which leads to development of hemophilic arthropathy, a progressive condition characterized by permanent joint damage, chronic pain and poor quality of life. Current treatment with factor VIII replacement or factor VIII mimetic therapy provides only partial protection from joint bleeding. Unfortunately, targeted therapies to prevent the development of hemophilic arthropathy remain an unmet clinical need, and the etiological mechanism underlying joint damage in hemophilia is still poorly understood. Using the e…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Liver transplantation is an important treatment option for liver cirrhosis in patients with HIV/HCV coinfection. In Japan, the l … and a MELD score of 13, liver transplantation was considered. His child became the living donor. A factor VIII concentrate test was performed preoperatively, and his HIV treatment was adjusted to avoid drug interactions. The chosen graft was a posterior segment (graft-to-recipient weight ratio of 0.8), and surgery lasted 787 min with a blood loss of 7046 g. …
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Venous thrombosis of the upper extremity is a rare form of thrombosis, accounting for around 4% of all venous thromboses, and for which only … he upper extremity were found for patients with high levels (above 90th percentile versus below) of factor VIII (OR: 4.2, 95% confidence interval (CI): 2.2-7.9), VWF (OR: 4.0, 95% CI: 2.1-7.8), fibrinogen (OR: 2.9, 95% CI, 1.5-5.7), and for blood group non-O compared to O (OR: 2.1, 95% CI, 1.3-3.6). The other factors were not associated with an increased risk …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The synthetic vasopressin analogue (1-deamino-8-D-arginine-vasopressin) increases plasma concentration of factor VIII and von Willebrand factor in normal subjects and patients with mild haemophilia A and von Willebrand disease. Since its first clinical use in 1977, desmopressin has become the treatment of choice for patients with haemophilia A and factor VIII coagulant activity (FVIII:C) > 5% and has spared several patients the risk of acquiring blood-borne viral infections due to the use of non-virally inactivated plasma-derived FVIII concentrates. An average two to sixfolds FVIII:C increase …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a case of a novel mutant vasopressin 2 receptor (V2R)-dependent nephrogenic diabetes insipidus (NDI) with bilateral non-obstructive hydronephrosis in a middle aged man. This could be distinguished from aquaporin 2 (AQP2)-dependent NDI by the response of factor VIII and von Willebrand factor (vWF) to 1-deamino-8-D-arginine vasopressin (DDAVP) administration. A 47-year-old man was admitted to hospital because of polyuria, which had been present from infancy and was suspected of causing non-obstructive hydronephrosis. His mother's father, the older brother of his mother and his second…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The objective of the study was to evaluate the safety and efficacy of high-concentration intranasal desmopressin (HCIN-DDAVP) 1. … tients.
RESULTS: HCIN-DDAVP administration resulted in statistically significant mean increases in factor VIII procoagulant activity, ristocetin cofactor, and von Willebrand factor antigen levels in each of the 3 study groups. Mean (+/- 1 SD) increase in factor VIII procoagulant activity was 25.7 +/- 11.9 U/dL in mild hemophilia A. Ristocetin cofactor increa …
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
von Willebrand factor (vWF) is a large, complex glycoprotein that exists in plasma and platelets, and is synthesized by megakaryocytes and endothelial cells. vWF plays an essential role in hemostasis in at least two ways. It is involved in platelet adhesion to the damaged vascular endothelium and also stabilizes factor VIII in plasma by acting as its carrier molecule. vWF has a multidomain structure, composed of multiples of four domain types A-D in the arrangement D1-D2-D'-D3-A1-A2-A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2 (1). After initial synthesis, the protein is modified by post-translational processing of d…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To determine the real performance of the Agkistrodon contortrix venom (ACV) screening test for protein C (PC) pathway defects, we studied 40 … rmal ACV result. A significant linear inverse relationship was observed between the ACV results and factor VIII. However, 31 of 63 patients (49%) with thrombosis and 15 of 18 (83%) asymptomatic subjects with an abnormal ACV had a normal factor VIII level. This test, with a 100% negative predictive value, is reliable for screening for PC deficiencies and for F …
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования