To better understand the role of dendritic cells (DCs) in skeletal muscle, we investigated the migration of DCs from murine skeletal muscle and compared that to previously studied footpad (FP) DC trafficking. We adoptively transferred carboxyfluorescein diacetate succinimidyl ester (CFSE)-labeled mature DCs to syngeneic mice and followed them in various lymphatic tissues at different time points. Injection of DCs into the tibialis anterior muscle resulted in the peak number of CFSE(+) DCs recovered in spleen at 12h, not at 24h, when the largest number of these cells appeared in the draining ly
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is associated with a range of cognitive and behavioral problems. Brain-related comorbidities show clinical heterogeneity depending on the position of the mutation within the multi-promoter dystrophin (DMD) gene, likely due to the differential impact of mutations on the expression of distinct brain dystrophins. A deficiency of the full-length brain dystrophin, Dp427, has been associated with enhanced stress reactivity, characterized by abnormal fear responses in both patients and mdx mouse model. However, the neural substrates of this phenotype are still unknow
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The lack of dystrophin in mdx mice and in Duchenne muscular dystrophy causes sarcolemmal breakdown and increased calcium influx followed by myonecrosis. We examined whether the calcium channel blockers diltiazem and verapamil protect dystrophic muscles from degeneration. Mdx mice received daily intraperitoneal injections of diltiazem or verapamil for 18 days, followed by removal of the sternomastoid, diaphragm, tibialis anterior, and cardiac muscles. Control mdx mice were injected with saline. Both drugs significantly decreased blood creatine kinase levels. Total calcium content was significan
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Skeletal muscle atrophy in myotonic dystrophy type 1 (DM1) is caused by abnormal skeletal muscle satellite cell (SSC) proliferation due to increased glycolysis, which impairs muscle regeneration. In DM1, RNA foci sequester muscleblind-like protein 1 (MBNL1) in the nucleus, inhibiting its role in regulating SSC proliferation. Aerobic training reduces glycolysis and increases SSC proliferation and muscle fiber volume. This study aimed to investigate whether aerobic training prevents muscle atrophy in DM1 through the regulation of glycolysis via MBNL1.
METHODS: In this study, we used
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Statins are prescribed to prevent and treat atherosclerotic cardiovascular and metabolic diseases but have controversial effects on skeletal muscles. While statins are a reported cause of myopathy, some studies have suggested that statins could potentially ameliorate dystrophy due to their pleiotropic effects on inflammation, myonecrosis, and autophagy. In the present study, we evaluated the potential benefit of rosuvastatin treatment on heart, limb, and diaphragm muscles in dystrophin-deficient mdx mice at an early stage (45 days of age) of disease. Mdx mice received rosuvastatin (10 mg/kg) b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The congenital muscular dystrophies present in infancy with muscle weakness and are often associated with mental retardation. Many of these inherited disorders share a common etiology: defective O-glycosylation of alpha-dystroglycan, a component of the dystrophin complex. Protein-O-mannosyl transferase 1 (POMT1) is the first enzyme required for the glycosylation of alpha-dystroglycan, and mutations in the POMT1 gene can lead to both Walker-Warburg syndrome (WWS) and limb girdle muscular dystrophy type 2K (LGMD2K). WWS is associated with severe mental retardation and major structural abnormalit
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Converging lines of evidence have now highlighted the key role for post-transcriptional regulation in the neuromuscular system. In particular, several RNA-binding proteins are known to be misregulated in neuromuscular disorders including myotonic dystrophy type 1, spinal muscular atrophy and amyotrophic lateral sclerosis. In this study, we focused on the RNA-binding protein Staufen1, which assumes multiple functions in both skeletal muscle and neurons. Given our previous work that showed a marked increase in Staufen1 expression in various physiological and pathological conditions including den
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystrophin links the actin cytoskeleton to the extracellular matrix through the dystrophin-glycoprotein complex (DGC), providing structural stability to muscle fibers. In mdx mice, which lack dystrophin, neuromuscular junctions (NMJs) remain largely structurally and functionally intact despite extensive muscle pathology. Here, using single- and double-mutant mice deficient in dystrophin and α-syntrophin (α-syn), we investigated how utrophin upregulation contributes to NMJ maintenance in dystrophic muscle. During early postnatal development, when dystrophic muscles are transiently resistant to
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The most severe form of muscular dystrophy (MD), known as Duchenne MD (DMD), remains an incurable disease, hence the ongoing efforts to develop supportive therapies. The dysregulation of autophagy, a degradative yet protective mechanism activated when tissues are under severe and prolonged stress, is critically involved in DMD. Treatments that harness autophagic capacities therefore represent a promising therapeutic approach. Osmolytes are protective organic molecules that regulate osmotic pressure and cellular homeostasis and may support tissue-repairing autophagy. We therefore explored the e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is associated with impaired muscle regeneration, progressive muscle weakness, damage, and wasting. While the cause of DMD is an X-linked loss of function mutation in the gene encoding dystrophin, the exact mechanisms that perpetuate the disease progression are unknown. Our laboratory has demonstrated that pannexin 1 (Panx1 in rodents; PANX1 in humans) is critical for the development, strength, and regeneration of male skeletal muscle. In normal skeletal muscle, Panx1 is part of a multiprotein complex with dystrophin. We and others have previously s
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Indigo is a bis-indolic alkaloid that has antioxidant and anti-inflammatory effects reported in literature and is a promissory compound for treating chronic inflammatory diseases. This fact prompted to investigate the effects of this alkaloid in the experimental model of Duchenne muscular dystrophy. The main aim of this study was to evaluate the potential role of the indigo on oxidative stress and related signaling pathways in primary skeletal muscle cell cultures and in the diaphragm muscle from mdx mice. The MTT and Neutral Red assays showed no indigo dose-dependent toxicities in mdx muscle
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Cdkn2a locus is one of the most studied tumor suppressor loci in the context of several cancer types. However, in the last years, its expression has also been linked to terminal differentiation and the activation of the senescence program in different cellular subtypes. Knock-out (KO) of the entire locus enhances the capability of stem cells to proliferate in some tissues and respond to severe physiological and non-physiological damages in different organs, including the heart. Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) is characterized by severe contractures and muscle loss at the level of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a devastating disease caused by mutations in dystrophin that compromise sarcolemma integrity. Currently, there is no treatment for DMD. Mutations in transient receptor potential mucolipin 1 (ML1), a lysosomal Ca2+ channel required for lysosomal exocytosis, produce a DMD-like phenotype. Here, we show that transgenic overexpression or pharmacological activation of ML1 in vivo facilitates sarcolemma repair and alleviates the dystrophic phenotypes in both skeletal and cardiac muscles of mdx mice (a mouse model of DMD). Hallmark dystrophic features of DMD, inclu
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a progressive muscle disorder caused by genetic mutations of the dystrophin encoding gene. In the absence of functional dystrophin, DMD patients suffer from muscle inflammation and wasting, as well as compromised bone health with increased risk of fracture. The use of high dose glucocorticoids (GC) as the standard therapy also contributes to bone fragility. This study examined the effects of intermittent, daily administered parathyroid hormone (iPTH), an approved bone anabolic therapy, on growing bone and dystrophic muscle in the presence and absence of pre
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many potentially therapeutic molecules have been identified for treating Duchenne muscular dystrophy. However, targeting those molecules only to sites of active pathology is an obstacle to their clinical use. Because dystrophic muscles become extensively inflamed, we tested whether expressing a therapeutic transgene in leukocyte progenitors that invade muscle would provide selective, timely delivery to diseased muscle. We designed a transgene in which leukemia inhibitory factor (LIF) is under control of a leukocyte-specific promoter and transplanted transgenic cells into dystrophic mice. Trans
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a uniformly fatal condition of striated muscle wasting resulting in premature death from respiratory and/or cardiac failure. Symptomatic therapy has prolonged survival by limiting deaths resulting from respiratory insufficiency, but there is currently no effective therapy for most patients with DMD. This grim prognosis has led patients and their families to seek unproven therapeutic approaches. One such approach is the use of hyperbaric therapies, which 14% of DMD patients self-report using. The primary goal of this study was to determine if intermittent hy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a progressive lethal disease caused by X-linked mutations of the dystrophin gene. Dystrophin deficiency clinically manifests as skeletal and cardiac muscle weakness, leading to muscle wasting and premature death due to cardiac and respiratory failure. Currently, no cure exists. Since heart disease is becoming a leading cause of death in DMD patients, there is an urgent need to develop new more effective therapeutic strategies for protection and improvement of cardiac function. We previously reported functional improvements correlating with dystrophin restor
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lamins A and C, encoded by LMNA, are constituent of the nuclear lamina, a meshwork of proteins underneath the nuclear envelope first described as scaffolding proteins of the nucleus. Since the discovery of LMNA mutations in highly heterogeneous human disorders (including cardiac and muscular dystrophies, lipodystrophies and progeria), the number of functions described for lamin A/C has expanded. Lamin A/C is notably involved in the regulation of chromatin structure and gene transcription, and in the resistance of cells to mechanical stress. This review focuses on studies performed on knock-out
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Skeletal muscles of mdx mice lack functional levels of dystrophin due to a mutation in Dmd exon 23. Morpholino antisense oligomers can induce expression of a truncated dystrophin by redirecting splicing to skip processing of exon 23.
METHODS: We tested whether systemic administration of Vivo-Morpholino, an octaguanidine delivery moiety-Morpholino conjugate that targets exon 23 (VMO23), restored function to muscles of mdx mice.
RESULTS: Extensor digitorum longus (EDL) muscles of mdx mice were weaker, less powerful, and showed greater functional deficits after eccentric contracti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования