X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is a rare neurodegenerative disorder characterized by the accumulation of very-long-chain fatty acids resulting from a beta-oxidation defect. Oxidative stress and inflammation are also key components of the pathogenesis. X-ALD is caused by mutations in the ABCDI gene, which encodes for a peroxisomal half ABC transporter predicted to participate in the entry of VLCFA-CoA into the peroxisome, the unique site of their beta-oxidation. Two homologous peroxisomal ABC transporters, ABCD2 and ABCD3 have been proven to compensate for ABCD1 deficiency when overexpre
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Perfluorobutyrate (PFBA) is a short chain perfluoroalkyl carboxylate that is structurally similar to perfluorooctanoate. Administration of PFBA can cause peroxisome proliferation, induction of peroxisomal fatty acid oxidation and hepatomegaly, suggesting that PFBA activates the nuclear receptor, peroxisome proliferator-activated receptor-alpha (PPAR-alpha). In this study, the role of PPAR-alpha in mediating the effects of PFBA was examined using PPAR-alpha null mice and a mouse line expressing the human PPAR-alpha in the absence of mouse PPAR-alpha (PPAR-alpha humanized mice). PFBA caused upre
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Inborn errors of bile acid metabolism may present as neonatal cholestasis and fat-soluble vitamin malabsorption or as lat … biopsy specimens showed neonatal hepatitis with giant cell transformation and hepatocyte necrosis; peroxisomes were reduced in number. High concentrations of (25R)3alpha,7alpha,12alpha-trihydroxy-5beta-cholestanoic acid in the urine, bile, and serum established a pattern similar to that of Zellweger syndrome and identical to the Alligator mississippiensis. S …
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The storage of subunit c of mitochondrial ATP synthase, other hydrophobic peptides, and autofluorescent pigment in both late infantile (CLN2) and juvenile (CLN3) neuronal ceroid lipofuscinosis, but not in infantile (CLN1), has raised the question of abnormal mitochondrial function. We now report a partial deficiency in three types of fatty acid oxidation in intact skin fibroblasts from CLN2 and CLN3 patients, but not CLN1. We observed a statistically significant 33% reduction in palmitate (beta-oxidation; mainly mitochondrial) and lignocerate (beta-oxidation; mainly peroxisomal), and a 50% red
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The elimination of radioactivity in two strains of rats and mice following a single po dose of trichloro[14C]ethylene at dose levels from 10 … ata suggest that trichloroacetic acid blood amounts, peroxisome proliferation, and the link between peroxisomes and liver cancer are the basis of species difference in response to trichloroethylene.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult Refsum disease is a rare hereditary peroxisomal disorder characterized by impaired phytanic acid metabolism. The accumulation of phytanic acid in tissues, especially adipose and neural, is believed to contribute to disease manifestations. Clinically apparent kidney dysfunction has been reported in only 2 cases. We describe a 55-year-old woman with adult Refsum disease, who was referred to nephrology for impaired kidney function without proteinuria. Kidney biopsy showed vacuolization of proximal tubular epithelium and unremarkable glomeruli. Focally, distal tubular cytoplasm showed variab
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ATP-binding cassette (ABC) transporters are one of the largest families of membrane-bound proteins and exist in almost all living organisms from eubacteria to mammals. They transport diverse substrates across membranes utilizing the energy of ATP hydrolysis as a driving force and play an essential role in cellular homeostasis. In humans, four ABC transporters classified as subfamily D have been identified. ABCD1-3 are localized to peroxisomal membranes and involved in the transport of various acyl-CoAs from the cytosol to the peroxisomal lumen. ABCD4 functions on the lysosomal membranes an
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While breast milk has been known as a cause of neonatal hyperbilirubinemia, the underlying mechanism of breast milk-induced jaundice has not been clarified. Here, the impact of fatty acids on human UDP-glucuronosyltransferase (UGT) 1A1--the sole enzyme that can metabolize bilirubin--were examined. Oleic acid, linoleic acid, and docosahexaenoic acid (DHA) strongly inhibited UGT1A1 activity. Forty-eight hours after a treatment with a lower concentration of DHA (10 mg/kg), total bilirubin significantly increased in neonatal hUGT1 mice, which are human neonatal jaundice models. In contrast, treatm
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The identification of 2-hydroxyphytanoyl-CoA lyase (2-HPCL), a thiamine pyrophosphate (TPP)-dependent peroxisomal enzyme involved in the alpha-oxidation of phytanic acid and of 2-hydroxy straight chain fatty acids, pointed towards a role of TPP in these processes. Until then, TPP had not been implicated in mammalian peroxisomal metabolism. The effect of thiamine deficiency on 2-HPCL and alpha-oxidation has not been studied, nor have possible adverse effects of deficient alpha-oxidation been considered in the pathogenesis of diseases associated with thiamine shortage, such as thiamine-responsiv
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Yeast strains containing a new temperature-sensitive allele of the RML2 gene, encoding a component of the large subunit of the mitochondrial ribosome, display normal growth on acetate, slowed growth on glycerol and an inability to grow on oleic acid. These cells, denoted rml2(fat21), have an apparent inability to induce peroxisomal function, as evidenced by a deficiency in oleic acid induction of beta-oxidation. However, the oleic acid regulation of genes encoding core enzymes of peroxisomal beta-oxidation is normal. In contrast, up-regulation of CTA1 (catalase) mRNA expression and enzyme acti
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angulate lysosomes with intralysosomal trilamellar structures were first described in patients with metabolic peroxisomal disorders. In this ultrastructural study of skin biopsies of 139 patients with degenerative neurological disorders and 45 patients with static encephalopathies, we observed angulate lysosomes with similar ultrastructure exclusively in degenerative neurological disorders. They were found in only a few cases (8%), but especially in patients with degenerative metabolic disorders (72%). Because they were never observed in patients with static encephalopathies, angulate lysosome
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Childhood peroxisomal disorders and leukodystrophies are devastating diseases characterized by dysfunctional lipid metabolism. Plasmalogens (ether glycerophosphoethanolamine lipids) are decreased in these genetic disorders. The biosynthesis of plasmalogens is initiated in peroxisomes but completed in the endoplasmic reticulum. We therefore undertook a study to evaluate the ability of a 3-substituted, 1-alkyl, 2-acyl glyceryl ether lipid (PPI-1011) to replace plasmalogens in rhizomelic chrondrodysplasia punctata type 1 (RCDP1) and rhizomelic chrondrodysplasia punctata type 2 (RCDP2)…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regulatory T cells (Tregs) play a central role in controlling immune responses. Forkhead box protein 3 (FOXP3) is a master transcription fac … , enrichment of mitochondria has been suggested in Tregs. Other organelles, including lysosomes and peroxisomes, have been reported to interact, and crosstalk between them may facilitate preferential lipid metabolism in Tregs. In addition to their role in physiological lipid metabolism, associations between autoimmunity and tumor microenvironment have been de …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Benzyl alcohol, a simple aromatic alcohol found in more than half of seed plant families, plays important roles in plant-environmental inter … of benzaldehyde reductase homologs across flowering plants is species-specific, occurring either in peroxisomes or cytosol, suggesting that different species employ distinct compartmental organization for phenylalanine-dependent salicylic acid biosynthesis.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The plasma membrane covering the primary cilium has a diverse accumulation of receptors and channels. To ensure the sensor function of the c … rated that lowering ciliary cholesterol by either pharmacological treatment or genetic depletion of peroxisomes impairs the localization of a ciliary ion channel polycystin-2. We also generated cultured renal medullary cells and mice carrying a missense variant in the cholesterol-binding site of polycystin-2 detected in the patient database of autosomal domin …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Methanol is a promising substrate for sustainable biomanufacturing, and Pichia pastoris has become a commonly used yeast for methanol utiliz … ut without remarkable changes in expression of transcriptional factors. Meanwhile, the synthesis of peroxisomes also varied with chimeric transactivator expression. In addition, the enrichment analysis of differentially expressed genes revealed their impact on cellular metabolism. The gene expression patterns caused by different expression levels of chimeric …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
β-lactam antibiotics (e.g. penicillins, cephalosporins) are of major clinical importance and contribute to over 40% of the total antibiotic … he biochemical properties of the enzymes of β-lactam biosynthesis in P. chrysogenum and the role of peroxisomes in this process. An overview is given on strain improvement programs via classical mutagenesis and, more recently, genetic engineering, leading to more productive strains. Also, the potential of using heterologous hosts for the development of novel …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reactive oxygen species (ROS) generated in the presence of O(2) by mitochondria, phagocytic cells, peroxisomes, and cytochrome P450 enzymes under physiological conditions, may play a dual function in the human organism. On the one hand, they participate in cell signal transduction cascades, leading to the activation of some transcription factors responsible for regulating of the expression of genes relevant for cell growth and differentiation. On the other hand, they cause oxidative damage of cellular DNA, protein and lipids, resulting in the initiation or development of numerous diseases such…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Within the "primary" cholestasis we can discriminate "essential" forms due to an endogenous biochemical error of bile acid metabolism and/or secretion and "conditioned" forms, in which a known precipitating factor is required to elicit the functional disorder responsible for cholestasis. Among the essential forms of cholestasis must be included benign recurrent intrahepatic cholestasis or Summerskill-Walshe disease, Aagenaes disease, progressive familial intrahepatic cholestasis or Byler's disease, and forms due to disorders of the peroxisomes. Benign recurrent intrahepatic cholestasis, the be…
Клинический случайСравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования